肛門閉鎖成形術后并發神經源性膀胱致腎衰竭患兒1例

敖 禹,楊春鳳,佟玲玲

(1.吉林大學第一醫院 兒科，吉林 長春130021;2.吉林大學中日聯誼醫院 婦產科，吉林 長春130033)

1 臨床資料

患兒男，13歲，因發現腎功能下降3天入院。既往生后因先天性肛門閉鎖行肛門成形術。平素便失禁，排尿費力。入院查體：T36.6℃，P91次/分，R18次/分，BP141/78 mmHg。一般狀態及精神狀態差，顏面蒼黃，瞼結膜蒼白，全身無水腫。淺表淋巴結未觸及腫大，咽充血，聽診雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕羅音。心率100次/分，心音有力，律整，未聞及雜音，腹部平坦，可見一長約10 cm手術切口瘢痕，觸診軟，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常。項強陰性，病理反射未引出。輔助檢查：血常規：WBC5.87×109/L，NE%0.87，LY%0.09，RBC2.84×1012/L，HGB81 g/L，PLT166×109/L。超敏C反應蛋白3.28 mg/L。B型鈉尿肽前體測定700.0 pg/ml。心肌酶：肌酸激酶339 U/L，肌酸激酶同工酶24.4 U/L。肝功：門冬氨酸氨基轉移酶26.2 U/L，丙氨酸氨基轉移酶7.8 U/L，白蛋白38.8 g/L。腎功：尿素氮24.06 mmol/l，肌酐498.2 μmol/l。離子：鈣1.32 mmol/l，二氧化碳結合力11.80 mmol/l。尿液常規檢查：尿葡萄糖1+，尿蛋白2+，比重<=1.00。類風濕因子：9.19 IU/ml。抗鏈球菌溶血素O：47.50 IU/ml。補體C3：0.77 g/L。甲狀旁腺激素352.4 pg/ml。促紅細胞生成素測定：6.96 mIU/ml。維生素B12：236.10 pmol/l。葉酸：4.83 ng/ml。腹部彩超：雙腎重度積水、雙側輸尿管全程擴張、膀胱壁不光滑。初步診斷：腎功能不全(腎衰竭期)、重度腎積水、代謝性酸中毒、低鈣血癥、中度貧血。給予留置導尿，連續性血液透析濾過治療后，患兒肌酐逐漸下降。

進一步行相關檢查：腎盂分泌造影：腹部平片膀胱區可見不規則形高密度影，右側骶髂關節區域可見引流管影。雙側腎區、左側輸尿管走行區未見明顯陽性結石影。靜脈注入對比劑后，分別于5、15、25、35 min攝片，見雙腎、輸尿管、膀胱未見顯影。泌尿道MRI水成像：雙腎體積增大，雙腎實質變薄，雙側腎盂、腎盞及輸尿管明顯擴張。膀胱增大、呈松塔樣，膀胱壁見多發囊狀突起，腔內未見明顯異常信號。

根據2015年我國小兒神經源性膀胱診斷和治療指南，補充診斷：神經源性膀胱。治療：間歇清潔導尿(clean intermittent catheterization,CIC)，規律日間透析。目前定期復診中。

2 討論

神經源性膀胱(neurogenic bladder，NB)是神經源性膀胱尿道功能障礙的簡稱，由神經本身的病變或手術、外傷等因素所導致的神經損害所引起，主要特征為膀胱逼尿肌或(和)尿道括約肌的功能障礙導致儲尿和排尿異常，最終可致腎功能損害[1]。據統計約有30-40%的病例可并發腎功能損傷，5歲前病死率高達14%。常見病因包括：脊髓發育不良(脊柱裂、脊膜膨出)，腹腔、盆底、骶尾部手術損傷支配膀胱尿道神經，脊髓外傷等[2,3]。

主要臨床表現為排尿功能紊亂，包括：排尿費力、尿潴留、排尿次數減少，以及尿失禁、尿頻、尿床等。并常伴有排便困難、便失禁等排便功能障礙。另外還可存在下肢運動感覺障礙、陰莖勃起障礙和腰骶痛等。腰骶部包塊、脊柱畸形、腱反射異常、不對稱性足萎縮、高足弓、異常步態等常提示存在神經病變可能[4]。當考慮有神經源性膀胱時，需進一步應行尿動力學檢查、B超、MRI、靜脈尿路造影檢查、膀胱排尿造影、冰水試驗、電刺激脊髓反射試驗等協助診斷。

根據尿動力學檢查可將膀胱和尿道括約肌功能分類如下：①膀胱功能低下或無收縮。②膀胱功能亢進。③尿道括約肌功能低下或癱瘓。④尿道括約肌功能亢進。⑤膀胱和尿道功能異常同時存在[5]。

對于尿動力學檢查提示存在膀胱功能低下、尿道括約肌功能亢進的患兒，可出現膀胱不能排空，剩余尿增多，同時逐漸出現膀胱壁代償性增厚，壓力繼續增加，并引起輸尿管返流。長期的輸尿管返流可以導致腎盂腎盞壓力增高，并逐漸發展為腎積水，進一步引起腎臟皮髓質血流的再分配、腎實質的缺血性損害及腎間質纖維化，最終導致腎衰竭。

治療方法：應首先治療導致NB的神經系統原發疾病，然后依據尿動力學分類進行NB的個體化治療。對于尿動力學提示存在膀胱排空障礙患兒，治療目標為減輕膀胱內壓力和減少膀胱內潴留的尿液，使輸尿管膀胱壁內段的調節功能得到調整和恢復，從而防止輸尿管返流，減輕腎積水、腎功能惡化等上尿路的損害，確保其能參加正常的社會活動。常用治療方法包括：(1)促進膀胱排空：藥物治療，CIC，輔助排尿法，膀胱皮膚造瘺，神經切斷術和括約肌切開術；(2)擴大膀胱容量：膀胱訓練，扳機點排尿，電刺激，膀胱擴大手術[6]。手術治療聯合清潔間歇導尿、藥物治療等非手術方式可獲得更好的效果。NB患兒需長期隨訪，病情變化時應及時調整治療方案。

但在實際臨床工作中，由于病人相對數量少，病員分散，導致治療、隨診不規范、不及時。此患兒就診時病情已發展為重度腎積水、腎衰竭階段，錯過神經源性膀胱最佳治療時機。故對于存在腹腔手術等引起神經源性膀胱高危因素的患兒，應注意觀察患兒排尿情況，定期檢測尿動力學及泌尿系統影像學檢查，在發病初期及時系統規律治療，避免患兒發展至終末期腎功能衰竭。