“熊貓臉征”并“米老鼠耳征”腦白質病1例

郭燦收 蒙杰 李娜 呂輝

【關鍵詞】“熊貓臉征”;“米老鼠耳征”;腦白質病

中圖分類號：R742.3?文獻標志碼：B?DOI：10.3969/j.issn.1003-1383.2019.12.017

“熊貓臉征”和“米老鼠耳征”臨床均比較罕見[1]。我院2018年7月6日收治1例腦白質病患者，頭部MRI檢查可見“熊貓臉征”和“米老鼠耳征”。現結合文獻對其病因進行探討，以提高對腦白質病的認識。

1?病例介紹

患者男，70歲，因“突發四肢乏力、言語障礙1天”于2018年7月6日入院。家屬代訴患者2018年7月5日早上起床后出現四肢乏力，需扶拐杖行走，無明顯歪斜，言語稍含糊伴有腹痛，無畏寒、發熱、腹瀉，坐立不安。19時許患者病情突然加重，肢體無法抬起，飲水嗆咳，吞咽困難，不能言語，尚可理解家人說話，無肢體抽搐、意識障礙、大小便失禁等癥狀。至當地縣醫院行頭顱CT提示：右側基底節區腔隙性腦梗死。病情逐漸加重，精神差，遂轉至我院治療。既往史：曾有3次腹痛后出現四肢乏力、言語障礙病史，癥狀持續時間短暫，輸液可緩解，具體不詳。患者有酗酒史，高峰時期每天飲家釀白酒1.5 kg左右，6年前因頭痛、頭暈戒酒。抽煙40余年，每天20支，10年前戒煙。因霉菌性食管炎服用抗真菌藥物1年。否認高血壓病、冠心病、糖尿病、藥物過敏史及毒物接觸史。入科查體：T 36.7℃，P 91次，R 20次，BP 123/88 mmHg，心肺腹未見異常，神經系統方面，GCS評分6分（E4V1M1），神志模糊，雙瞳孔等大等圓，直徑約3 mm，雙側對光反射靈敏，雙側眼球浮動，向右側凝視，雙側額紋對稱，雙側鼻唇溝對稱。四肢肌張力下降，雙上肢肌力約0級，雙下肢肌力1級。四肢腱反射（++），雙側Babinski sign陽性。腦膜刺激征檢查提示頸軟，無抵抗，雙側克尼格征（+），布魯津斯基征（-），自主神經檢查未見異常。NIHSS評分19分。輔助檢查：2018年7月6日頭顱MRI+DWI結果見圖1A～D。頭頸部CTA可見顱內血管無明確狹窄。總膽紅素：31.2 μmol/L↑;直接膽紅素：12.2 μmol/L↑;間接膽紅素：19 μmol/L↑;尿素：13.47 mmol/L↑;肌酐：164 μmol/L↑;尿酸：575 μmol/L↑;葡萄糖：7.53 mmol/L↑;鉀：3.4 mmol/L↓;超敏促甲狀腺素：0.31 μIU/mL↓。家屬不同意外送毒物檢查。治療上給予抗血小板聚集：阿司匹林腸溶片0.1 g，p.o，QD;硫酸氫氯吡格雷片75 mg，p.o，QD，7天后改為阿司匹林腸溶片單抗治療。激素治療：注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉：0.5 g，iv.drip，QD，5天后改為甲潑尼龍片60 mg，p.o，QD，逐漸減量。脫水治療：20%甘露醇注射液125 mL，iv.drip，Q8h。抗動脈硬化：阿托伐他汀鈣20 mg，p.o，QN。高壓氧治療1療程。7月7日，患者神志清楚，癥狀逐漸好轉。7月14日復查頭部MRI+DWI顯示腦白質病變較入院時明顯減輕（見圖1E～H）。7月16日患者痊愈出院。

2?討?論

腦白質病不是一種獨立疾病，而是一組腦白質疾病的總稱。本例患者反復發作、起病急、進展迅速、典型影像學表現、治療效果具有戲劇性，顱腦DWI并未發現腦干、皮層或皮質下急性期梗死灶，而是廣泛對稱的腦白質病變。中腦水平出現罕見的“大熊貓臉征”和“米老鼠耳征”影像學表現。兩種影像學表現均見于文獻個案報道，然而在同一患者身上同時出現此兩種影像學特征表現尚無文獻報道。

“大熊貓臉征”最先由Hitoshi于1991年報道，是Wilson病的特征性表現。后有報道發現“大熊貓臉征”也見于亞急性壞死性腦脊髓病[2]，最近Madhu Nagappa報道了在Non-Wilsonian肝豆狀核變性家族患者中發現“大熊貓臉征” [3]。另外，“大熊貓臉征”也可見于腦干梗死、甲硝唑性腦病、EB病毒相關性腦炎等疾病[4]。

“米老鼠耳征”最近由Asakawa于2013年報道，認為是中腦雙側大腦腳梗死的影像學表現，一般預后極差[1]。本患者癥狀在治療后戲劇性好轉，腦血管CTA檢查發現后循環血管未見明顯狹窄病變。“米老鼠耳征”可能并非大腦腳梗死特有的影像學表現，它的出現也不一定預示結局不良[1，5]。

參?考?文?獻

[1]Asakawa Y，Suzuki K，Takekawa H，et al.The “Mickey Mouse ears” sign： a bilateral cerebral peduncular infarction[J]. Eur J Neurol，2013，20（2）：e37-39.

[2]Sonam K，Bindu PS，Gayathri N，et al.The “double panda” sign in Leigh disease[J]. J Child Neurol，2014，29（7）： 980-982.

[3]Nagappa M，Sinha S，Saini J，et al.Non-Wilsonian hepatolenticular degeneration： Clinical and MRI observations in four families from south India[J].J Clin Neurosci，2016，27：91-94.

[4]薛媛，張見超，林幽町，等.表現為“熊貓臉”的EB病毒相關性腦炎一例[J].中華神經科雜志，2017，50（11）：856-858.

[5]費兆霞，周中和，鮑爽，等.典型“米老鼠耳征樣”雙側大腦腳梗死1例報告并文獻復習[J].中風與神經疾病雜志，2017，34（1）：78-79.

（收稿日期：2019-07-09?修回日期：2019-08-01）

（編輯：王琳葵?梁明佩）