自身免疫性腦炎的臨床分析及腦電圖特點

王左華 王惠萍 鄭宇霞 張霞

650000昆明市兒童醫院神經內科，云南昆明

自身免疫性腦炎(AE)指神經中樞自身抗原被免疫系統識別為外來抗原，而激發免疫殺傷功能發生的一系列炎性反應，臨床表現為精神異常、癲癇、認知功能降低等，包括神經元或突觸抗體相關自身免疫性炎癥和副腫瘤綜合征2 種[1-2]，自身免疫性抗原包括LGI1、NMDA、GABA[3]。AE臨床經常誤診為腦血管性病變，為加深對疾病的認識，2015年3月-2018年3月收治AE患者40例，探討該病的臨床表現及腦電圖特點，現報告如下。

資料與方法

2015年3月-2018年3月 收 治AE 患者40例，男24例，女16例；年齡5～12歲，平均(8.2±3.4)歲。

方法：患者行MRI、腦電圖、腦脊液抗體及常規檢測、腫瘤篩查，分析患者的臨床表現及首發癥狀，包括前驅癥狀、癲癇發作、精神異常、認知障礙、自主神經功能紊亂、運動障礙等。治療方法：靜注人免疫球蛋白2 g/kg，3～5 d，甲潑尼松龍20 mg/(kg·d)，沖擊3 d 停4 d(用2～3 輪)，間歇期改潑尼松片口服1.5～2 mg/(kg·d)，糖皮質激素總療程3個月[4]。

結 果

患者經上述檢查后診斷符合AE，其中LGI1 抗體和GABA 抗體均陰性，NMDA 陽性20 例，陽性率50%。未見伴發腫瘤者。以首發癥狀可見精神異常10例，癲癇發作14例，前驅癥狀16例，急性起病16例，亞急性24例，MRI檢查異常25 例。急性期可見丘腦、蒼白球或腦干、皮層異常信號，隨著病情的進展出現腦溝回增寬、加深，未見異常15例，腦脊液常規檢查異常18例，無異常22例，腦電圖檢查均見異常。病情均好轉出院，隨訪3～6個月恢復情況良好。

討 論

所謂腦炎，系大腦實質的炎性病變，最常見的臨床表現為神經功能的改變，病理學改變為大腦灰質病變為主，少數病例可累及血管和白質。AE是由于自身免疫功能紊亂所致，部分患者合并腫瘤，表現為副腫瘤綜合征。AE發病率為中樞炎性病變的20%左右，其中以NMDA抗體陽性者最為多見，本項研究與之相符，抗NMDA腦炎不同于以往報道的邊緣性腦炎，是一種彌漫性腦炎[5]。抗NMDA腦炎多見于年輕女性，惡心、頭痛的前驅癥狀多見，臨床表現為精神異常、癲癇發作、認知功能障礙、自主神經紊亂等，部分患者可見合并畸胎瘤，患者臨床表現具有多樣性。GABA 和LGI1 抗體陽性者腦炎為邊緣性腦炎，多見于男性，臨床表現缺乏多樣性，較為單一。LGI1 抗體患者多伴有低鈉血癥，臨床表現以短暫性肌陣攣發作為主。本項研究中無GABA和LGI1抗體陽性者。

癲癇發作可出現于以上所述的3 種腦炎患者，發作形式有所不同，癲癇發作患者需行腦電圖檢測，以了解癲癇類型，而指導臨床用藥。NMDA 抗體陽性者癲癇發作具有多樣性，包括全面性癲癇、混合性癲癇、局灶性癲癇、癲癇持續狀態。腦電圖特征：多灶或彌漫慢波，少見癲癇波，部分重癥患者可見特異性異常δ波，以往文獻報道，LGI1 抗體陽性患者癲癇以顳葉癲癇常見，首發多見豎毛發作，面-臂肌張力障礙發作為特征，出現單側面部、手臂短暫、頻繁的肌群不自主運動，發作時間較短僅為數秒，但發作頻繁，每日多者可達幾十次，腦電圖表現為輕度雙側額顳葉慢波或輕度彌漫性慢波。GABA 抗體陽性者癲癇發作以全面強直陣攣為主，可快速發展為癲癇持續狀態，腦電圖以彌漫或散在慢波常見。

綜上所述，AE腦電圖和影像學多見異常，腦脊液常規檢查異常較少見，臨床多見NMDA 抗體陽性，抗體不同患者的臨床表現及腦電圖表現有所不同，抗體陰性臨床也不能排外AE。