結節性筋膜炎28例臨床分析

崔植野

（上海健康醫學院附屬周浦醫院 急診創傷外科，上海 201318）

結節性筋膜炎（nodular fasciitis,NF）又稱假肉瘤性纖維瘤病，是一種形成腫物的纖維增生性病變，一般發生在皮下組織，由肥大但一致性的纖維母細胞構成，結構疏松似組織培養樣生長方式。該病變表現為迅速增生，時常有疼痛或壓痛的皮下結節，部分病例位置較深，可完全位于肌肉內或骨膜內。該病變較多見，是一種較獨特而又極為重要的病變，臨床與組織病理學常容易誤診為其他病變，甚至是軟組織肉瘤。本文總結我院2007年5月-2016年4月收治的28例上肢結節性筋膜炎的臨床資料、病理特征及影像學表現，旨在提高臨床醫師，特別是外科醫師對該病變的診治水平，以免誤診或漏診。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組28例，男17例，女11例；年齡24～69歲，平均35歲。就診科室：普通外科8例，整形外科2例，腫瘤外科5例，骨科2例，手外科11例。腫物位于左手12例，右手16例，其中左前臂7例，左上臂5例，右前臂13例，右上臂3例。患者于門診手術17例，住院手術11例。28例均以發現上肢腫物入院，其中26例發現腫物時間短于3個月，其余1例發現腫物6個月，1例發現腫物8個月。5例主訴腫物有酸脹感、略有疼痛感，4例既往有上肢外傷史。術前超聲提示：上肢腫塊位于皮下或深筋膜，腫物與周圍組織分界欠清楚。術前臨床初步診斷：脂肪瘤5例，脂膜炎2例，囊腫1例，神經纖維瘤1例，神經鞘瘤3例，纖維瘤病2例，軟組織肉瘤3例，結節性筋膜炎2例，其余9例診斷為皮下結節或上肢腫物。

1.2 手術方法

28例均行瘤體完整切除術。手術在局部麻醉下進行，術中需擴大切除時改全身麻醉。患者取平臥位，常規消毒鋪巾，根據瘤體生長的部位及大小選取手術切口部位及范圍，多在瘤體體表投影處作梭形切口，分離組織時要注意層次。將皮膚或瘤體小心提起，用手術剪游離并剪開瘤體和皮膚之間的疏松結締組織。無血視野下充分暴露瘤體全部及其周邊組織，沿瘤體外銳性分離，術中注意保護血管和神經，將瘤體徹底切除，切緣距腫塊邊緣0.5 cm以上，深度也要在結節下1.0 cm左右。如腫塊較大、位置較深，且術中快速冰凍病理不能完全除外軟組織肉瘤時，可適當擴大切除范圍。沖洗創口，徹底止血，逐層縫合至皮膚，無菌敷料加壓包扎。26例瘤體可通過仔細分離完整切除，操作過程無神經血管損傷，2例臨床及術中快速冰凍病理均不能完全除外軟組織肉瘤，行適當擴大切除。術后標本送病理檢查。

2 結果

本組28例超聲表現腫塊位于皮下或深筋膜，與周圍組織分界欠清楚，大部分呈實性，少數病變局部有液性區。腫物大部分無包膜，11例界限欠清楚，其邊緣呈不規則伸入鄰近組織內，17例界限清楚，直徑0.5～4.2 cm。27例術前、術中、術后均未使用抗生素，1例因術后有感染，使用7 d頭孢類抗生素。術后27例傷口均Ⅰ期愈合，無皮膚壞死、結痂形成，無神經血管損傷，無關節功能障礙，1例術后傷口Ⅱ期愈合。27例術后10 d左右拆線，上肢屈伸無功能障礙，1例術后15 d拆線，上肢功能正常。28例術后隨訪6個月～10年，平均35個月。無遠處轉移及復發病例。

