腎上腺海綿狀淋巴管瘤1例報道

趙 來,谷欣權，孟繁萍，董玉龍，蘇 彤 ,周 旭,趙 燁

(1.吉林省長春市吉林大學中日聯誼醫院 泌尿外科，吉林長春 130012；2.湖南省株洲市株洲縣第一人民醫院呼吸內分泌科，湖南株洲 412100)

腎上腺海綿狀淋巴管瘤(adrenal cavernous lymphangioma，ACL)是罕見的淋巴管良性病變[1]。直至2015年全球共有38篇文章報道53例ACL[2]。

1 病例報告

男性患者，29歲，因“體檢發現左側腎上腺腫物1個月”就診，無頭暈、頭痛、心悸、四肢乏力；既往無高血壓。查體未見異常體征。入院后生化檢查示皮質醇742 nmol/L,醛固酮165.2 pg/mL，K+4.23 mmol/L。腎上腺彩超可見腎上腺區3.0 cm×2.2 cm不均質低回聲團塊，邊界清晰。腎上腺計算機斷層掃描(computerized tomography scan，CT)平掃及增強可見左側腎上腺內側支長橢圓形低密度影，邊界清晰，大小約2.9 cm×1.5 cm，密度均勻，CT值約23 HU，增強期未見明顯強化。行經腹膜后腹腔鏡下左側腎上腺切除術，術后留置引流管1枚，術后病理報告提示腎上腺海綿狀淋巴管瘤，免疫組化D2-40(+)、CR(-)、CD34(-)、CK(-)。術后無并發癥并于術后第七天出院。術后9個月隨訪，患者無明顯不適,未見復發、轉移。

圖1 腎上腺海綿狀淋巴管瘤患者術后病理(HE×40)

2 討 論

ACL是腎上腺海綿狀擴張的淋巴管組織構成的良性畸形。其中女性患者發病率高于男性，59%患者為右側單發，平均直徑8.86 cm，平均發病年齡39.5歲[2]。ACL病因學機制至今未能明確，較被認可的假說有：淋巴管的畸形、淋巴管的囊性擴張、淋巴管至臨近靜脈的堵塞、錯構瘤的囊性化生[3]。

ACL術前診斷多依靠影像學檢查,但僅憑影像學診斷ACL困難。超聲表現為腎上腺區域邊界清晰的無回聲包塊[4]。CT表現為薄壁非實性非結節樣組織，無明顯強化。內容物低密度，無強化，有時可伴有出血[5]。磁共振顯像較CT更為靈敏，表現為T1低信號，T2高信號，復雜型淋巴管瘤T1T2均為高信號[3]。ACL術前仍需與腎上腺皮質腺瘤、嗜鉻細胞瘤、腎上腺單純囊腫相鑒別。GAO等[6]建議其中具有嗜鉻細胞瘤相關癥狀或者兒茶酚胺值顯著升高且腫物直徑大于4 cm的患者術前應用藥物準備。

腫瘤大小是進行外科干預的主要指標，然而現在還缺乏手術治療統一指標。無明顯癥狀、瘤體小、內容物清亮的患者建議保守治療。外科干預的方式有穿刺治療、經腹腎上腺切除術及腹腔鏡下腎上腺切除術。穿刺治療復發幾率高，即使注入博來霉素等硬化劑仍有復發可能，而且有惡性細胞轉移風險，因此僅推薦手術風險高無法進行手術治療的患者[1]。BULUS等[7]認為經腹膜后腹腔鏡下腎上腺切除術是治療腎上腺良性疾病金標準。與機器人協助下腎上腺切除術相比，經腹膜后腹腔鏡下腎上腺切除術安全性及有效性沒有明顯差異[8]。與開放性腎上腺切除術相比，經腹膜后腹腔鏡手術具有術中出血少、術后疼痛癥狀少、術后住院時間短、恢復快等優點[2]。因此直徑小于8 cm的腫瘤推薦行經腹膜后腹腔鏡下腎上腺切除術。GAO等[6]不建議術后激素替代治療。因為大部分ACL表現為無功能。

術后標本表現為多房囊性結構，質脆，易碎，內容物為淡黃色或者棕色非粘性液體[9]。組織學上表現為不規則增大的由單層扁平細胞構成的囊腔，腔內可包含同質型非細胞性蛋白，并缺少紅細胞。術后免疫組化結果中D2-40均陽性，CD-31、CD-34部分呈陽性，細胞角蛋白均陰性。其中CD-31、CD-34難以區分淋巴管瘤及血管瘤。而D2-40是只在淋巴內皮細胞表達的跨膜黏蛋白相應的單克隆抗體，因此具有特異性[2]。