脾臟竇岸細胞血管瘤6例診治分析

董偉 李飛波 康青松 李勇 陳贏 馬軍波 曲凱

脾臟竇岸細胞血管瘤（littoral cell angioma，LCA）是指腫瘤細胞經免疫組織化學技術及顯微鏡下觀察證實為來源于脾臟特有的竇岸細胞，而被命名的脾臟腫瘤。1991年Falk等[1]最早提出并命名了這種僅發生于脾臟的具有血管腔狀結構的罕見良性腫瘤。LCA較為少見，國內外相關文獻報道不多，且多為個案報道[2-3]。本文報道6例LCA患者的診治情況以供臨床參考。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組6例LCA患者于2012年7月至2016年12月就診于南昌大學第一附屬醫院，其中男3例，女 3 例；年齡 28～58（40.5±11.3）歲；3 例無明顯臨床癥狀，因體檢發現脾臟占位就診，2例有左季肋區疼痛不適，1例發現左上腹部包塊并查體于左肋緣下2.0cm處觸及脾臟下極；2例影像學檢查提示伴有肝囊腫。患者發病至就診時間為10d～1年，1例患者手術治療前伴有明顯的PLT減低（58×109/L），余5例患者均無貧血、PLT減低等脾功能亢進表現。6例患者肝功能、凝血功能、腫瘤指標（甲胎蛋白、癌胚抗原、糖類抗原CA-125、糖類抗原CA19-9）等未見明顯異常，既往均無門靜脈高壓及血吸蟲病史等。

1.2 影像學檢查 6例患者術前均行上腹部B超及CT檢查，B超提示脾內可見低密度回聲團，邊界清晰，內部回聲欠均勻。CT檢查提示脾內類圓形異常強化影，邊緣清晰，增強掃描呈漸進性填充式強化。

1.3 治療和結果 6例患者完善術前相關檢查后均行脾切除手術，其中4例行腹腔鏡脾切除術，2例行開腹脾切除術，手術進行順利，均未輸血，術后8～14d（僅1例出現PLT升高，經抗凝治療恢復正常）均痊愈出院。

1.4 術后病理學檢查 6例患者手術大體標本均示結節性腫塊，與周圍組織邊界尚清，無明顯包膜，切面灰紅質中。鏡下示腫塊由大量擴張的血竇構成，竇壁內襯的竇岸細胞上皮細胞增生，呈高柱狀或立方狀，單層或多層排列，無明顯異形性，局灶腔內可見脫落內襯細胞。部分周邊可見肉芽組織增生，機化包裹。免疫組織化學染色示6例患者內皮細胞標志物（如CD31、CD34、F8）及組織細胞標志物（CD68、α1-AT）呈陽性，即呈現雙重分化，Ki-67（＜10%+）。術后病理學診斷：LCA。

1.5 隨訪和預后 6例患者術后均獲得有效隨訪，隨訪時間8～48個月，其中1例患者術后2年因胃癌去世，是否因LCA惡變轉移不明，其余患者隨訪期內均未出現相關不適癥狀，無PLT升高、靜脈血栓形成等表現。

2 討論

LCA是一種罕見的脾臟良性血管性腫瘤，僅發生于脾臟。LCA未見明顯家族聚集或地域差異的報道，同時發病原因尚不十分明確，有文獻指出其發病可能與腫瘤及慢性感染性疾病有關[4]。Matuszczak等[5]認為LCA發生可能與免疫抑制劑的使用有關。LCA臨床表現多不典型，可表現為左季肋區疼痛不適、不明原因的脾大或發熱、PLT減少等脾功能亢進表現。文獻報道約1/3的LCA伴有內臟惡性腫瘤或惡性淋巴瘤[6]。本組6例LCA患者發病年齡及臨床表現等與相關文獻報道相符，5例患者術后隨訪期間均未出現相關不適表現，另外1例術后2年因胃癌去世，因未查到其病理結果，不能確定其是否與LCA復發轉移有關。因此對于LCA患者，應仔細排除內臟惡性腫瘤及惡性淋巴瘤的可能。

LCA的術前輔助檢查主要依靠B超和CT。B超檢查常表現為脾臟腫大，病變部分可見均勻或不均勻的低回聲、等回聲、高回聲區域，有時高回聲區域后伴聲影，腫塊邊界一般清晰。CT檢查常表現為單發或多發的類圓形低密度影，結節數目、大小不一，邊緣較清晰；增強后動脈期病灶周邊輕度強化，門脈期病灶向心性強化，延遲期病灶密度與周圍脾臟密度相近[6]。由于LCA的臨床表現及影像學特征不明顯，故術前診斷困難，確診主要依靠術后病理學檢查及免疫組織化學技術。光鏡下觀察腫瘤結節多位于脾臟紅髓組織內，組織主要由相互吻合的竇樣腔隙構成，組織竇樣腔隙呈囊性擴張，或呈乳頭狀突向腔內，其表面襯以單層內皮樣細胞，內部可見大小不等的PAS染色陽性的顆粒。郁敏等[7]報道LCA免疫組化染色顯示瘤細胞雙重分化，內皮細胞標志物（如CD31、CD34、F8）及組織細胞標志物（CD68、α1-AT）均呈強陽性反應，其免疫表型的特異性是其診斷的金標準。本組6例患者免疫組化染色結果顯示均呈雙重分化表現，Ki-67（＜10%+），結果與既往報道相符。

LCA需要與脾臟其他腫瘤相鑒別，良性脾臟腫瘤如血管瘤、淋巴管瘤、錯構瘤等瘤細胞形態學表現良好，免疫組化檢測只表達內皮細胞標志物而不表達組織細胞標志物，一般臨床表現及影像學檢查較難鑒別，故需病理學檢查及免疫組化染色輔助。惡性脾臟腫瘤如Rosso等[8]報道的1例脾臟竇岸細胞血管肉瘤，其瘤組織基本構象及免疫組化表型與LCA相似，區別在于鏡下可見瘤細胞有異型性，核分裂象增多，并伴有壞死的細胞增多。LCA的CT增強動脈期明顯強化，常呈進行性延遲強化，平衡期可高于脾臟實質密度，Bailey等[9]認為這一特征可作為LCA與脾臟其他腫瘤鑒別的依據，雖然LCA術前診斷較困難，但應綜合各因素積極鑒別診斷。

目前LCA的有效治療方式主要是手術切除，其中腹腔鏡下脾切除術可作為首選[10]。本組6例患者中4例行腹腔鏡脾切除術，2例行開腹脾切除術，均取得了良好的手術效果。因LCA一般是良性腫瘤，大多預后良好，但也有相關報道其轉移復發的，Ben-Izhak等[11]報道1例LCA患者在脾切除術后8年再發，表現為腹部腫塊并肝轉移。由于LCA有惡變及復發轉移可能，應長期隨訪。鑒于LCA的發病率較低，臨床表現不明顯，起病隱匿且臨床診治經驗可供借鑒的不多，臨床應不斷加強對該病的認識，謹防漏診。