肝罕見彌漫性海綿狀血管瘤1例

荊 濤，郝忠臣，李 艷，柳 林，韓 瑞，萬泰虎*

(1.吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院 放射線科，吉林 長春130033；2.吉化集團(tuán)公司總醫(yī)院)

1 臨床資料

患者，女，49歲。患者于2012年2月13日因體檢發(fā)現(xiàn)肝占位1個(gè)月入院，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行肝臟MR平掃+增強(qiáng)檢查(2012:1:3)提示：肝左葉近肝門區(qū)可見巨大團(tuán)塊狀異常信號(hào)影，大小約為13.5 cm×9.0 cm，邊界尚清，T1WI、T2WI及T2WI抑脂呈高低混雜信號(hào)，余肝左、右葉可見多發(fā)大小不等異常信號(hào)影，呈長T1、長T2信號(hào)。增強(qiáng)：肝左葉近肝門區(qū)及肝右葉S8段病灶于動(dòng)脈期邊緣呈結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，隨著時(shí)間延長強(qiáng)化范圍逐漸向中心擴(kuò)展。肝左、右葉多發(fā)病灶動(dòng)脈呈邊緣強(qiáng)化，延遲期病灶信號(hào)高于肝實(shí)質(zhì)。入院查體：上腹部可觸及一徑約13 cm質(zhì)硬包塊，隨呼吸運(yùn)動(dòng)；余查體均為陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：空腹血糖、腎功、離子、凝血常規(guī)、尿常規(guī)正常。肝功：GGT 123IU/L，TBIL 22.3 μmol/L，DBIL 7.7 μmol/L，PALB 66.00 mg/L。腫瘤標(biāo)志物AFP、 CEA、CA72:4、CA19:9均為陰性。血常規(guī)：RBC 3.34×10-12/L，HGB73.0 g/L，HCT 0.237 L/L，MCV 71.0fL，MCH 21.9 pg，MCHC 309 g/L，RDW18.7%，PLT 309×10-9/L。常規(guī)免疫： HBsAb 865.87 MIU/ml。入院明確診斷為：肝血管瘤、中度貧血。結(jié)合肝臟MR檢查，患者肝左葉病灶內(nèi)亞急性出血，患者中度貧血。患者于2012年2月15日行肝血管瘤硬化栓塞術(shù)，術(shù)中給予碘化油6 ml+平陽霉素16 mg，術(shù)后給予保肝、抑酸、抗炎等治療。患者術(shù)后1周出院。患者于2014年11月27日入我科復(fù)查，患者一般狀態(tài)良好，生命體征平穩(wěn)，飲食睡眠良好，二便如常，體重?zé)o明顯減輕，無明顯不適主訴。經(jīng)肝臟MR平掃+增強(qiáng)檢查提示：肝左葉近肝門區(qū)巨大團(tuán)塊狀異常信號(hào)影，肝左、右葉彌漫大小不等長T1、長T2信號(hào)影，DWI上呈高信號(hào)。增強(qiáng)后，肝左葉近肝門區(qū)、肝右葉S8段病灶及肝內(nèi)彌漫病灶于動(dòng)脈期邊緣呈結(jié)節(jié)狀或環(huán)狀強(qiáng)化，隨著時(shí)間延長強(qiáng)化范圍逐漸向中心擴(kuò)展。與2012年1月3日比較，肝左葉近肝門區(qū)、肝右葉S8段病灶未見明顯變化，肝左、右葉彌漫大小不等異常信號(hào)，較之前明顯增多。胸片未見明顯異常，肝膽胰脾腎彩超提示：肝內(nèi)多發(fā)占位性病變。入院實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)： HGB 92.0 g/L，HCT 0.305 L/L，MCV 67.6fL，MCH 20.4 pg，MCHC 302 g/L，RDW 19.1%。血糖、血脂、離子、腎功、凝血常規(guī)、尿常規(guī)正常，肝功：GGT 90IU/L，LAP 54 U/L，GLDH 22.7 U/L，PALB 158.31 mg/L。由于患者肝臟MR檢查肝左、右葉彌漫大小不等異常信號(hào)，單純肝血管瘤難以解釋，遂于2014年12月1日行經(jīng)皮穿刺肝右葉病灶活檢，病理回報(bào)：(肝右后葉腫物穿刺)穿刺組織中見迂曲擴(kuò)張?jiān)錾难埽虾＞d狀血管瘤。于是我們于2014年12月11日行肝動(dòng)脈造影術(shù)，術(shù)中造影見肝左葉近肝門巨大團(tuán)塊狀腫瘤染色，肝內(nèi)彌漫結(jié)節(jié)樣腫瘤染色，符合肝血管瘤造影表現(xiàn)，由于肝內(nèi)彌漫性病變，考慮目前患者一般狀態(tài)良好，肝功能基本正常，栓塞后可能引起肝功能衰竭風(fēng)險(xiǎn)，遂終止手術(shù)，出院后隨訪觀察。

