MRI上病灶呈雙側對稱分布的腦白質病

楊夢歌， 鄭 超， 劉玲玲綜述， 金 濤審校

腦白質病是各種原因引起的以腦白質結構改變為主要特征的疾病統稱，譜系極廣，其病灶在MRI上以多灶性、非對稱性多見，如：多發性硬化、視神經脊髓炎等。而病灶呈雙側對稱分布的腦白質病在臨床上相對少見，且病因復雜，癥狀無特異性，易被誤診、漏診。本文從腦白質營養不良、腦小血管病、中毒、感染、代謝紊亂等多角度入手，系統闡述了MRI上病灶呈雙側對稱分布的腦白質病的病因、臨床表現及影像學特征，以期為臨床快速、準確診治疾病提供參考。

1 腦白質的解剖、功能及血供

腦白質是人類大腦的重要組成結構之一，主要由有髓纖維以及膠質細胞構成，約占整個大腦體積的50%以上。有髓神經纖維由軸突、髓鞘和神經膜構成。髓鞘呈同心環狀纏繞在軸突外側，具有保護和營養神經纖維作用，同時使動作電位“跳躍式”快速傳導。研究表明，鞘磷脂也參與認知、學習、技能發展和記憶。因此，腦白質病變臨床上不僅會出現神經傳導速度減慢引起的運動、感覺、視力障礙，也會出現認知功能下降等神經精神癥狀[1]。

腦白質的血管來源于垂直于腦表面的穿通動脈，走行較長，且為終末動脈，很少或完全沒有側支循環。特別是距離腦室壁 3～10 mm范圍內的白質，恰好處于動脈供血的分水嶺區，這些區域的血管側支循環極少，供血量及供氧量遠低于灰質，因此對大腦低灌注非常敏感，易發生缺血改變。

2 病灶呈雙側對稱分布的腦白質病的臨床特征

2.1 腦白質營養不良 腦白質營養不良是指中樞神經系統髓鞘發育或維持發生障礙的一組異質性遺傳性疾病。主要在嬰幼兒期發病，但是由于近年來影像學及分子遺傳學檢測技術的進步，成人型腦白質營養不良的診斷越來越多[2]。該類疾病影像學多表現為雙側對稱性腦白質病變，治療上以對癥支持治療為主，尚無特異性治療方法。以下主要介紹5種相對常見的成人型腦白質營養不良。

2.1.1 腎上腺腦白質營養不良 腎上腺腦白質營養不良(adrenoleukodystrophy，ALD)是一種最常見的X-連鎖隱性遺傳性過氧化物酶體脂質代謝病。病理機制：ATP結合蛋白1(ABCD1)基因突變，導致其編碼的過氧化物酶體跨膜蛋白ALDP缺乏，從而使飽和極長鏈脂肪酸在腦白質、腎上腺皮質及其它組織內沉積，引起腦白質炎性脫髓鞘和腎上腺萎縮。病灶通常開始于雙側頂枕區，橫穿胼胝體，由后向前及兩側擴展，逐漸累及顳、頂、額葉白質以及視聽通路等傳導束，病變向下發展也可累及腦干及小腦。MRI上特異性改變為T2加權像及FLAIR呈雙側頂枕葉白質對稱分布的蝶翼樣的高信號，具有特征性(見圖1A)[2，3]。成人ALD最常見的類型是腎上腺脊髓神經病型，14～60歲起病，臨床表現為痙攣性截癱、膀胱和性功能障礙，MRI常見皮質脊髓束、脊髓后索受累。其次是成人腦型ALD，多于21歲以后起病，臨床癥狀主要為精神和行為改變，其次為痙攣性下肢癱瘓，共濟失調和癡呆，MRI出現以雙側額葉為主的對稱性異常信號(見圖1B)，病灶周圍可呈鑲邊樣強化(見圖1C)[2，4]。實驗室檢查血及游離皮質醇明顯降低，促腎上腺皮質激素升高，血清中飽和的極長鏈脂肪酸升高。ABCD1基因檢測可以確診本病。本病治療尚無特殊方法，可限制外源性飽和極長鏈脂肪酸攝人，合并腎上腺皮質功能降低者，需使用激素替代療法。

2.1.2 常染色體顯性遺傳成人型腦白質營養不良 常染色體顯性遺傳成人型腦白質營養不良(adult-onset autosomal dominant leukodystrophy，ADLD)是一種罕見的、慢性進展的、致死的神經系統常染色體顯性遺傳性腦白質疾病，系編碼核纖層蛋白 B1的LMNBl基因重復變異所致。ADLD多于40～60歲起病，主要表現為：(1)自主神經癥狀：腸道膀胱功能障礙、性勃起障礙和直立性低血壓等；(2)錐體束癥狀：四肢痙攣無力、錐體柬征陽性等；(3)小腦癥狀：共濟失調、眼球震顫和運動性震顫等；(4)其他：癡呆[5]。MRI提示彌漫性、對稱性、廣泛融合性腦白質病變，通常先累及額頂葉，后擴展至腦干及小腦，也可累及胼胝體和脊髓，腦室旁白質病變通常較輕(見圖2)[6]。常染色體顯性遺傳的家族史和特征性MRI白質病變對本病診斷有重要意義，確診則需要基因檢測。該病為慢性進展性致死性神經系統疾病，預后差，早期給予營養神經和功能鍛煉治療可能會延緩疾病進展。

