股骨Rosai-Dorfman病1例

方立廣，周 全

(1.暨南大學附屬第一醫院醫學影像中心，廣東 廣州 510630；2.南方醫科大學附屬第三醫院放射科，廣東 廣州 510630)

圖1 股骨Rosai-Dorfman病 A.X線圖像； B.CT平掃； C.MR脂肪抑制增強掃描圖像； D.PET/CT圖像； E.病理圖(HE,×400)

患者女，29歲，“發現左下肢包塊10個月伴左髖疼痛5個月”入院。查體：左下肢跛行，左髖壓痛并活動部分受限。左下肢觸及約3 cm質韌包塊，無壓痛。X線及CT：左股骨頸骨質見溶骨性骨質破壞區、類圓形軟組織腫塊影及輕度骨質硬化邊緣(圖1A、1B)。MRI：左側股骨頸可見片狀長T1長T2信號，T2脂肪抑制像呈高信號，邊界不清，范圍約4.5 cm×2.5 cm，增強后病灶明顯強化(圖1C)，考慮嗜酸性肉芽腫可能性大。PET/CT：左側股骨頭及頸部溶骨性骨質破壞，病灶約3.0 cm×2.7 cm×3.8 cm，糖代謝增高，延遲顯像糖代謝進一步增高(圖1D)，考慮惡性病變可能性大。遂行左股骨近端占位性病變穿刺活檢+射頻消融+注射型人工骨植骨術。術后病理：鏡下見骨組織內纖維組織和小血管明顯增生，淋巴細胞、漿細胞和中性粒細胞浸潤，體積較大的組織細胞樣細胞分散存在，胞漿呈嗜酸性或空泡狀，組織細胞樣細胞的胞質內可見共生的中性粒細胞和淋巴細胞，細胞核呈圓形或卵圓形，體積較大，核仁不明顯(圖1F)。免疫組化：CK(-)，LCA(+)，CD138(-)，GFAP(-)，Neu-N(-)，S100(±)，SMA(-)，CD34(血管+)，Desmin(-)，Myogenin(-)，Syn(-)，CgA(-)，CD56(-)，SATB2(-)，CD99(+)，IMP3(-)，SOX10(-)，CD68(+)，Langerin(-)；特殊染色結果：抗酸(-)，PAS(-)。病理診斷：Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease, RDD)。

討論RDD指伴巨大淋巴結病的竇組織細胞增生癥，為極少見的良性組織細胞增生性疾病，是2013年WHO骨腫瘤分類中新增加的一種良性腫瘤。RDD可發生于各年齡段，但以兒童及青少年好發，男性多見；主要發生于淋巴結，發生于骨骼系統者少見；通常以結節病形式出現，多為自限性，2%～10%累及骨，且常累及長骨干骺端和顱面骨，病灶多<5 cm，20%為多發；影像學表現為邊界清晰的溶骨性骨質破壞，亦可為膨脹性改變，少數可伴骨皮質增厚及骨膜反應。此病缺乏特征性影像學表現，確診需依靠病理及免疫組化。鑒別診斷：①骨嗜酸性肉芽腫，全身骨骼均可受累，好發于造血功能旺盛的骨髓， “小鉆孔樣骨質破壞”為其特征性表現，可有軟組織腫塊；MRI可表現為“袖套征”，為皮質旁腫塊薄層均勻強化；②骨纖維異常增殖癥，CT表現為囊狀膨脹性改變中出現磨玻璃樣密度增高，或呈絲瓜瓤樣骨皮質變薄及蟲噬樣骨質破壞改變；③溶骨型轉移瘤，長骨CT表現為邊界清晰斑片狀骨質破壞，一般無骨膜新生骨和軟組織腫塊。