多模式眼底影像隨訪觀察非典型多發性一過性白點綜合征1例

蔡志鵬，費永彪，管晨陽，孟寧，楊佳，張紅，莊曾淵

作者單位：中國中醫科學院眼科醫院，北京100040

1 臨床資料

李某，女，27歲。左眼前固定黑影遮擋伴閃光感1天，于2017年6月1日首次在當地醫院就診，診斷為“左眼脈絡膜炎”，予雙氯芬酸鈉緩釋膠囊口服治療效果不佳，后自覺癥狀加重，于2017年6月5日來我院就診。患者既往體健，近日有過度勞累史，雙眼高度近視史9年，否認外感發熱史及相關眼病史。

眼部檢查 視力：右眼 0.1（-8.00DS→1.0），左眼0.1（-8.75DS→0.2）。眼壓：右眼 12 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼10 mm Hg。雙眼前節未見異常；左眼玻璃體塵狀浮游細胞。眼底檢查：右眼呈豹紋狀眼底，顳側弧形斑，余各項檢查均未見明顯異常；左眼呈豹紋狀眼底，較右眼底顏色略顯灰白，視乳頭顳側及黃斑中心凹旁偏鼻下方見黃白色斑點病灶 （見圖1A）。熒光素眼底血管造影（FFA）檢查：左眼早期黃白色點狀病灶處為低熒光，中晚期病灶邊緣輕度熒光染色，后極部散在類圓形微弱高熒光，邊界模糊，隨時間延長，熒光進一步增強染色（見圖1B,1C）。吲哚菁綠血管造影（ICGA）檢查：黃白色點狀病灶處呈持續熒光遮蔽，晚期后極部散在類圓形低熒光，與FFA分布基本一致，且部分融合（見圖1D）。En face OCT檢查：左眼橢圓體帶層面散在斑點狀低反射，與FFA及ICGA所示病灶分布一致，黃白色點狀病灶處呈顆粒狀中高反射（圖1E）。頻域光學相干斷層掃描（SD-OCT）檢查：左眼黃斑區橢圓體帶/嵌合體帶反射模糊且部分缺失，黃白色病灶處視網膜色素上皮層（RPE）表面呈顆粒狀中高反射（圖1F）。視野檢查：左眼生理盲點擴大及不規則視野缺損 （圖1G）。OCT血管成像（OCTA）檢查：左眼未見明顯異常；全視網膜電流圖（ff-ERG）檢查：左眼明暗適應下，a/b波振幅較對側眼降低。中醫四診：乏力，納食可，大便稀伴腹痛、腹脹，舌紅邊有齒痕，苔薄，脈細。西醫診斷：左眼多發性一過性白點綜合征？；雙眼高度近視眼底改變。中醫診斷：左眼視瞻昏渺（脾虛濕滯證）。治以疏風散邪，健脾利濕。具體用藥：柴胡10 g，赤芍 15 g，防風 10 g，生甘草 10 g，連翹 10 g，白蔻仁10 g，薏苡仁 20 g，姜半夏 10 g，茯苓 15 g，貫眾10 g，金銀花 15 g，黃連 8 g，木香 6 g，7 劑，囑患者隨訪觀察。

二診 2017年6月12日。患者自覺視力提高，眼前黑影變淡。右眼視力1.0（最佳矯正視力 BCVA），左眼視力0.4（BCVA）。左眼底黃白色點狀病灶邊界較首診變清晰。SD-OCT檢查：左眼橢圓體帶/嵌合體帶反射較首診顯清晰、規則，但仍有部分區域反射缺失，黃白色點狀病灶處RPE局部小隆起。OCTA檢查：左眼脈絡膜毛細血管層面黃斑中心凹旁鼻下方見顆粒狀微弱中等反射。En face OCT檢查：左眼橢圓體帶層面圓點狀低反射較首診減弱，黃白色病灶處顆粒狀高反射增強，且數量增多。予原方基礎上去黃連、木香、貫眾，加當歸10 g、生地黃12 g、炒知母10 g，14劑，以滋陰潤燥，繼續給予中藥治療。

三診 2017年6月26日。左眼閃光感消失，黑影遮擋范圍縮小。右眼視力1.0（BCVA），左眼視力0.6（BCVA）。左眼底黃白色點狀病灶較上次復查變得更加清晰，且數量增多。SD-OCT檢查,橢圓體帶/嵌合體帶恢復進一步改善，但中心凹旁鼻下方RPE上呈團狀隆起高反射（圖2A）。OCTA檢查，黃斑中心凹旁鼻下方脈絡膜毛細血管層面見網狀脈絡膜新生血管（CNV）樣高反射（圖2B）。En face OCT檢查，橢圓體帶層面圓點狀低反射進一步減弱，但黃白色病灶所呈現的顆粒狀高反射較上次復查反射增強，且數量增多（圖2C）。治療予上方基礎上去白蔻仁、薏苡仁、姜半夏、茯苓、生地黃，加玄參10 g，生白術10 g，廣木香8 g，14劑，以健脾益氣，行氣化滯。

四診 2017年7月10日。患者自覺視物變形及黑影遮擋癥狀消失。左眼底點狀黃白色病灶模糊不清。 右眼視力 1.0（BCVA），左眼視力 0.8+2（BCVA）。SD-OCT檢查，橢圓體帶/嵌合體帶反射趨于恢復正常，中心凹旁鼻下方病灶處RPE隆起變小（圖3A）。OCTA檢查，網狀CNV樣高反射面積縮小（圖3B）。En face OCT檢查（圖3C），圓點狀低反射消失，黃白色病灶處顆粒狀高反射減弱，數量減少。目前已停用中藥隨診觀察。

