席漢綜合征并發代謝性腦病及腦性耗鹽綜合征1例

勞貞賢 覃興樂 楊海榮 李雪斌 袁勝山 蒙蘭青

【關鍵詞】席漢綜合征;代謝性腦病;腦性耗鹽綜合征

中圖分類號：R743.34?文獻標志碼：B?DOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2019.12.018

席漢綜合征是孕婦產后大出血使垂體缺血壞死，進而導致腺體功能障礙的臨床癥候[1]，可出現全身乏力、閉經、畏寒、腋毛減少等癥狀，部分患者可出現垂體危象，嚴重危害其身心健康。代謝性腦病為人體內環境的變化導致腦組織代謝障礙，出現一系列腦功能障礙的疾病。腦性耗鹽綜合征多因中樞神經系統病變導致以低鈉血癥和脫水為主要特征的綜合征。因席漢綜合征及代謝性腦病涉及人體各大系統，極易造成誤診、誤治。現對收治的席漢綜合征并發代謝性腦病及腦性耗鹽綜合征1例進行分析。

1?病例介紹

患者女，42歲，因“反復腹痛5年余，再發加重4天”于2019年5月5日急診行胸部+上下腹部CT檢查提示：兩肺繼發型肺結核、盆腔少量積液，擬診“（1）腹痛查因：胃炎？結核性腹膜炎？（2）肺結核”收住消化內科。入院查體：生命征平穩，神清，急病面容，腹平坦，無腹肌緊張，無劍突下壓痛，無反跳痛。既往于2004年有產后大出血病史，診斷席漢綜合征明確，長期服用激素替代治療，近半年自行停用激素。2018年在當地醫院診斷“肺結核”，不規范服用抗結核藥物。消化內科相關輔查，血常規：白細胞5.4×109/L，血紅蛋白110 g/L，超敏C反應蛋白10.72 mg/L，肌酸激酶1070 U/L，腦鈉肽前體 684.6 pg/mL，降鈣素原0.268 ng/mL;肝腎功能、電解質、凝血五項、類風濕因子、血黏、血脂未見明顯異常。患者于5月11日開始出現意識障礙，急查頭顱CT未見明顯異常，急查血常規：白細胞 6.5×109/L，中性粒細胞百分比46.00%，淋巴細胞百分比44.40%，血紅蛋白115 g/L，超敏C反應蛋白37.21 mg/L，電解質：鉀 4.7 mmol/L，鈉 96 mmol/L，氯 61 mmol/L，鈣 1.94 mmol/L，予補充電解質、抗結核、脫水降顱壓等對癥處理，癥狀進一步加重，考慮垂體危象轉入內分泌科進一步治療。患者于5月13日開始出現肢體抽搐、言語障礙、意識障礙，癥狀逐漸加重，予完善頭顱MRI+DWI：提示兩側基底節區、背側丘腦、左側島葉、兩側額頂葉皮質可見異常信號，垂體窩見腦脊液樣信號填充。電解質4項： 鉀3.5 mmol/L，鈉 98.1 mmol/L，氯70.0 mmol/L，鈣 1.78 mmol/L。腦電圖：重度異常腦電圖，雙側彌漫性δ、θ波。患者于5月29日轉入神經內科治療，完善腰穿予行腦脊液自身免疫性腦炎等相關檢查未見異常;血常規：白細胞 5.94×109/L，中性粒細胞百分比 50.70%，淋巴細胞百分比 37.70%，紅細胞 2.48×1012/L，血紅蛋白 74 g/L，超敏C反應蛋白 71.64 mg/L;皮質醇（8AM） 60.22?nmol/L，皮質醇（4PM） 94.66?nmol/L，皮質醇（0AM） 61.60?nmol/L，甲功5項 FT3：2.80 pmol/L，FT4：4.48 pmol/L;電解質：鉀 3.9?mmol/L，鈉 124.9?mmol/L，氯88.4 mmol/L，鈣 1.81 mmol/L。2019年6月12日復查頭顱MRI+DWI提示：與2019年5月25日MR對比，兩側蒼白球內在T1WI上出現異常高信號，兩側基底節區、背側丘腦信號在FLAIR上較前增高。6月19日電解質4項： 鉀3.6 mmol/L，鈉109.3 mmol/L，氯74.7 mmol/L，鈣1.56 mmol/L。診斷：（1）席漢綜合征;（2）代謝性腦病;（3）腦性耗鹽綜合征;（4）垂體危象;（5）兩肺繼發型肺結核;（6）中樞性尿崩癥。予抗利尿激素治療、氫化可的松滴注、抗結核、營養神經、抗癲癇、高壓氧、神經功能康復及對癥支持治療。2周后尿量開始減少，4周后血鈉逐漸恢復正常，2個月后病情好轉出院。

