第16屆世界血友病聯盟肌肉骨骼大會紀要

馬樂，姜文學

(天津市第一中心醫院，天津 300192)

2019年5月10至12日，世界血友病聯盟第16屆肌肉骨骼大會于西班牙馬德里市隆重召開。本次會議由世界血友病聯盟肌肉骨骼委員會主辦，大會共有來自117個國家及地區的408名代表參會，較上屆增加了147人。共收到稿件500余篇，大會共收錄稿件46篇，組織交流板報30余篇，共同探討了今年血友病肌肉骨骼領域的新進展。

大會由世界血友病聯盟肌肉骨骼肌分會主席Greig Blamey主持，他介紹說這次參會的不僅有骨科、血液科和康復領域醫生參會，還吸引了心理醫生、家庭醫生以及社會工作者參會。大會除了就外科手術技巧、保守治療策略和日常護理康復等傳統議題進行深入討論，還對于血友病患者肥胖、日常起居、參與劇烈體育活動等議題進行經驗交流。

1 外科治療

1.1 治療理念 西班牙La Paz大學醫院骨科E.C.Rodriguez-Merchan教授是血友病關節炎治療的領軍者，會上他總結了骨科治療血友病關節疾患的經驗：血友病患者關節損傷具有發病較早的情況，凝血因子預防治療是防止肌肉骨骼疾患的標準治療，但是現階段認為該方法只能使得25%～30%的預防治療血友病患者免于肌肉骨骼疾患，還需要外科手術等干預措施減輕患者疾患。Rodriguez-Merchan的團隊每年使用關節置換等外科方法治療了大量血友病關節炎，取得了較好的療效。但是，他還是指出關節出血、術后關節感染率都高于正常患者，影響了患者預后。除了關節置換，他的團隊還采用了放射性滑膜切除術、關節穿刺等非手術治療方法為患者減輕疼痛，均取得了較好的結果。

隨后，大會主席Greig Blamey進行了補充發言。經過世界各個地區的共同努力，全球大部分血友病患者已經可以接收到凝血因子輸注治療，其中西方發達國家的血友病患者可以接受凝血因子預防治療。他建議治療肌肉骨骼肌的理念也應該有所變化：從“說服患者積極治療”轉變為“根據適應證為患者選擇適合的治療手段”。越來越多的患者開始積極治療肌肉骨骼疾患，但是我們對于患者何時該接收何種程度的治療還沒有深入探討。來自美國紐約Ican醫學院的Marvin Gilbert指出各種干預措施都是有自己的適應證，作用效果也不盡相同，選擇適當的干預措施不僅能治療肌肉骨骼疾患，還能夠給患者帶來最大的便利，保證患者的生活質量。

1.2 放射性滑膜切除療效 放射性滑膜切除療效受到廣泛認可，E.C Merchan介紹說經他治療的血友病患者超過3/4都接受過放射性滑膜切除治療。該方法有便捷，術后短期制動，可以重復多次輸注等有點，患者依從性較高，可以很好地保證血友病患者的生活質量。

1.3 關節穿刺及抽血 本次會議中，多個血友病出血急性期處理的發言都引起了與會者熱烈的討論。

其中最為注目的是H.De la Corte-Rodriguez的發言。她來自E.C Merchan的團隊，她介紹了她團隊對于急性期患者進行了關節穿刺及抽血的治療取得了較好的效果，大多數患者關節中出血引發的關節腫脹得到了緩解，加快了患者出血后的關節功能恢復，迅速恢復到出血前的生活質量。

出血急性期穿刺治療與傳統的治療理念相悖，多位與會者都認為穿刺后傷口不愈合、傷口感染等并發癥是對于患者關節損傷更嚴重。Merchan進一步介紹說，據他們團隊總結關節局部出現皮膚問題主要存在以下幾個方面，傷口局部處理不佳、凝血因子缺乏、免疫功能紊亂。因此在凝血因子輸注量充足基礎上，關節穿刺不再應是禁忌癥?，F在還處在術后短期隨訪中，中遠期預后還需要進一步觀察。對于傳統觀點支持者認為，患者的收益比相對于感染的風險并不高。

2 康復醫學

2.1 肥胖 丹麥Holbaek大學醫院的Jens-Christian Holm等就肥胖問題發表演講，指出全球范圍內肥胖增多，血友病患者群體肥胖數量也在明顯增加。來自意大利的Dario Di Minno指出該現象的發生有諸多原因，其中最主要的是血友病患者關節功能的改善提升了該群體的生活質量，更貼近非血友病人群，使得血友病患者群體內肥胖人員數量明顯增加。加拿大的Nichan Zourikian等指出：關節功能與體重存在互相影響關系，體重會增加日?；顒又嘘P節出血風險，造成關節功能受損。而來自美國UCLA的Mauricio Silva等是指出，較高的體重增加了手術治療患者的圍手術期并發癥，尤其是增加了深靜脈血栓形成的風險。因此，如何幫助血友病患者安全減肥是關鍵問題。

2.2 保守治療策略轉變 康復醫學從“休息、冰敷、加壓包扎、抬高患肢”原則轉變為“休息、適當負重、冰敷、加壓包扎、抬高患者”原則。來自澳大利亞Alfred血友病醫院的AbiPolus指出，早期止血、防止再次出血是因子缺乏時期醫生主要考慮的問題，現在凝血因子較為充分，多種外科治療方法、康復器材都能幫助關節在出血之后病情盡快得到控制。如何讓患者恢復生活質量是當下需要考慮的問題，其中讓患者盡早進行關節負重成了關鍵。

3 超聲

美國California San Diego大學的Annette von Drygalski介紹肌骨超聲的應用在近年引起各方面的注意，它的價格低廉和便攜性高使得眾多發展中國家可以很容易開展，還因為入門簡單、便攜性簡單使其更容易在醫療從業這種推廣。肌骨超聲在血友病診療方面有其得天獨厚的優勢，在關節出血急性期，關節無法運動而無法進行血友病關節健康評分(haemophilia joint health score，HJHS)，它可以很容易觀察關節內損傷；關節積血會損傷關節內多個組織，肌骨超聲可以動態觀察，推斷關節預后；急性出血期臨床癥狀不具有特異性，超聲可作為工具提供鑒別診斷。來自意大利的Carlo Martinoli補充道，超聲對于亞臨床出血的診斷也具有較高敏感度，可以讓患者及時得到準確的治療。超聲已經證明在這些領域具有優勢，為此在會議中多個機構都提出了不同的超聲診斷評分系統。Drygalski團隊提出了血友病關節周圍軟組織活動損傷評估量表(joint tissue activity and damage exam，JADE)用來評估關節內骨軟骨損傷、軟組織腫脹和炎癥。Sick兒童醫院的Andrea Doria的團隊推出了精要血友病關節損傷超聲評分系統(point-of-care ultrasound，POCUS)評分系統，用來簡化關節超聲檢查，作為關節內病損的篩查手段，監控部位是該檢查的主要特色。

4 患者

患者從被動接受治療變成治療的主導者，甚至是相關科研從業者。大會邀請了2位血友病患者分享了他們的經歷。來自英國的Clive Smith是一名鐵人三項運動員，Pau Salva Martinez是一名西班牙競速自行車運動員，他們不但能夠很好地生活，還能在自己感興趣的競技體育項目中與非血友病患者一較高下，給與會者留下了深刻的印象。