2 討論

肝彌漫性海綿狀血管瘤極為罕見[1,2]，查找國內(nèi)外文獻(xiàn)，僅十幾例報(bào)道，組織學(xué)特點(diǎn)是擴(kuò)張的血管，周圍是平坦的內(nèi)皮細(xì)胞。影像學(xué)特征符合肝血管瘤“早出晚歸”表現(xiàn)，本例第一次檢查影像學(xué)表現(xiàn)明確，經(jīng)過肝血管瘤硬化栓塞后復(fù)查肝內(nèi)彌漫大小不等病灶，肝臟呈彌漫性病變。根據(jù)改變發(fā)展過程考慮是否有肝血管瘤肉瘤可能，但查找相關(guān)文獻(xiàn)[3,4]，肝血管肉瘤惡性度高，進(jìn)展迅速，易引起出血、壞死及預(yù)后不良，平均生長期6個(gè)月，約半數(shù)死于肝功能衰竭，多數(shù)患者在發(fā)現(xiàn)肝臟血管瘤肉瘤時(shí)已發(fā)生肝內(nèi)、外轉(zhuǎn)移，最常見的轉(zhuǎn)移部位是肺，其次是脾、骨骼[3]。并且有40%的病例有二氧化釷、氯乙烯、砷劑或放射性鐳的長期接觸史。但由于影像學(xué)與肝海綿狀血管瘤難以鑒別，我們難以排除肝血管肉瘤伴肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移可能。我們同時(shí)也考慮到其他肝內(nèi)罕見彌漫性病變，例如彌漫性肝紫癜病，影像學(xué)表現(xiàn)與彌漫性肝海綿狀血管瘤相近，但病理學(xué)特征是肝竇呈囊性擴(kuò)張，囊腔內(nèi)襯的內(nèi)皮細(xì)胞遭到廣泛破壞，腔內(nèi)充滿紅細(xì)胞，這些囊腔可與正常肝竇或中央靜脈溝通，Disse間隙擴(kuò)張，與肝竇間的內(nèi)皮屏障有破壞，內(nèi)皮細(xì)胞和Kupffer細(xì)胞增生，肝竇和肝小靜脈周圍有纖維化，病變囊腔周圍可見肝細(xì)胞萎縮，肝、脾、骨髓、淋巴結(jié)可同時(shí)受累[4，7]。肝內(nèi)彌漫性病變還包括多囊肝、肝結(jié)核、肝真菌感染、corolis病，但結(jié)合患者病史及影像學(xué)表現(xiàn)均可排除以上病變。遂我們穿刺肝右葉彌漫性病灶做病理學(xué)檢查，病理回報(bào)提示肝海綿狀血管瘤。肝彌漫性海綿狀血管瘤引起死亡的原因主要有：心肌病(由于大量的動(dòng)靜脈分流)和肝硬化[8]。對(duì)于沒有肝硬化很小損害的病例可考慮手術(shù)切除[8,9]，但大多數(shù)由于腫瘤邊界不清和大出血風(fēng)險(xiǎn)不適合手術(shù)切除。其他的治療包括：肝動(dòng)脈結(jié)扎和放射治療[9]。預(yù)后主要由肝臟病變和心功能決定。該病極為罕見，此病例我們收集了術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后復(fù)查及穿刺病理的全面資料，希望能給各位同道以啟迪，對(duì)于彌漫性肝血管瘤的診斷及治療有所認(rèn)識(shí)。