2?討?論

席漢綜合征以垂體危象為首發癥狀者高達75%，長期予激素替代治療可避免垂體危象等癥狀的發生[2]。關于中樞神經系統感染或外傷可并發腦性耗鹽綜合征及中樞性尿崩癥已有文獻報道[3～4]，但是關于席漢綜合征并發代謝性腦病、腦性耗鹽綜合征及中樞性尿崩癥比較少見。本例患者為中年女性，既往15年前診斷席漢綜合征明確，長期服用激素替代治療，但是病前半年自行停用激素，逐漸出現嗜睡、頭暈、全身乏力不適。另外患者于2018年診斷肺結核予不規律抗結核治療，本次入院考慮為結核性腹膜炎，住院期間出現意識障礙，考慮系患者因自行停用激素后自身對感染性疾病的應激反應能力下降，誘發垂體危象，所以導致患者出現意識障礙。垂體危象的發生引發神經內分泌紊亂進而導致水、電解質的紊亂，可解釋患者為何出現急性、頑固性電解質紊亂（低鈉、低氯、低鈣）及尿崩癥。而體內環境的改變可影響顱內水、電解質的代謝，導致顱內腦組織出現代謝性障礙。中樞神經系統病變極易發生電解質紊亂，其中以低鈉為最常見類型，但過度、過快地糾正低鈉血癥可引發嚴重的滲透性腦組織脫髓鞘病變，急性期補鈉速度應小于12 mmol/（L·h）[5]。垂體危象的發生可誘發患者出現腦橋中央髓鞘溶解癥，本例患者影像學呈現為腦橋外的病變，是否為垂體危象后快速、大量補充鈉鹽導致的腦橋外髓鞘溶解癥，回顧輔助檢查及治療方案，發現補充鈉鹽速度及量均在合理范圍內，但也無法完全排除腦橋外髓鞘溶解癥的可能。磁共振提示腦組織出現萎縮表現，并且可見多發顯著病灶，腦萎縮的出現可能為低鈉、脫水所致，elik等[6]報道癲癇持續狀態與腦性耗鹽綜合征密切相關，在控制癲癇發作的同時需要及時監控電解質及脫水情況，及時予氫化可的松干預可改善預后。

綜上所述，席漢綜合征并發代謝性腦病及腦性耗鹽綜合征較為罕見，具體相關發病機制尚需進一步研究。垂體為極其重要的內分泌器官，產婦大出血后可誘發席漢綜合征，需要長期服用激素替代治療，不可隨意停用激素，否則易因內分泌失調誘發體內水電解質紊亂，最終導致中樞神經系統病變的發生，影響患者健康，可出現嚴重殘疾，甚至死亡。對于該類疾病，確切的病史，及時且規范的診斷、治療是關鍵。

參?考?文?獻

[1]Kilicli F，Dokmetas HS，Acibucu F.Sheehans syndrome[J].Gynecological Endocrinology，2013，29（4）：292-295.

[2]曹衛娟，劉石平.119例席漢綜合征患者臨床特征的回顧性分析[J].湖南師范大學學報（醫學版），2015，12（2）：28-31.

[3]Wu X，Zhou X，Gao L，et al.Diagnosis and Management of Combined Central Diabetes Insipidus and Cere bral Salt Wasting Syndrome After Traumatic Brain Injury[J].World Neurosurg，2016，88：483-487.

[4]閆云云，肖雪，汪松.中樞神經系統感染并腦耗鹽綜合征與中樞性尿崩癥[J].臨床誤診誤治，2016，29（12）：48-50.

[5]王靜靜，張曉玲.中樞性低鈉血癥與神經重癥關系的研究進展[J].中國預防醫學雜志，2016，17（5）：378-381.

[6]elik T，Tolunay O，Tolunay I，et al.Cerebral salt wasting in status epilepticus： two cases and review of the literature[J].Pediatr Neurol，2014，50（4）：397-399.

（收稿日期：2019-07-06?修回日期：2019-07-19）

（編輯：梁明佩）