肝肉瘤樣癌1例

李征真，曾 珍，湯子建，李文富，王亞男，張體江

(遵義醫學院附屬醫院影像科，貴州 遵義 563003)

圖1 肝肉瘤樣癌 A.CT平掃示肝左葉不規則低密度影(箭)； B.增強CT示病灶呈不均勻強化(箭)； C.病理圖(HE，×100)

患者女，62歲，因“反復腹痛40年，加重10天”入院；既往胃潰瘍病史40年，未經規律治療，無乙型肝炎病史。查體：左上腹深壓痛，無反跳痛和肌緊張。實驗室檢查： AFP及 CEA正常，CA19-9 377 U/ml，CA125 674.4 U/ml。CT：平掃示肝左葉萎縮，形態欠規則，內見不規則低密度及片狀稍高密度影(圖1A)，增強后呈不均勻強化(圖1B)；門靜脈左支顯示不清，部分肝內膽管輕度擴張；腹膜增厚，局部呈結節狀，輕中度強化；腹腔、右心膈角多發淋巴結腫大，腹盆腔大量積液。穿刺活檢病理：肝腫瘤由大量梭形細胞組成(圖1C)；免疫組化：Vimentin(+++)，CK(+)，CK19(+)，CK7(散在+)，Ki-67(20%+)，EMA(+)，SMA(+)，CAM5.2(散在+)，Hepatocyte(散在+)。病理診斷：肝肉瘤樣癌。

討論肝肉瘤樣癌是一種具有肉瘤樣形態的癌，約占肝腫瘤手術患者的1.8%～2.0%，好發于中老年男性，惡性程度高，侵襲性強，易轉移與復發，預后差；其病因不明，目前認為與乙型、丙型肝炎病毒感染以及抗腫瘤治療有關。本病臨床癥狀及實驗室檢查結果均缺乏特異性，可表現為腹痛、發熱，AFP、CA19-9等腫瘤標志物正常或輕度升高。病理上本病同時存在癌和肉瘤2種成分，免疫組織化學染色肉瘤樣區域表達上皮樣標記物，而間葉源性標記物為陰性。本病影像學表現無明顯特征性，確診需依靠病理。CT表現為不規則低密度影，中央區域見更低或稍高密度影；MR T1WI呈低信號，T2WI大部分呈高信號；增強后動脈期腫瘤周圍及分隔強化，呈緩慢強化，靜脈期腫瘤中心仍無強化。本例患者腹盆腔大量積液，考慮源于腹腔轉移；患者長期腹痛，考慮與胃潰瘍有關。鑒別診斷：①周圍型膽管細胞癌，多伴黃疸等膽道梗阻癥狀，增強掃描腫瘤邊緣強化，門靜脈期持續強化，常見肝包膜回縮和周圍膽管擴張；②肝癌肉瘤，免疫組織化學染色肉瘤樣區域表達間葉源性標記物，肝右葉多見，腫瘤體積較大，無包膜，多繼發于肝硬化，但常無腹腔積液、黃疸表現，增強后腫瘤明顯不均勻強化，可見乳頭狀結節，部分延遲掃描強化程度相對減低，門靜脈系統極少受侵犯；③肝細胞癌，AFP多升高，增強掃描常呈“快進快出”強化，多有肝炎、肝硬化病史。