突發性耳聾

王斐

（中國醫科大學附屬第一醫院耳鼻咽喉科，沈陽 110001）

突發性耳聾或稱“特發性突發性聾”，簡稱“突發性聾”或“突聾”，是指72 h內突然發生的、原因不明的感音神經性聽力損失。

1 病因

突發性聾的病因不明，很多致病因素都可能導致突發性聾，目前獲得廣泛認可的可能發病機制包括：病毒感染學說、內耳供血障礙學說等。

2 臨床表現

多見于中年人，男女比例無明顯差異，多數為單耳發病，雙側突聾發病率較低。一般認為，精神緊張、壓力大、情緒波動、生活不規律、睡眠障礙等可能是突聾的主要誘因。①聽力下降：可能為首發癥狀，一般在數分鐘或數小時內下降至最低點，少數患者在3 d內達到最低點。聽力損失為感音神經性。②耳鳴：可為首發癥狀，患者突然發生患側高調耳鳴，同時或相繼出現聽力迅速下降。經治療后耳鳴可長期不消失。③眩暈：約半數患者在聽力下降前或后出現眩暈，多為旋轉性眩暈，伴有惡心嘔吐等。④耳悶脹感。⑤耳周感覺異常，如麻木或沉重感。⑥聽覺過敏或重聽。⑦其他：部分患者會出現精神心理癥狀，如焦慮、睡眠障礙等，影響生活質量。

3 輔助檢查

3.1 一般檢查 檢查外耳道、鼓膜無明顯病變。

3.2 聽力學檢查

3.2.1 純音聽閾 包括250 Hz、500 Hz、1 000 Hz、2 000 Hz、3 000 Hz、4 000 Hz及8 000 Hz的骨傳導和氣傳導聽閾。聽力曲線示感音神經性聾，大多為中重度聾。突發性聾根據聽力損失累及的頻率和程度，按照突發性聾診斷和治療指南(2015)建議分為：高頻下降型、低頻下降型、平坦下降型和全聾型(含極重度聾)。①低頻下降型：≤1 000 Hz頻率聽力下降，至少250 Hz、500 Hz處聽力損失≥20 dBHL。②高頻下降型：≥2 000 Hz頻率聽力下降，至少4 000 Hz、8 000 Hz處聽力損失≥20 dBHL。③平坦下降型：所有頻率聽力均下降，250～8 000 Hz(250 Hz、500 Hz、1 000 Hz、2 000 Hz、3 000 Hz、4 000 Hz、8 000 Hz)平均聽閾≤80 dBHL。④全聾型：所有頻率聽力均下降，250～8 000 Hz(250 Hz、500 Hz、1 000 Hz、2 000 Hz、3 000 Hz、4 000 Hz、8 000 Hz)平均聽閾≥81 dBHL。

3.2.2 重振試驗 重振試驗呈陽性。

3.2.3 聲導抗測試 鼓室導抗圖正常，鐙骨肌反射閾降低，無病理學衰減。

3.2.4 其他 包括耳蝸電圖及聽性腦干誘發電位，耳聲發射，言語測聽等。

3.3 前庭功能 前庭功能正常或明顯減低。并根據病史選擇性地進行床旁Dix-hallpike試驗和/或Roll試驗。

3.4 實驗室檢查 血尿常規，血液流變學檢查等。

3.5 影像學檢查 包含內聽道的顱腦或內耳磁共振（MRI），顳骨CT檢查等。

4 診斷及鑒別診斷

根據臨床表現，輔助檢查，并排除其他疾病引起的突聾后，本病可確定診斷。需與以下疾病相鑒別，如聽神經瘤、梅尼埃病、耳毒性藥物中毒、化膿性迷路炎、腦卒中、自身免疫性內耳疾病等。