2.1.3 Krabbe病 Krabbe病，也稱為球形細胞腦白質營養不良或半乳糖腦苷脂貯積癥，為常染色體隱性遺傳病。半乳糖腦苷酯酶(GALC)基因突變導致溶酶體內GALC缺乏，造成鞘氨醇半乳糖苷蓄積，對少突膠質細胞和髓鞘產生毒性。成人患者非常罕見，通常于30歲前發病，臨床主要表現為慢性進行性的痙攣性截癱或行走困難，下運動神經元受累相對較少。有下運動神經元損害者通常傳導速度下降，與周圍神經系統脫髓鞘一致。成人 Krabbe病最典型的MRI特點是單純錐體束走行區一致性受累(見圖3)，約占75%；其次腦白質廣泛性病變，主要集中在后部白質，頂枕葉和胼胝體壓部常受累；幾乎不累及小腦、基底節和丘腦[2，7，8]。半乳糖腦苷脂酶活性的顯著下降具有標志性診斷意義，GALC基因突變檢測是確診的重要手段。

圖1 病灶呈對稱分布的腦白質病MRI典型特征。A：ALD頂枕葉白質對稱性分布的蝶翼樣的高信號；B：成人ALD出現以雙側額葉為主的對稱性高信號；C：病灶周圍可呈鑲邊樣強化

圖2 ADLD額頂葉白質FLAIR高信號，腦室旁白質病變較輕

圖3 Krabbe病錐體束走行區高信號(A：FLAIR軸位；B：T2矢狀位)

2.1.4 異染性腦白質營養不良 異染性腦白質營養不良(metachromatic leukodystrophy，MLD)是一種進行性、神經退行性溶酶體貯積癥，系常染色體隱性遺傳性疾病。芳基硫酸酯酶A(ARSA)基因缺陷，導致ARSA的生成不足，使溶酶體內硫苷脂的降解受損，進而沉積在中樞神經系統的白質、周圍神經系統及其它內臟組織中，引起嚴重的神經脫髓鞘和神經變性。成人型MLD臨床特征是智力下降和精神行為異常，其次為痙攣性共濟失調步態和膀胱功能障礙，多發性神經病變發生較晚。MRI表現為雙側額葉白質為主的彌漫性對稱性病變(見圖4)[2，4]，早期“U”型纖維保留，晚期出現皮質萎縮。部分典型病灶可表現為“豹皮樣”異常信號，兒童多見[9]。外周血白細胞硫酸酯酶A活性下降和ARSA基因缺陷是診斷該病的重要依據。可選擇的治療非常有限，包括酶替代療法、造血干細胞移植等[10]。

圖4 MLD雙側額葉白質對稱性病變，T2高信號

2.1.5 亞歷山大病 亞歷山大病(Alexanderdisease，AxD) 是一種罕見的纖維蛋白樣腦白質營養不良腦病，多為常染色體顯性遺傳。該病由編碼星形膠質細胞特有的神經膠質纖維酸性蛋白GFAP基因突變導致。男女均可發病，臨床表現為智能減退、癲癇、肌陣攣(尤其是腭肌陣攣)、延髓麻痹、錐體柬征，以及共濟失調、眼震等小腦受損癥狀[11，12]。成人型也可出現睡眠障礙，發作性低體溫、直立性低血壓、尿便障礙等自主神經功能異常表現，以及上顎呈弓形、額項短、脊柱后凸、頭下垂的外貌特點[12～14]。MRI表現為以額葉為主的雙側對稱性腦白質異常信號，可累及內囊、腦干、小腦、脊髓白質，可伴延髓、脊髓增粗或萎縮[14，15]。其中，延髓及頸髓萎縮，中腦被蓋萎縮，但腦橋基底部保留，呈典型“蝌蚪癥”是成人型AxD特征性改變(見圖5)[2，4，16]。腦脊液中神經膠質纖維酸性蛋白升高，基因檢測可發現GFAP基因突變，確診需要腦組織穿刺活檢發現星形膠質細胞內有羅森塔爾纖維(Rosenyhal fibers，RF)[17]。

圖5 AxD延髓、頸髓萎縮，腦橋基底部保留，呈典型“蝌蚪癥”