圖1 患者李某首診眼部檢查。1A為左眼彩色眼底像：呈豹紋狀眼底，顳側弧形斑，視盤顳側及黃斑區下方可見黃白色點狀病灶（白箭）；1B為左眼FFA中期像：后極部散在斑點狀高熒光（白圈）；1C為左眼FFA晚期像：后極部斑點狀高熒光融合成片，點狀黃白色病灶處輕度熒光染色（白箭）；1D為左眼ICGA晚期像：后極部散在類圓形低熒光灶，與FFA分布一致，點狀黃白色病灶呈低熒光（白箭）；1E為左眼En face OCT像：橢圓體帶層面散在斑點狀低反射，黃白色病灶處呈顆粒狀中高反射（白箭）；1F為左眼SD-OCT像：橢圓體帶/嵌合體帶反射模糊且部分缺失，點狀黃白色病灶處RPE表面呈顆粒狀中高反射（黃箭）。1G為左眼視野：左眼生理盲點擴大及不規則視野缺損。

圖2 患者李某三診眼部檢查。2A為左眼SD-OCT像：中心凹旁偏鼻下方RPE上呈團狀隆起高反射（白箭），橢圓體帶/嵌合體帶反射恢復進一步改善；2B為左眼OCTA像：脈絡毛細血管層面呈現網狀CNV樣高反射（黃圈）；2C為左眼En face OCT像：斑點狀低反射基本消失，黃白色病灶處顆粒狀反射進一步增強（紅箭）。

圖3 患者李某四診眼部檢查。3A為左眼SD-OCT像：橢圓體帶/嵌合體帶反射趨于恢復正常，中心凹旁鼻下方病灶處隆起變小（白箭）；3B為左眼OCTA像：CNV樣高反射面積縮小（黃圈）；3C為左眼En face OCT像：斑點狀低反射消失，黃白色病灶處顆粒狀反射減弱，數量減少（紅箭）。

2 討論

多發性一過性白點綜合征 （multiple evanescent white dot syndrome，MEWDS）是 Jampol等[1]于 1984年首先報道的一種少見的急性多灶性深層視網膜或視網膜色素上皮病變，具體病因和發病機制尚不明確，因部分患者先有感冒癥狀，認為可能與病毒感染有關。MEWDS好發于青年女性，常單眼發病，視力突然下降，可有眼前黑影遮擋伴閃光感，眼底后極部、中周部出現多發性散在分布的灰白色點狀病灶，直徑約 100 μm～500 μm， 位于視網膜外層或 RPE層，黃斑中心凹有橘紅色顆粒狀外觀，常伴有玻璃體炎癥細胞和視乳頭輕度水腫等表現。FFA顯示灰白色點狀病灶早期為高熒光，晚期病灶熒光染色。ICGA早期通常無明顯異常，晚期散在斑點狀低熒光，與FFA分布基本一致，且部分融合。SD-OCT表現為病變區域橢圓體帶/嵌合體帶反射紊亂且部分反射缺失[2]。

本例患者為青年女性，起病急驟，以左眼視物遮擋伴閃光感就診。眼底未見散在分布的灰白色斑點狀病灶，并不具備典型MEWDS的眼底表現，但FFA、ICGA和SD-OCT表現卻符合MEWDS的影像特征，分析其原因可能有以下3種[3]：第一，MEWDS屬于一過性病變，可自行消退，若患者就診不及時，檢眼鏡檢查可能觀察不到典型的灰白色斑點病灶，但在造影和En face OCT上，病灶的改變恢復可能相對滯后，就會出現我們所觀察到的這種現象；第二，MEWDS病變主要累及視網膜深層，發病時病灶隱匿，同時患者呈豹紋狀眼底，超過了肉眼所能辨別的范圍，同樣也會出現我們觀察到的現象；第三，本例患者首診的患眼眼底顏色較對側眼略顯灰白，有可能后極部灰白色病灶較致密，且融合成片所致。因此患者可明確左眼MEWDS診斷。

本例患者眼底黃白色點狀病灶SD-OCT表現為RPE表面局限小隆起，伴橢圓體帶破壞；FFA早期呈點狀低熒光，晚期熒光染色；ICGA全程表現為點狀低熒光。我們發現以上影像特征與早期點狀內層脈絡膜病變（PIC）類似，這很可能是RPE-光感受器復合體功能受損和炎性物質在視網膜外層及RPE層的堆積所致[4-5]。Gass等[6]推測MEWDS與PIC可能具有相似的發病機制，并且這兩種病灶可同時或者先后出現在同一個患者身上，但由于未能找到該病的致病因素，該項觀點仍然還有待證實，故臨床中應加以鑒別。PIC與MEWDS都好發于青年女性，可伴有視野缺損和閃光感，但PIC常雙眼發病，主要位于RPE和內層脈絡膜層面，呈多發黃白色奶油樣點狀病灶，病灶愈合易形成瘢痕。

MEWDS具有自限性，病灶可自行消退，對于不伴CNV的MEWDS患者無需特殊治療，可隨訪觀察；當并發CNV時，可采用全身和局部應用糖皮質激素、抗病毒治療以及眼內注射抗血管內皮生長因子藥物治療方法。本例患者均采用中醫中藥治療療效肯定。隨訪中，SD-OCT可發現橢圓體帶/嵌合體帶的具體結構變化，En face OCT聯合OCTA檢查可有效觀察病灶消退情況及提前發現初始的CNV形成，相對于造影檢查更安全、快捷，具有重復性［7－8］。