兒童重型免疫性血小板減少性紫癜的治療效果分析

付阿麗 薩初然貴

（內蒙古赤峰市醫院兒科 內蒙古 赤峰 024000）

免疫性血小板減少性紫癜（ITP）為小兒時期最常見的出血性疾病，以1～5歲患兒多見，冬春季節發病數較高，以黏膜、皮膚自發性出血，血小板減少、出血時間延長和血塊收縮不良主要臨床特點[1]。美國血液學會（ASH，2011）根據臨床病程的長短將ITP分為新診斷的ITP（＜3月）、持續性ITP（3～12個月）、慢性ITP（＞12個月）。美國血液學會還界定：重型ITP：患兒發病時需緊急處理的出血癥狀或病程中新的出血癥狀必須應用提升血小板的藥物治療，包括增加原有藥物的劑量[2]。難治性ITP：是指脾切除術后仍為重型ITP的患兒。故本次研究對象為血小板計數小于等于20.0×109/L，伴有皮膚黏膜出血的首次診斷重型ITP患兒。

1.資料與方法

選取2015年1月—2018年6月于我院住院治療的90例免疫性血小板減少性紫癜（排除標準：（1）血常規兩系及以上異常，（2）除外繼發性血小板減少性紫癜，（3）既往診斷的TIP，（4）單用激素或人血免疫球蛋白治療），最小年齡為58天，最大年齡12歲，平均年齡3歲10個月，其中男性患兒48例，女性患兒42例，男女比例為1.14:1，男性患兒多于女性患兒，這與Yong M，etal.Br J Haematol，報道一致[3]，這90例患兒血小板計數在2.0～20.0×109/L之間，伴有皮膚黏膜、消化道、泌尿道出血，該90例患兒均無顱內出血，給予大劑量人血免疫球蛋白（800～1000mg/Kg.d）沖擊治療2天后，開始給予足量激素（強的松1.5～2mg/Kg.d）口服，4周內逐漸減停。出院患兒定期復查血常規，觀察患兒血小板生長及維持水平，電話隨訪90例患兒轉歸情況。

2.結果

90例患兒隨訪時間為14天～42個月，中位隨訪時間27個月17天，隨訪時發現2例女性患兒診斷為系統性紅斑狼瘡，1例診斷為WAS綜合征，1例診斷為先天性血小板減少癥，1例診斷為再生障礙性貧血，以上5例不列為研究對象，其中8例轉為慢性血小板減少性紫癜，轉慢率為8.89%。

3.討論

ITP患兒發病前常有急性病毒感染史[4]，如上呼吸道感染、水痘、風疹、流行性腮腺炎等，感染后機體產生相應的抗體，這類抗體可與血小板膜表面抗原發生交叉反應，導致血小板受到損傷，被單核-巨噬細胞系統清除；血小板和巨核細胞有有共同抗原，病毒感染后的抗血小板抗體同樣作用于骨髓中的巨核細胞，導致巨核細胞成熟障礙、產生血小板受抑制，進一步導致血小板生成受影響，使血小板進一步減少[5]。關于免疫性血小板減少性紫癜診斷目前尚無“金標準”，血常規提示血小板計數降低、骨髓巨核細胞成熟障礙、血小板抗體的非特異性增高，以及血小板壽命的縮短為目前診斷免疫性血小板減少性紫癜實驗室檢查的特點。但有些疾病早期（系統性紅斑狼瘡、再生障礙性貧血、先天性免疫性血小板減少癥等）很難與ITP鑒別，需定期復查，必要時多次復查相關指標及骨髓細胞形態進一步診斷疾病。人血免疫球蛋白簡稱丙球主要作用為：抑制自身免疫反應，使血小板抗體減少；封閉巨噬細胞受體，抑制巨噬細胞對血小板的吞噬；在血小板表面形成保護膜阻擋血漿中的抗體或免疫復合物與血小板結合，使血小板免受吞噬細胞破壞，有副作用較少，迅速提升血小板的優點，但價格昂貴；糖皮質激素具有降低毛細血管通透性、抑制單核巨噬細胞系統破壞有抗體吸附的血小板、抑制血小板抗體產生的作用，大劑量沖擊有應激性潰瘍、消化道出血、高血壓等副作用，隨著我國人口生活水平普遍提高及國家醫保對ITP患兒的重視，家長們越來越多人接受丙球治療，故我科治療選用冰球沖擊治療后激素維持治療4周。從治療效果來看，轉慢率與國內一些報道一致[6-7]，無顯著統計學差異。主要本次隨訪90例患兒（截止到218年6月）最長隨訪時間為42個月，最短隨訪時間為14天，需繼續對該部分患兒進行隨訪，進一步隨訪ITP預后情況，逐漸增加入組患兒人數，加大樣本量，延長隨訪時間。記得北京兒童醫院吳潤暉教授曾說過“ITP的診斷永遠在路上”。讓我們一起關注ITP患兒的治療及預后情況。