5 治療

發生突發性耳聾應盡早治療。突聾急性發作期(＜3周)多為內耳血管病變，建議采用糖皮質激素+血液流變學治療(包括血液稀釋、改善血液流動度及降低黏稠度/纖維蛋白原）。

5.1 糖皮質激素的使用

5.1.1 口服給藥 潑尼松l mg/(kg·d) (最大劑量建議為60 mg)，晨起頓服；5 d后逐漸減量，一般10 d為1個療程。激素也可靜脈注射給藥，按照潑尼松劑量類比推算。

5.1.2 局部給藥 激素治療首先建議全身給藥，局部給藥可作為補救性治療，包括鼓室內注射或耳后注射。鼓室內注射可用地塞米松5 mg或甲強龍20 mg，隔日1次，連用4～5次。耳后注射可以使用甲強龍20～40 mg，或者地塞米松5～10 mg，隔日1次，連用4～5次。如果患者復診困難，可以使用復方倍他米松2 mg，耳后注射1次即可。

5.1.3 激素治療的禁忌證 對于有高血壓、糖尿病等病史的患者，在征得其同意，密切監控血壓、血糖變化的情況下，可考慮全身酌情使用糖皮質激素或者局部給藥。

5.2 血管擴張劑 適當給予血管擴張劑。

5.3 抗血栓形成劑和纖維溶栓劑 用藥期間密切觀察有無出血情況。禁忌證包括：出血性疾病、腎功能不全、嚴重高血壓、婦女經期等。

5.4 營養神經藥物 突發性聾可能會出現聽神經繼發性損傷，急性期及急性期后可給予營養神經藥物(如甲鈷胺、神經營養因子等)和抗氧化劑(如硫辛酸、銀杏葉提取物等)。

5.5 高壓氧治療 國內外尚有爭議，不建議作為首選治療方案。如常規治療效果不佳，可考慮作為補救性措施。

5.6 其他 療程中如聽力完全恢復可考慮停藥，對于效果不佳者可視情況延長治療時間。對于最終治療效果不佳者待聽力穩定后，可根據聽力損失程度，選用助聽器或人工耳蝸等聽覺輔助裝置。

5.7 分型治療推薦方案 ①低頻下降型。由于可能存在膜迷路積水，故需要限鹽，輸液量不宜過大，最好不用生理鹽水。建議方案：糖皮質激素；5%葡萄糖250 mL +金納多87.5 mg靜脈滴注，連用10 d。②高頻下降型。改善微循環藥物(如銀杏葉提取物等)+糖皮質激素；離子通道阻滯劑(如利多卡因)對于減輕高調耳鳴效果較好；可考慮使用營養神經類藥物(如甲鈷胺等)。建議方案：糖皮質激素；生理鹽水250 mL+金納多105.0 mg靜脈滴注，連用10 d；生理鹽水250 mL+2%利多卡因10 mL靜脈滴注，連用10 d。③全頻聽力下降者(包括平坦下降型和全聾型)：降低纖維蛋白原藥物(如巴曲酶)；糖皮質激素；改善內耳微循環藥物(如銀杏葉提取物等)。建議盡早聯合用藥治療。建議方案：糖皮質激素；生理鹽水100 mL+巴曲酶5～10 Bu，隔日1次，巴曲酶首次10 Bu，之后5 Bu/次，共5次，每次輸液時間≥l h，每次使用前檢查血纖維蛋白原，如果＜1 g/L，則暫停 l d后再次復查，≥1 g/L方可繼續使用；生理鹽水250 mL+金納多105.0 mg靜脈滴注，連用10 d。

6 療效判定

痊愈：受損頻率聽力恢復至正常，或達健耳水平，或達此次患病前水平。顯效：受損頻率聽力平均提高30 dB以上。有效：受損頻率聽力平均提高15～30 dB。無效：受損頻率聽力平均提高不足15 dB。

7 預后

本病有自愈傾向。低頻下降型預后較好，全聾型和高頻下降型預后較差。聽力損失的程度越重，預后越差。發病一開始就全聾或接近全聾者，預后差。開始治療的時間越早，預后越好。復發主要出現在低頻下降型。伴有眩暈的全聾型患者預后不佳。