合并顱內腫瘤的可逆性后部腦病綜合征1例報告

呂耀東 佴玉 趙裕君 梁志剛(通訊作者)

(青島大學醫學院附屬煙臺毓璜頂醫院神經內科 山東 青島 264000)

1.病例介紹

患者，女性，52歲，因“突發頭痛19小時，意識不清4小時”于2018年3月29日就診于我院。患者19小時前安靜狀態下無明顯誘因突發頭痛，程度劇烈，呈持續性，4小時前突發意識喪失，無肢體抽搐，顱腦CT示腦溝裂變淺，后顱窩腦實質密度欠均，為進一步治療收住神經內科病房。既往史：1月前有反應遲鈍、精神淡漠表現。查體：T37.3℃ P94次/分R20次/分BP142/76mmHg。昏迷，頸軟。雙側瞳孔直徑5mm，對光反射消失，四肢肌張力增高，四肢疼痛刺激可于床面屈曲。雙側Babinski征（+）。輔助檢查：血常規、生化、DIC、血氣、CRP、PCT、腫瘤檢驗、心電圖等無異常。腰椎穿刺：顱內壓215mmH2O；腦脊液常規、生化正常。顱腦MRI：雙側枕葉對稱性異常信號，考慮PrES?；額葉異常信號，占位？。MRA、MRV：無異常。顱腦增強磁共振：雙側枕葉及額葉異常信號，增強掃描未見明顯強化。胸部平掃：考慮雙肺墜積性肺炎。MRS：部分額葉病變區域NAA峰降低，Cho峰增高，Lac峰可疑顯示。雙側頸動脈及椎動脈彩超、心臟彩超、腹部彩超均正常。入院后監測患者血壓正常，治療上給予甘露醇降低顱內壓，改善循環，控制肺部感染等，請神外會診額葉病灶，考慮為低級別膠質瘤，患者家屬無手術意愿。患者意識逐漸恢復，頭痛緩解，但反應遲鈍，04～09號復查腰穿正常，04～15號復查顱腦MRI：雙側枕葉病變明顯縮小；額葉病變較前相仿。臨床治愈出院。診斷：1.可逆性后部腦病綜合征 2.額葉占位 膠質瘤？。

2.討論

PrES病因復雜，常見的有高血壓（多為惡性高血壓）、妊娠子癇、腎功能不全等[2]。發病機制不明，主要有兩種學說：（1）高灌注學說（2）血管內皮損傷學說。 PrES急性起病，12～48 h 達高峰，多以頭痛發作為早期癥狀，隨著病情加重，意識障礙可逐漸加重。MRI特征性表現為病灶好發于枕葉及頂葉后部，且多為基本對稱分布，累及皮質或皮質下白質，呈血管源性水腫改變，增強后病灶無強化。PrES另一特點是可逆性，經積極有效治療，1～2周后影像復查發現病灶縮小或消失[1]。PrES應早診斷、早治療，血壓升高時降低血壓，顱內高壓時積極脫水降顱壓，同時積極控制或治療原發病。臨床癥狀一般3～8 d緩解，神經影像改變通常在幾周內消失[1]。

本例患者符合PrES臨床表現。顱腦MRI發現雙側枕葉對稱性病灶呈細胞毒性水腫信號改變。該病灶位于PrES好發部位，雖然并非典型PrES的血管源性水腫信號改變，但已有報道指出，15%～30%的PrES患者，特別是病情較重者，其病灶會出現細胞毒性水腫[3]。另外，結合MRA、MRV、腰椎穿刺等檢查，進一步排除了基底動脈尖綜合征、腦靜脈血栓以及腦炎，考慮診斷PrES。經脫水降顱壓、改善循環等治療后，癥狀緩解，枕葉病灶明顯縮小，符合PrES可逆性的特點。該患者額葉存在膠質瘤病灶，考慮病前出現的反應遲鈍及精神淡漠等與此病灶有關。惡性腫瘤是PrES的常見病因。研究發現多種腫瘤均可導致PrES，其中肺癌、卵巢癌、腎癌、胃癌等實體瘤占71%，淋巴瘤、白血病等血液腫瘤占26%，膠質瘤等原發性顱內腫瘤占3%，因此，有學者提出PrES為惡性腫瘤的一種神經表現[4]。腫瘤導致PrES的機制可能為多種細胞因子、細胞毒素、化療藥物等直接損傷血管內皮，從而引起血管源性水腫。我們考慮該患者PrES的發病與膠質瘤密切相關。我們對該病例整理報道，以供更多的臨床工作者參考，提高對PrES，以及PrES與腫瘤之間相關性的認識。