9例糖尿病非酮癥性高滲狀態所致偏側舞蹈癥（HC-NH）分析

郭德松 張信凱

[摘要] 目的 對糖尿病非酮癥性高滲狀態致偏側舞蹈癥（HC-NH）臨床特征進行探討。方法 對該院2015年3月—2017年3月期間收治的9例糖尿病非酮癥性HC-NH患者臨床資料進行回顧性分析，對患者癥狀、發病機制、影像學資料及治療轉歸情況進行總結。結果 對糖尿病性非酮癥性HC-NH患者進行影像學檢查，CT表現為基底節稍高密度，MRI顯示T1信號短，T2信號稍短或不變，周圍無水腫，邊界清晰;治療后，患者血糖、滲透壓、血清尿素氮水平分別為（11.3±0.67）mmol/L、（11.4±3.9）mmol/L、（284.7±5.9）mOsm/L，與治療前對比，均明顯下降，前后對比差異有統計學意義（t=5.372、5.643、7.183，P<0.05）。結論 糖尿病非酮癥性高滲狀態致HC-NH疾病，主要特點表現為一側腦組織影像學改變、偏側舞蹈癥及非酮癥高血糖，老年女性群體中HC-NH多發，發病急，血糖升高明顯，尿酮體呈弱陽性或陰性，對患者血糖進行有效控制，短期內癥狀即可緩解。

[關鍵詞] 糖尿病;非酮癥性高滲狀態;偏側舞蹈癥;臨床分析

[中圖分類號] R587.1;R742.2? ? ? ? ? [文獻標識碼] A? ? ? ? ? [文章編號] 1674-0742（2018）09（a）-0194-03

Analysis of 9 Cases of Hemiplegic Chorea （HC-NH） Caused by Non-ketotic Hyperosmolar State of Diabetes

GUO De-song， ZHANG Xin-kai

Department of Radiology， Wenshan People's Hospital， Wenshan， Yunnan Province， 663000 China

[Abstract] Objective To investigate the clinical features of hemiplegic chorea （HC-NH） caused by non-ketotic hyperosmolar state in diabetes. Methods The clinical data of 9 patients with non-ketotic HC-NH who were admitted to the hospital from March 2015 to March 2017 were retrospectively analyzed. The symptoms， pathogenesis， imaging data and treatment outcomes were analyzed. Results The imaging examination was performed on diabetic non-ketotic HC-NH patients. CT showed a slightly higher density of basal ganglia. MRI showed short T1 signal， T2 signal was short or unchanged， no edema around， and the boundary was clear. After treatment， The blood glucose， osmotic pressure and serum urea nitrogen levels were （11.3±0.67） mmol/L， （11.4±3.9） mmol/L， （284.7±5.9） mOsm/L， respectively， which were significantly decreased compared with those before treatment. The difference was statistically significant （t=5.372， 5.643， 7.183， P<0.05）. Conclusion HC-NH disease caused by non-ketotic hyperosmolar state of diabetes is characterized by imaging changes of one side brain tissue， hemiplegic chorea and non-ketotic hyperglycemia. HC-NH is frequently found in elderly women， and the incidence is acute. The blood glucose rises obviously， and the ketone body is weakly positive or negative， which effectively controls the blood glucose of the patient， and the symptoms can be alleviated in a short period of time.

[Key words] Diabetes; Non-ketotic hyperosmolar state; Hemiplegic chorea; Clinical analysis

HC-NH屬于錐體外系病變癥狀，多因腦出血、腦梗死等急性腦血管疾病引起，腫瘤、神經遺傳性疾病、中毒、感染及代謝性疾病者中也可發生，患者主要表現為一側肢體不規則舞蹈樣動作或頭面部不自主動作[1]。臨床中，糖尿病導致HC-NH的發生并不多見，所以在診斷及治療時，容易出現誤診情況[2]。該文對該院2015年3月—2017年3月期間收治的9例糖尿病性非酮癥性HC-NH患者臨床資料進行回顧性分析，現報道如下。

1? 資料與方法

1.1? 一般資料

回顧性分析該院收治的9例糖尿病非酮癥性HC-NH患者，其中8例女性，1例男性，年齡最小55歲，最大81歲，平均年齡（71.6±5.3）歲，病程最短1 d，最長20 d，平均病程（6.9±2.2）d。9例患者均明確伴有糖尿病病史，符合WHO糖尿病診斷相關標準，糖尿病病程最短5年，最長27年，平均病程（11.7±1.6）年。所有患者均無舞蹈癥家族史，排除Huntington舞蹈癥、急性腦血管疾病、肝豆狀核變性、甲狀腺功能亢進、感染、中毒及藥物等引起的舞蹈癥。入院時患者主要癥狀表現為無目的、不自主、急速、無節律、不規律的偏側肢體舞蹈樣運動，上肢前臂及腕部伸屈、翻轉、舞動、甩動等，下肢有彈跳樣動作，行走困難、易跌倒，面部表情多，伴有做鬼臉、口角牽動、眨眼及吐舌等。患者意識均無障礙，神經系統體征正常。該次研究經該院倫理委員會批準，患者及家屬對該次研究知情，且自愿參與該次研究。

1.2? 方法

影像學檢查：給予所有患者頭顱CT檢查與MRI檢查;病理學檢查：所有患者入院后，均給予尿常規、血常規、血沉、肝功能、抗O、血脂、血糖、心肌酶、腎功能、心電圖、凝血功能、腦電圖及電解質等相關檢查。

