腹膜后不同病理亞型纖維型纖維肉瘤的CT表現

黃麗丹 楊建峰

纖維型纖維肉瘤分三種亞型：低級別纖維粘液樣肉瘤（low-grade myxofibrosarcoma，LGFMS）、硬化性上皮樣纖維肉瘤（sclerosing epithelioid fibrosarcoma，SEF）、伴巨大菊形團的玻璃樣變梭形細胞腫瘤。根據報道，伴有巨大菊形團的玻璃樣變梭形細胞腫瘤是LGFMS的一種變異型[1]。盡管曾有報道過放射性照射和SEF發生的聯系，但纖維型纖維肉瘤的病因總體上仍未明確[2]。LGFMS由Evans于1987年首先報道，而SEF由Meis于1995年報道。兩者通常發生于中青年，LGFMS男性比女性多見，而SEF男女的發病率相仿[3]。LGFMS和SEF均表現為良性的組織學特征，但常發生復發和轉移，由于報道較少，LGFMS和SEF的發病率未知。纖維型纖維肉瘤多發生于軀干的軟組織深部或四肢，腹部極少見。到目前為止，國內外關于腹盆部纖維型纖維肉瘤CT表現的報道非常少。筆者收集了5例經病理證實的腹盆部纖維型纖維肉瘤，結合文獻，對該腫瘤的CT表現進行探討，進一步了解該病，為提高術前診斷率提供幫助。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2008年1月至2017年12月紹興市第一人民醫院2例和紹興市中心醫院3例腹膜后纖維型纖維肉瘤患者，男2例，女3例；年齡31～53歲，平均44歲。經病理檢查診斷為腹膜后纖維型纖維肉瘤患者。患者臨床癥狀多無特異性，體檢發現2例，因腰痛、腹部不適3例。

1.2 CT檢查 均采用PHILIPS Brilliance 16排螺旋CT機，平掃后均行增強掃描，管電壓120kV，管電流320mA，掃描螺距為1.0，層厚5mm，連續無間斷掃描，掃描范圍從兩側膈頂至恥骨聯合。CT增強掃描時經前臂肘靜脈團注碘佛醇注射液 80～100ml（320mgI/ml，1.5ml/kg），注射流速 3.0ml/s，于 30s、70s分別掃描獲取動脈期、門脈期對比增強圖像。由2位中級及以上職稱的放射科醫師共同閱片，當意見不一致時，通過相互討論以取得一致意見。

1.3 CT判讀標準 CT增強掃描根據CT值增加情況將強化程度分為輕度（＜20HU）、中度（21～40HU）、明顯強化（＞40HU）。平掃時病灶密度與腰大肌密度相比，分為低密度、等密度和混雜密度。

2 結果

2.1 CT表現

2.1.1 腫瘤的部位、數目、大小、形態 5例患者均為單發腫瘤，均位于腹膜后，病灶最大徑16.7cm。腫瘤呈圓形、類圓形及不規則形，邊緣清晰。

2.1.2 腫瘤的密度 CT平掃病灶呈混雜密度3例，相對等密度2例；均未見鈣化、出血、壞死。

2.1.3 強化方式 3例邊緣結節灶和纖維間隔進行性強化并在動脈期見腫瘤內血管，2例實性部分輕度強化。

2.1.4 腫瘤邊界及與周圍結構的關系 病灶邊界均清晰，周圍器官及結構受壓、移位改變。

2.1.5 復發及轉移情況 5例患者發現時均未見明顯腫大淋巴結，其中2例患者于術后3～5個月內復發及淋巴結轉移，其中1例于術后4個月余出現心力衰竭、腎衰竭、肝功能衰竭而死亡。

2.2 病理學表現 LGFMS患者3例，肉眼觀察腫瘤質地中等，有包膜，邊界清晰，囊實性，由于一般體積較大，鄰近器官受壓改變。鏡下腫瘤由兩種區域混合而成，一種為明顯膠原化的結節，細胞稀少，另一種為細胞較豐富的黏液區，并可見短束狀和特征性漩渦結構。該腫瘤細胞生物行為偏良性，只有散在的核深染的細胞，分裂相少見。免疫組化：波紋蛋白（VM）陽性，S-100、上皮膜抗原（EMA）、CD34陰性。見圖1（見插頁）。

SEF患者2例，肉眼觀察腫瘤實性，無包膜，邊界清楚，切面灰白色，無出血及壞死，無軟骨及鈣化，質地中等，無周圍侵犯，無腹水及腹膜轉移結節。鏡下大小不等的圓形或卵圓形腫瘤細胞較密集，呈巢狀，索狀排列。腫瘤細胞分布于含大量深嗜伊紅色的膠原纖維的間質中，胞質較透明，核染色欠均勻，核異型性明顯。免疫組化示Vientiane、Ki-67 陽性，CD31、CD34、CK、DM、EMA、MymoD1、NF、NSE、Syn、CgA、S-100、 平 滑 肌 肌 動 蛋 白（SMA）均陰性。見圖2（見插頁）。