典型病例：患者 男，35歲。因發現右前臂腫塊1周入院。1周前患者無意中發現右前臂一“山核桃”大小腫塊，無疼痛，無漸消瘦，無乏力等，局部彩超示：右前壁皮下組織內實性包塊，性質待定，請結合臨床考慮。專科查體：右前臂前側離腕關節約5.0 cm可觸及一直徑約3.0 cm腫塊，質地偏硬，邊界欠清楚，無明顯壓痛，活動度欠佳。腋窩未觸及明顯腫大淋巴結。臨床初步診斷：上肢結締組織交界惡性腫瘤（右前臂纖維瘤病？）。完善術前檢查后于局麻+全麻下行右前臂腫塊切除術+冰凍+局部擴大切除術。局麻后，于右前臂前方表面作梭形切口，切開皮膚、皮下脂肪，適當分離皮瓣，見腫塊為實質性，邊界欠清，質地中等偏硬，直徑2.5 cm左右，已達肌筋膜。先將腫塊切除，標本送術中冰凍示：右前臂梭形細胞腫瘤，細胞較豐富，不能完全除外梭形細胞軟組織肉瘤，具體類型待常規病理及免疫組化結果；建議擴大切除。術中再次征求患者家屬意見后決定行擴大切除術，故重新全麻，擴大手術切口，將原腫塊周圍3.0 cm左右組織切除，并將橈側腕屈肌及尺側腕屈肌部分切除，保留肌腱，術中切除腫瘤周圍段橈動脈。大體標本見結節狀腫物2.3 cm×1.2 cm×1.0 cm，表附少許肌組織，切面灰黃，似呈“魚肉”樣改變，邊界欠清楚，邊緣不規則，無明顯包膜，似有光澤，局部有黏液感，鏡下見瘤細胞以梭形為主，部分有核仁，肌纖維母細胞樣，呈交束狀排列，核分裂象易見，間質部分區有黏液樣，并可見紅細胞外滲。術后常規病理報告：右前臂結節性筋膜炎；免疫組化：SMA+，DES-，ALK-，S-100-，CD68-，Ki-67+15%(圖 1-4)。

圖1 大量增生的梭形細胞，排列無一定方向，局部可見席紋狀區，其間可見黏液樣基質（HE 10×10 倍）

圖2 病變內可見較多外滲的紅細胞及易見核分裂象（HE 40×10倍）

圖3 免疫組化病變內梭形細胞SMA強陽性（Envision 20×10倍）

圖4 免疫組化Ki-67梭形細胞核陽性細胞數偏多，增殖指數偏高（Envision 20×10倍）

3 討論

結節性筋膜炎是發生于深、淺筋膜的纖維母細胞/肌纖維母細胞結節狀增生的良性瘤樣增生性病變，由于其細胞生長活躍，并易見核分裂象，易誤診為軟組織肉瘤，曾用名為假肉瘤性筋膜炎。其病因目前不是完全清楚，有少數患者病變處有外傷史，本組14.3%病例有上肢外傷史。陳軍等[1]應用熒光原位雜交(FISH)方法檢測29例NF的USP6基因重排情況，并應用逆轉錄聚合酶鏈反應(RT-PCR)檢測其中15例的MYH9-USP6轉錄情況，結果發現83%的病例有USP6基因重排，53.3%的病例有攜帶MYH9-USP6融合基因。Erickson-Johnson等[2]也發現92%左右的NF攜帶USP6基因重排，65%左右的NF攜帶MYH9基因重排，并用RT-PCR方法進一步證實75%的NF攜帶MYH9-USP6融合基因。因此有學者認為NF可能為一種真性腫瘤。

3.1 臨床表現

患者多為20～40歲的青年人，也可見于兒童或中年人，但嬰兒及老年人少見。幾乎所有的解剖部位均可受累，好發于上肢，尤其是前臂，其次可見于胸壁、背部和頭頸部，下肢少見，少數病例可發生于實質臟器，如腮腺和乳腺組織內[3]。臨床上重要的特征是病程較短，通常為1～2周，一般不超過3個月，有迅速增大的病史，極少數病例手術時發病已達1年以上。半數患者可伴有酸脹、觸痛或輕微疼痛感。腫物通常位于皮下，也可長入筋膜下的骨骼肌，呈結節狀或在筋膜內呈梭形腫物。

3.2 影像學檢查

NF的CT和MRI常表現為部位表淺且邊界欠清晰的軟組織腫塊，肌內型多為部位深在的病變，腫塊常較大，邊界不清。盡管生物學行為為良性病變，臨床及病理組織學均可表現為侵襲性特征，病變可侵犯及破壞鄰近組織，包括肌肉、骨骼等[4]。劉壯盛等[5]研究發現MRI筋膜尾征診斷NF的敏感度為89.5%，特異度為88.7%，具有較高的診斷價值。超聲表現為腫塊位于淺筋膜或深筋膜，并伸展到皮下組織，與周圍組織分界欠清晰，未見明顯包膜，大部分為等回聲或低回聲，只見少許液性無回聲區。內部可見少許血流信號，周邊見短線狀血流信號[6]。