9例患者均給予血糖控制性治療，口服降糖藥物或胰島素，將血糖控制在理想范圍內。降糖治療基礎上，給予患者2 mg氟哌啶醇（批準文號：國藥準字H33020585），3次/d，如果患者癥狀嚴重，情緒激動，可給予1 mg氯硝安定（批準文號：國藥準字H32020591），1次/d，每3～7 d增加0.5～1 mg/d劑量，維持4 mg/d劑量。

1.3? 觀察指標

對該組患者CT影像、MRI影像檢查結果及病理學檢查結果進行觀察;對治療前后本組患者血糖、滲透壓及血清尿素氮等指標變化情況進行統計對比。

1.4? 統計方法

采用SPSS 19.0統計學軟件進行數據處理，計量資料用t檢驗，用均數±標準差（x±s）表示，P<0.05為差異有統計學意義。

2? 結果

2.1? 影像學檢查結果觀察

CT檢查顯示側尾狀核、殼核、蒼白球及丘腦等基底節等部位有高密度陰陽，區別于腦出血;MRI檢查顯示T1信號短，T2信號稍短或不變，周圍無水腫，邊界清晰，無占位，無受累部位。某患者，女性，69歲，血糖控制不佳，CT顯示右側殼核、尾狀核高密度影（圖1），MRI T2W1顯示等信號或稍低信號（圖2）。

2.2? 病理學檢查結果

所有患者均存在糖尿病史，血糖檢測中顯示發病時達到16.4～26.7 mmol/L，明顯高出正常值范圍，尿糖陽性，尿酮輕微陽性或陰性，腦電圖檢查結果顯示無癲癇性放電發生。

2.3? 患者治療前后相關指標對比

治療后患者血糖、血清尿素氮及滲透壓較治療前相比，均明顯下降，差異有統計學意義，（P<0.05），見表1。治療1個月后，7例患者癥狀有效緩解，2例復發，給予氯丙嗪對癥治療后，癥狀全部緩解。

3? 討論

HC-CH在臨床中并不常見，主要因基底核受損導致對側肢體運動受限，表現為單側肢體不自主、持續、不規律的運動[3]。病灶主要位于對側椎體外系，通常不會累及內囊、丘腦[4]。相關研究顯示，老年糖尿病女性患者血糖控制不佳時，該病發生率較高，可累及單側或雙側肢體出現舞蹈樣動作。改變發病機制目前尚未明確，通常認為與基底節區存在微血管病導致慢性缺血尚未出現梗死有關，在血糖升高時，糖代謝衰竭或局部腦血流下降，抑制三羥酸循環，腦細胞能量來源以γ一氨基丁酸為主，一側基底節活動受損，出現HC-NH癥狀[5]。

通過對偏側舞蹈癥患者進行研究發現，糖尿病可引起該病的發生，且在老年女性患者中多發，發病急，表現為一側肢體舞蹈樣動作，無神經系統體征或癥狀;發病后患者血糖異常升高，但血酮體呈陰性;發病機制不明，與血糖升高致局部血管通透性升高，引起血管滲血可能有關，也可能與局部代謝障礙有關[6]。影像學方面，HC-NH患者主要表現為基底節區CT高密度，MIR T1高信號，T2稍低信號或等信號。隨著對患者的治療，癥狀逐漸緩解后，患者MRI表現也逐漸消失，但少數患者MRI表現正常后，HC-NH癥狀仍然存在，對此目前尚無明確的機制。多數研究者認為，這一現象的發生與點狀出血存在相關性，也可能是鈣鹽沉積及脫髓鞘改變引起[7]。從影像學表現來看，目前解釋說法不一，通過總結顯示主要與下列因素有關：膠質細胞增生;腦缺血;某種未知物或可逆性鈣鹽沉積;代謝紊亂致斑片狀出血[8]。其中有學者研究認為，該病起病較急，CT檢查值在40～50 HU，基底節區高密度，認為是斑片狀出血[9]。但信號不均勻，病灶局限，與常規血腫不同，無占位效應，對周圍內囊、丘腦組織不會累及[10]。且患者無偏癱、頭痛等明顯癥狀，MRI信號改變與血腫的時間演變規律也不相符。臨床中在對該病進行治療時，以控制患者血糖水平為主，同時給予氟哌啶醇與氯硝安定等藥物對患者基底神經節間通路減少，可達到對舞蹈癥發生進行抑制的目的。從該組研究結果來看，9例患者經過治療，治療后患者血糖、滲透壓、血清尿素氮水平分別為（11.3±0.67）mmol/L、（11.4±3.9）mmol/L、（284.7±5.9）mOsm/L，均明顯下降（P<0.05），2例復發給予氯丙嗪治療后癥狀緩解，郝麗君等人[10]在其研究中顯示，13例患者經過治療，患者滲透壓、血清尿素氮水平分別為（11.1±0.68）mmol/L、（11.2±3.8）mmol/L、（281.2±5.4）mOsm/L，與該組研究結果基本一致，提示給予HC-NH患者及時的血糖控制及對癥治療，患者癥狀均能有效緩解。

綜上所述，糖尿病非酮癥性高滲狀態引起的HC-NH疾病可能因多種因素誘發，最主要的原因在于血糖長期控制不理想，導致微血管病變發生。所以，對于糖尿病患者而言，日常加強血糖控制，對HC-NH疾病的發生有較好的預防作用;在治療時，合理控制血糖，對癥給予鎮靜藥物及多巴胺受體阻滯劑，能夠有效緩解癥狀，治療效果較好。

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[10]? 郝麗君，杜艷芬，楊同良.非酮癥性高血糖合并舞蹈癥13例臨床及神經影像學分析[J].天津醫藥，2013，41（7）：725-727.