以上感為首發表現的腦海綿狀血管瘤出血1例報告

陳昌鋒 趙中江 劉德紅 鄧哲

（深圳市第二人民醫院急診科 廣東 深圳 518037）

1.病例資料

女，16歲，因發熱、鼻塞、流涕2天于2018年6月1日我院急診科就診。2天前無明顯誘因出現發熱、鼻塞、流涕，伴畏寒，無咳嗽、咳痰，無腹痛、腹瀉，無尿頻、尿急、尿痛等。既往史、個人史及家族史無特殊。查體：體溫：37.3℃，咽充血，咽后壁濾泡，扁桃體Ⅰ°腫大，可見區未見膿性分泌物。雙肺呼吸音粗，雙肺未聞及明顯干濕性啰音。查血常規、hs-CRP未見明顯異常。考慮上呼吸道感染，予頭孢克洛抗感染及對癥治療。第2天，患者出現頭痛，程度一般，能忍受，伴嘔吐非咖啡色胃內容物3次，伴肢體乏力，無發熱，無意識障礙、言語不清，無視物模糊等，來院復診，予抗感染、護胃、止吐治療后無明顯好轉。第3天，患者頭痛、嘔吐呈進行性加重，進食即嘔吐，查體：神志清醒，精神一般，痛苦面容，能言語，對答切題，雙側瞳孔等大等圓，直徑約2.5mm，光反射存在，心肺腹部查體未及特殊異常，四肢肌力4～5級，遵囑活動可，生理反射存在，病理反射未引出。查頭部CT提示顱內多發出血，以腦出血收入神經外科。入院后復查頭部CT示：顱內多發高密度灶，考慮海綿狀血管瘤并出血可能；側腦室擴大；中線結構向右偏移。完善頭部MR示：顱內多發異常信號，考慮海綿狀血管瘤并出血可能。第19天，在全麻下行左側腦室內海綿狀血管瘤切除術，術后病理符合海綿狀血管瘤伴壞死。1月后患者病情恢復良好，拆線出院。

2.討論

2.1 發病機制及臨床特征

腦海綿狀血管瘤是一種發生于中樞神經系統的良性腫瘤，實質是由許多薄壁血管構成的異常海綿狀血管團。可能與遺傳、性激素、血管內皮生長因子和細胞凋亡等機制有關[1]。腦海綿狀血管瘤發病率為0.16%～0.5%，病程較長，多見于30歲以下男性及30～60歲女性，女性發病率是男性的5倍[2]。主要臨床表現包括癲癇、反復頭痛、顱內出血以及局灶神經功能障礙，如眼險下垂、視野障礙、眼球震顫等[3]。

2.2 診斷和治療

影像學檢査是診斷腦海綿狀血管瘤的主要手段，CT平掃表現為邊界清楚的圓形或類圓形高密度影，瘤周水腫較同等大小血腫的水腫為輕，増強掃描病灶不增強或周邊輕度增強。頭顱MRI是目前診斷腦海綿狀血管瘤的金標準，具有極高的靈敏性及特異性，典型表現是在T2加權像上出現低信號環圍繞的網格狀或桑葚狀混雜信號團，周圍可有低信號環[4]。對于無癥狀腦海綿狀血管瘤患者可定期隨訪，而對于存在頑固性癲癇、反復頭痛、顱內出血以及出現局灶神經功能障礙等癥狀患者有效治療方法包括顯微外科手術及立體定向放射外科治療[5]。

2.3 誤診原因分析

（1）患者首發表現為發熱、鼻塞、流涕，是典型的上呼吸道病毒感染癥狀，而且患者發病時間為流感高發期的夏季，誤導臨床醫生考慮為上呼吸道感染，而忽視了其他疾病的可能。（2）此例患者病程短，既往病史無腦海綿狀血管瘤的頑固性癲癇、反復頭痛以及局灶神經功能障礙等，患者發病后第2天雖有頭痛、嘔吐，但上呼吸道感染亦可表現為惡心、嘔吐、頭痛等類似癥狀，此患者的臨床表現缺乏特異性。（3）患者為年輕女性，非腦海綿狀血管瘤常見的發病年齡段，而且無腦海綿狀血管瘤家族史，當無明顯的特異性臨床表現時接診醫生首先考慮常見病及多發病。（4）復診醫生未進行詳細的神經系統體格檢查，低估了患者頭痛、嘔吐與顱內病變的聯系，只簡單考慮上述癥狀是由上呼吸道感染所致，未能及時發現病變，導致誤診。（5）除此之外，對于有頭痛、嘔吐表現的患者接診醫生是否需要對其進行常規頭顱CT檢查，其中關于過度醫療問題的爭議仍需解決。