3 討論

LGFMS和SEF均屬于纖維型纖維肉瘤，多數發生于中青年人，大部分生長于下肢，極少位于腹盆部[3]。已有文獻報道纖維型纖維肉瘤（LGFMS、SEF）的病理，臨床特征和治療方法[4-5]，但未見對該腫瘤CT表現有詳細報道，筆者結合相關文獻對5例腹盆部纖維型纖維肉瘤的CT表現進行探討。

3.1 LGFMS LGFMS具有良性組織學特征，但易復發和轉移[6-7]。大部分LGFMS腫塊邊界清楚，伴有包膜或假包膜，LGFMS的組織學表現為：纖維和黏液區構成，細胞密度低到中等，梭形細胞伴有輕度核異性改變，分裂象少見，通常以團狀，渦旋狀的方式生長[8]。

腹部LGFMS在CT片上通常表現為邊界清楚的低-等密度的巨大腫塊，無鈣化，出血，這些CT表現與它的纖維和黏液成分相一致。Messiou等[9]報道3例發生在胸腔和胸壁的LGFMS，其中1例在大體檢查時發現有出血灶，但CT圖像上均表現為密度均勻的病灶。Van Houdt等[10]報道2例出血性LGFMS的MRI表現。筆者認為，可能是CT的分辨率低于MRI而未能顯示微出血成份，或者腫塊內的腫瘤血管在大體檢查剖面時被切斷，因此多在切面上發現出血灶。本研究中的LGFMS患者，病灶邊緣的結節區和纖維間隔呈進行性強化并在動脈期見腫瘤內血管，這種漸進性的強化模式符合纖維組織強化特征。這種CT表現未曾報道。筆者認為LGFMS強化模式不僅與毛細血管豐富的細胞構成有關，也與纖維成份和腫瘤血管的分布有關。就病灶內結節的成因而言，可能是纖維和黏液區變換造成的[3]。

腹部LGFMS主要與含有纖維和黏液成分的良惡性腫瘤鑒別，如粘液型脂肪肉瘤，黏液樣纖維肉瘤和促纖維增生小圓細胞腫瘤。黏液型脂肪肉瘤常表現為均勻密度或輕度不均勻密度腫塊，有時可發現少量脂肪成份。黏液樣纖維肉瘤常發生在老年人，且易發生壞死和出血，而LGFMS少見。根據Levy等[11]研究認為促纖維增生小圓細胞腫瘤表現為少血供，邊界清楚，點狀鈣化。有時可發生出血或壞死，淋巴結轉移，肝轉移和腹水。如果綜合分析CT表現并結合相關文獻，LGFMS誤診斷為促纖維增生小圓細胞腫瘤將可避免。

3.2 SEF SEF具有低級別腫瘤的組織病理學特征，即圓形或橢圓形細胞以索狀或巢狀分布于大量膠原區，缺乏分裂像和壞死區。就筆者所知，尚未有文獻描述和討論盆部SEF CT表現的報道。SEF表現為密度較均勻的腫塊，主要由上皮樣細胞組成的等密度區和纖維膠原化組成的小片狀低密度區構成。2例SEF未見鈣化和出血灶，這種表現也與SEF病理檢查一致。腫塊邊界清楚，但組織學檢查并未見包膜，這與腫塊壓迫周圍組織形成假包膜有關。增強后，在腫塊實質區輕度強化，低密度區則未見強化。盆腔SEF主要與平滑肌肉瘤、神經鞘瘤等鑒別。平滑肌肉瘤易發生壞死，通常表現為不均勻腫塊。神經鞘瘤有包膜，邊界清楚，平掃密度均勻，然而增強后可表現為不均勻密度。SEF和簡單型纖維瘤鑒別相當困難，兩者均表現為較均勻的密度和輕度強化。

LGFMS和SEF均屬于纖維型纖維肉瘤，但兩者有不同的CT表現。腹部LGFMS通常表現為含有較多低密度黏液或膠原區的不均勻密度腫塊，邊緣結節和病灶內囊性結節壁呈進行性強化，而SEF通常表現為密度均勻、等密度為主的腫塊。兩者也有一些相似的方面，都有與腫瘤細胞相對應的等密度區和膠原或黏液對應的低密度區構成，不同的是它們的成份比例。兩者均邊界清楚無鈣化、壞死和出血，增強后輕度強化。這些CT表現符合良性腫瘤的特征，而事實上纖維型纖維肉瘤常復發和轉移。了解纖維型纖維肉瘤的結構特征對術前診斷非常重要。

一些學者提出采用細針抽吸活檢來診斷腹部LGFMS和SEF，細針穿刺活檢對腹部LGFMS和SEF的診斷價值不明確，往往因為抽取組織太少而不能詳細分析腫瘤成份，而且增加腹腔內種植轉移的可能性。而腹腔鏡檢查對診斷有一定幫助，但無法觀察腫塊內部結構，其價值有限。

CT檢查在腹部腫瘤的診斷中尤為重要，CT增強對比可以對腫瘤的結構、成份、密度和血供進行全面分析并能觀察腫瘤的侵犯和轉移情況。因此通過對纖維型纖維肉瘤的CT表現進行分析討論，有助于臨床術前診斷和及時治療，然而腫瘤的根治性切除和術后的組織病理學檢查是纖維型纖維肉瘤診斷和處理的最佳方法。