原發性腎臟血管母細胞瘤1例并文獻復習

常建琦,馮樹強,李然偉,范海濤,張 明

(吉林大學第二醫院 泌尿外科，吉林 長春130041)

血管母細胞瘤是一種組織來源仍未確定的良性腫瘤，多發于中樞神經系統，最常見的是小腦和視網膜，發生率分別為60%至80%和60%[1]，約25%的病例與Von Hippel-Lindau(VHL)相關，多為散發性[2]。它可以在任何年齡發生，甚至有先天性病變報告。中樞系統外的病例少見，但亦陸續有文獻報道，如周圍神經、腹膜后、皮膚、肌肉、腎、腎上腺、骨、腸、胃等[3-10]。原發于腎臟的血管母細胞瘤比較罕見，我院泌尿外科收治1例腎臟原發血管母細胞瘤，根據術后病理診斷為原發腎臟血管母細胞瘤，結合文獻復習報告如下。

1 病例資料

患者，男，52歲，該患于5天前體檢行腹部CT示：左腎實質低密度，建議增強進一步檢查。于是因“檢查發現左腎腫物5天”于2017年10月20日入我科，無腰背部疼痛，無肉眼血尿。既往5個月前因直腸惡性腫瘤于我院行手術治療。入院查體：生命體征平穩，心肺腹無明顯異常，雙側腰背部壓痛(-)，叩擊痛(-)。實驗室結果示：血白細胞 5.8×109/L,中性粒細胞3.30×109/L，紅細胞 4.36×1012/L,癌胚抗原CEA 2.43 ng/ml，腫瘤相關抗原CA125 8.40 U/ml，血尿素氮 7.58 mmol/L，血肌酐 86 μmol/L，血尿酸378 μmol/L，尿白細胞 1.1/HPF，尿紅細胞0.3/HPF，均未見異常。雙腎(平掃+增強)CT示：左腎占位，惡性待除外。術前診斷：左腎腫瘤。完善相關檢查，充分術前準備，于2018年10月23日行腹腔鏡下左腎部分切除術，術中見腫瘤位于左腎下極，局部突出局部突出于腎實質外。術后病理：(左腎)結合免疫組化染色結果及形態學特征考慮為血管母細胞瘤，請結合臨床，建議定期復查，(左腎腫瘤旁脂肪)未見腫瘤性病變。……