中期妊娠合并溶血性疾病1例報告

康佳 王亞琴

（1 西安醫學院臨床醫學院 陜西 西安 710061）

（2 陜西省人民醫院婦產科 陜西 西安 710061）

1.病史摘要

患者，徐某，女，24歲，以“停經17+6周，頭痛、頭暈13天”入院。13天前無明顯誘因出現頭暈、頭痛、耳鳴等不適，于當地縣醫院行血常規：Hb 64g/l，給與輸血治療后查Hb 86g/l。6天前頭痛、頭暈癥狀較前加重，復查Hb 91g/l，給與糾正貧血對癥治療后癥狀無明顯緩解，遂就診我院，門診以“孕2產1 17+6周妊娠；妊娠合并貧血”收入院。平素月經規律，末次月經：2017年12月18日。生育史，0-1-0-0，3年前因重度營養不良早產一男嬰，夭折，當時給與輸血治療（具體不詳）。家族史：祖父母、父母都是安康人。

2.治療方法

入院急查血常規：Hb：54g/L，WBC、PLT正常；尿膽原2+；總膽紅素：34.2umol/l；間接膽紅素：10.1umol/l。給與輸注同型紅細胞懸液2U，過程順利。

第二天復查Hb 65g/l，繼續輸同型紅細胞懸液2U，輸血后出現肉眼血尿，暫停輸血，持續心電監護、吸氧等，查體：生命體征平穩，腎區無叩痛，急查Hb：71g/l。尿常規：紅色 蛋白質3+ 尿膽原2+ 酮體3+ 潛血3+。產科超聲：胎心心率183-189次/分 率齊。上腹部超聲：脾大。腎臟超聲、溶血實驗、自身免疫性抗體、體液免疫八項、錨蛋白正常，給與營養支持治療。第四天復查血常規Hb 56g/l。尿常規：黃色 尿膽原1+。經血液科會診后：給與口服潑尼松片，并行骨髓細胞形態檢查：考慮溶貧伴巨幼貧改變。骨髓活組織檢查：有溶貧伴輕度巨幼貧改變。第五天：復查尿常規、感染指標正常。經營養支持、激素、補鐵、葉酸5天后查Hb 57g/l，頭痛、頭暈、耳鳴明顯好轉。出院后：囑高蛋白攝入，口服鐵劑、葉酸、甲鈷胺、潑尼松片。隨訪情況：孕35+3周查血常規：RBC 3.32×1012/l HB 85g/l；尿膽原：1+；總膽紅素：40.1umol/l間接膽紅素：30.2umol/l。足月后當地醫院順產一女活嬰，體重：2450g，體健。產后3月復查HB 92g/l。溶血系列：陰性。

3.討論

該患者既往有貧血病史，入院后給與輸血治療后出現血尿及血紅蛋白下降，行骨髓穿刺明確為妊娠合并溶血性貧血，作為婦產科醫師面對的是該重度貧血孕婦是否繼續給予輸血治療。

貧血是妊娠期婦女的常見合并癥。我國貧血的總患病率為23.5%[1]。貧血在妊娠各期對母兒均造成一定危險，在資源匱乏地區，嚴重貧血也是孕產婦死亡的重要原因之一。

溶血是紅細胞壽命短于正常生存周期而破壞增加的一種病理現象。紅細胞病理性破壞的數量和速度超過機體正常骨髓造血補償能力，并由此產生相應癥狀而發生的一類貧血，稱之為溶血性貧血（hemolyticanemia，HA）。隨著圍產醫學的發展和相關學科診療水平的提高，妊娠合并溶血性疾病逐漸被人們發現。

在治療上，輸血是改善重度貧血癥狀最有效的方法，但是由于妊娠期免疫狀態改變、激素水平及生理變化（血容量增加、血液稀釋、血液高凝狀態）[2]，及溶血性疾病本身的特點，增加交叉配血的難度[3]，造成了妊娠合并溶血性貧血患者的輸血難度，目前國內外尚缺乏各類溶血性貧血在妊娠期關于輸血的統一意見。1、自身免疫性溶血性貧血（AIHA）：國外資料顯示AIHA的年發病率為（0.8～3.0）/10萬，急性溶血性貧血患者，出現嚴重癥狀時能排除同種抗體者須立刻輸注紅細胞。對于慢性貧血患者，HGB在70g/L以上可不必輸血；HGB在50-70g/L時如有不能耐受的癥狀時可適當輸血；HGB在50g/L以下時應輸血，但是沒有指出處于孕產婦的標準[4]。2、地中海貧血：全球的發病率為2.5～25%[5]，有學者指出血紅蛋白＜100g/l是妊娠婦女胎兒低出生體重和早產的一個獨立危險因素。隨著孕期貧血程度的進展，部分地貧孕婦需要進行輸血治療[6]。3、妊娠合并PNH的孕婦，缺乏特效的治療方法，治療主要以輸紅細胞和血小板改善貧血和預防出血等對癥支持治療為主。[6]

妊娠期大部分溶血不是臨床治療處理的重點，除非發生急重度溶血，但需要我們早期識別高危妊娠，提高母胎圍產期結局和減少死胎率[7]。目前全面二胎政策放開，由于我國各地區醫療資源不均衡，妊娠合并血液系統疾病的孕產婦常常面臨診斷、治療、預防困難，這就需要制定統一的輸血標準，有利于保障母嬰安全，也有利于我們更明確的診斷與治療。