3.3 病理檢查

病理檢查腫物部分界限欠清楚，無包膜，位于深筋膜者界限可不清楚，其邊緣常呈“蟹足”樣伸入鄰近脂肪組織內，直徑1.0～2.0 cm，多不超過3.0 cm，但偶有達10.0 cm以上者，位于肌肉者體積相對較大。切面取決于病變內所含黏液和纖維間質的多少以及細胞的豐富程度，黏液成分較多時質軟，膠凍樣，似黏液瘤，膠原纖維成分較多時質韌，灰白色，似纖維瘤病。鏡下最重要的特征性變化，即大部分病例都可見帶狀的結構，中心是少細胞區，也可有嗜酸性纖維素性區，或輕度透明性變，在周邊區細胞豐富，在鄰近膠原化，小血管排列成小葉狀。在中心和周邊區之間是疏松黏液樣區伴以梭形細胞。大量增生的梭形細胞，排列無一定方向，局部可見席紋狀區。細胞大小不一，形狀不甚規則，有的染色較深，核仁明顯，核分裂易見。其間常可見黏液樣基質，毛細血管增生，淋巴細胞浸潤及外滲的紅細胞，偶見破骨細胞型多核巨細胞及局灶性骨化生。具有診斷意義的特征是有瘢痕疙瘩型的膠原散在其間，呈波狀的寬的膠原帶，其邊上有梭形細胞緊貼[7]。免疫組化梭形細胞Vimentin，Actin，SMA 陽性，Desmin，CK，EMA，CD34 及S-100均陰性。超微結構顯示許多增生的梭形細胞都具有肌纖維母細胞的特征，DNA核型為二倍體。雖然病理組織學NF有一定的形態特征，其仍然是診斷的金標準，但當病變細胞增生活躍，核分裂象易見及位置深在時，極易誤診為軟組織肉瘤，病理醫師應提高警惕。有學者應用熒光原位雜交(FISH)方法研究發現USP6對診斷NF的敏感性為86%，特異性為100%，陽性預測值為100%，陰性預測值為90%。Oliveira等[8]對USP6基因重排或基因融合診斷NF和動脈瘤樣骨囊腫進行了綜述，認為是十分有效的方法。Amary等[9]也認為檢測USP6基因重排對診斷NF十分重要。因此檢測USP6基因是一種非常有價值的輔助診斷NF的方法。

3.4 鑒別診斷

⑴纖維肉瘤：腫瘤體積較大，位置較深，細胞核染色粗、深染，有明顯異型性，核分裂象多，可見病理性核分裂象，常呈“魚骨”樣或“人”字形排列。⑵纖維瘤病：腫瘤界限不清，瘤體較大，增生的纖維母細胞多呈纖細的梭形，平行長束狀排列，并向鄰近肌肉內浸潤性生長，臨床易多次復發。⑶纖維組織細胞瘤：多發生在真皮內，除有纖維母細胞外，多含有圓形或卵圓形組織細胞樣細胞、泡沫樣組織、含鐵血黃素性吞噬細胞及多核巨細胞。⑷平滑肌肉瘤：多發生于深部軟組織，瘤體較大，常伴有壞死，腫瘤細胞核兩端平鈍，“雪茄”樣，胞漿嗜伊紅染，異型性明顯，核分裂象易見，可見病理性核分裂，免疫組化Actin和Desmin均彌漫性強陽性。⑸黏液性惡性纖維組織細胞瘤：多見于中老年人，瘤體較大，直徑在3.0 cm以上，呈多結節狀，鏡下可見黏液區和實性細胞區，實性細胞區呈惡性纖維組織細胞瘤形態改變。

3.5 治療與預后

NF為反應性、增生性的瘤樣病變，局部完整切除可治愈，部分病例甚至可自行消退，少數切除不徹底，可復發，不發生轉移，當病變復發時應重新考慮有無誤診。因部分深在性NF有浸潤性生長方式，且臨床容易誤診為其他病變，甚至誤診為軟組織肉瘤，特別是當術中快速冰凍病理難以排除軟組織肉瘤時，外科醫師應與患者及家屬積極溝通，取得患者理解，在不損傷上肢重要神經肌肉血管等正常組織的前提下，可適當行擴大切除手術，以免引起不必要的醫療糾紛。