以不規則環狀紅斑、領圈樣鱗屑為特點的兒童急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹一例

羅璇 任發亮 甘立強 程思 王華

400014重慶醫科大學附屬兒童醫院皮膚科 兒童發育疾病研究教育部重點實驗室兒童發育重大疾病國家國際科技合作基地 兒科學重慶市重點實驗室

圖1 患兒胸腹部及四肢近端泛發紅色斑塊、斑丘疹、丘疹，部分可見丘皰疹，紅斑表面壞死結痂，各個時期皮損同時存在

圖2 軀干腰背部可見大量類圓形或不規則形環狀紅斑，伴有領圈狀脫屑

圖3 背部皮損組織病理 角化不全，基底層廣泛液化變性（HE×100）

圖4 治療后軀干部紅斑部分已消退，大部分丘皰疹已干涸結痂

患兒男，2歲8個月，全身皮疹伴疼痛1個月。入院前1個月，患兒無明顯誘因于腹部出現數個花生至錢幣大小的類圓形紅斑，部分有鱗屑，數天后皮疹逐漸累及軀干其他部位、四肢及頭部，以軀干、四肢近端較明顯。皮疹形態多樣，表現為丘疹、環形斑塊、丘皰疹，多數環形斑塊周圍有領圈狀脫屑，部分皮疹表面糜爛壞死結痂，伴疼痛。病程中伴有輕微咳嗽，無發熱、流涕，無腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐，無口腔及生殖器糜爛破潰。患兒曾就診當地醫院，擬診為急性蕁麻疹？丘疹性蕁麻疹？多形性紅斑？予以口服西替利嗪和馬來酸氯苯那敏，外用丁酸氫化可的松治療，部分皮疹好轉，但又成批出現新發皮疹。發病以來，患兒飲食欠佳，大便正常。既往體健，家族中無類似疾病，否認食物及藥物過敏史。體檢：頸部、腹股溝可捫及3枚淋巴結，大小0.5 cm×0.8 cm，活動，無觸痛。雙肺呼吸音清。心律齊，未聞及雜音。腹軟，無壓痛，肝脾肋下未及。皮膚科檢查：軀干、四肢近端泛發米粒至甲蓋大小梭形或橢圓形紅色斑塊、斑丘疹、丘疹，部分可見丘皰疹，上臂內上方及大腿內上方可見部分皮疹壞死結痂。軀干大量蠶豆至錢幣大小類圓形環狀、不規則環狀紅斑及斑塊，多數環狀紅斑邊緣隆起，有領圈狀鱗屑。皮疹以軀干、腋下、腹股溝為重。皮疹有觸痛，Auspitz征陰性。見圖1、2。

實驗室及輔助檢查：血尿常規、凝血功能、紅細胞沉降率、自身抗體（抗核抗體、抗Sm抗體、抗dsDNA抗體、抗干燥綜合征A抗體、抗La抗體）均為陰性，肝腎功能、支原體檢查、真菌涂片及培養均未見異常，巨細胞病毒IgG抗體99.7 AU/ml（參考值＜6 AU/ml）。背部皮損組織病理：角質層可見明顯角化不全，表皮下半部分可見散在的淋巴細胞移入。基底層廣泛液化變性，界面可見散在壞死角質形成細胞，真皮淺層靠近基底層有較密集的淋巴細胞浸潤，其間可見少許嗜色素細胞，未見明顯紅細胞外溢（圖3）。

診斷：急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹。

治療：靜脈滴注復方甘草酸苷20 ml每天1次，口服阿奇霉素100 mg每天1次、西替利嗪口服液5 ml每天1次、馬來酸氯苯那敏2 mg每晚1次；外用0.03%他克莫司乳膏、尿素乳膏。綜合治療10 d后，皮疹明顯好轉，紅斑顏色明顯變淡，斑塊基本變平，大部分潰瘍愈合，多數結痂脫落（圖4），腹部可見萎縮性瘢痕。

討論急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹是苔蘚樣糠疹的一種亞型，好發于青少年，男性多見［1?2］。目前苔蘚樣糠疹病因尚不清楚，有學者認為，感染可能是苔蘚樣糠疹發病的原因之一，其典型皮疹為紅斑脫屑性丘疹、斑塊、潰瘍、壞死和結痂，好發于胸腹部、上肢屈側，掌跖少累及［2］。本例患兒以軀干大量環狀紅斑、伴有領圈狀脫屑為特點，尚未見文獻報道。該病的組織病理為表皮細胞內和細胞外水腫，角質形成細胞壞死，基底細胞液化，本例病理表現符合急性痘瘡樣苔蘚樣糠疹。患兒病程中無發熱，可排除發熱潰瘍壞死性苔蘚樣糠疹。臨床上，該病還需與玫瑰糠疹、環狀紅斑型亞急性紅斑狼瘡、梅毒、淋巴瘤樣丘疹病等相鑒別［1］。目前該病尚無統一的治療方案，一線治療多為紅霉素或羅紅霉素，二線治療為窄譜中波紫外線或光化學療法。也有將四環素、氨苯砜及抗病毒藥物用于苔蘚樣糠疹基礎治療的報道［3］。本例患兒既往服用紅霉素有惡心、嘔吐反應，因此，本次給予阿奇霉素治療。由于患兒年齡較小，未予紫外線治療。