2.2 腦小血管病

2.2.1 CADASIL和CARASIL 伴皮質下梗死和白質腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈病(CADASIL)和伴皮質下梗死和白質腦病的常染色體隱性遺傳性腦動脈病(CARASIL)屬于遺傳性腦小血管病，可導致血管性癡呆[18]。CADASIL由NOTCH3基因錯義突變引起，常于中年起病，無性別差異，多有家族病史，符合顯性遺傳特點，且多無高血壓、糖尿病、高膽固醇血癥等血管病危險因素。其四大核心臨床表現：頻發腦部小血管梗死或皮質下短暫性腦缺血發作、漸進性認知功能下降或癡呆、先兆性偏頭痛和精神障礙。其典型MRI改變是T2WI和FLAIR序列彌漫性腦白質高信號，腦室周圍、半卵圓中心、深部白質均可受累，早期為散在的、斑片狀、大小不等的病灶，晚期可以融合成片，伴有多發腔隙性腦梗死灶。其中顳葉前端與外囊腦白質異常高信號是最具特征性和最有診斷價值的神經影像異常(見圖6)[19]。診斷基于典型的臨床和神經影像表現，確診則依賴皮膚活檢發現小血管平滑肌細胞外嗜鋨性顆粒狀物質沉積或免疫組化NOTCH3Eco染色陽性，以及基因檢測發現NOTCH3基因突變。CARASIL由HTRA1基因突變所致，多在青年起病，好發于男性，臨床表現和白質變化與CADASIL相似，但認知功能下降較早，早期脫發和腰痛是其特征性表現。MRI表現與CADASIL相似[18]。

圖6 CADASAL彌漫性白質病變，伴有腔隙性梗死(B)，特征性雙側顳葉前端與外囊受累(A和B)

2.2.2 腦白質疏松與Binswanger病 腦白質疏松(leukoaraiosis，LA)是由多種不同病因引起的一組影像學所描述的臨床綜合征，即雙側腦室旁及半卵圓中心白質彌漫性、對稱性改變，在CT上呈低密度，在MRI T2WI和FLAIR上呈高信號。可見于腦血管病、糖尿病、阿爾茨海默病等眾多疾病，在正常人中也占有一定比例[20]。腦白質疏松包含了早期或亞臨床期的Binswanger病引起的白質異常改變。

Binswanger病(BD)，屬于腦小血管病，是在腦動脈硬化基礎上，大腦半球白質彌漫性脫髓鞘性腦病。該類患者一般有高齡、高血壓、糖尿病、高脂血癥等腦血管病危險因素，臨床主要表現為緩慢進行性癡呆、反復皮質下缺血性改變、步態紊亂等。MRI典型表現：(1)在側腦室周圍及半卵圓中心白質區呈對稱性廣泛融合的大片狀病灶，邊緣模糊，T2加權像呈高信號；(2)腔隙性腦梗死，以雙側基底節內囊區、丘腦及腦室旁多發小灶梗死為主；(3)腦室對稱性擴張；(4)腦萎縮。本病的預后關鍵是早期發現、控制危險因素，預防卒中發作，改善腦血流和供氧，提高腦代謝率，糾正腦白質缺血狀態。臨床干預越早，預后越好[21]。

2.3 中毒性 中毒性腦白質病(toxic leucoencephalopathy，TLE)是指暴露于各種毒素而引起的腦白質病，以神經髓鞘損害為主要特征。引起中毒性腦白質病的因素有：(1)藥物治療：以抗腫瘤的化療藥物為主，其中以甲氨蝶呤、卡莫司丁和順鉑最為常見，其次為阿糖胞苷、氟尿嘧啶(FU)、異環磷酰胺、卡莫氟、左旋瞇唑、氟達拉賓、放線菌素D、環絲氨酸等；免疫制劑，如白細胞介素(IL-2)、α-干擾素、環孢菌素A等；抗結核藥異煙肼和抗真菌藥兩性霉索B等；(2)環境毒素：一氧化碳、有機錫、重金屬、二氯乙烷、甲醇、苯、甲苯、二甲苯、苯乙烯、三氯乙烯、四氯三烯、二硫化碳和有機氟等；(3)毒品：常見的有海洛因、可卡因、甲基苯丙胺(搖頭丸)等；④顱內放射線照射[22，23]。中毒性腦白質病最典型的臨床表現為精神狀態的改變，包括注意力不集中、健忘、性格改變、癡呆，重者昏迷和死亡。雖然致病源不同，但中毒性腦白質病具有相似的MRI表現：雙側半卵圓中心、腦室旁對稱性長T2信號，邊界較清楚[24]。根據患者毒物接觸史、神經精神癥狀、毒物篩查(血、尿等檢測酒精、可卡因、碳氧血紅蛋白、砷、鉛、汞等)及神經影像學的改變可做出診斷，同時需要排除遺傳、脫髓鞘、中樞神經系統感染、腦血管意外等所致的腦白質病。治療無特異性，多采取高壓氧療法，并給予糖皮質激素及對癥治療[25]。臨床上遲發性缺氧后腦病、海洛因中毒性腦病、酒精中毒引起的胼胝體變性、二氯乙烷中毒性腦白質病相對常見，且有其特性，以下著重介紹。

2.3.1 遲發性缺氧后腦病 遲發性缺氧后腦病最常見的原因是一氧化碳中毒。急性一氧化碳中毒后遲發性腦病(delayed encephalopathy after acute carbon monoxide poisoning，DEACMP) 是指急性一氧化碳中毒后，患者經過“假愈期”(通常2～40 d)，又出現一系列神經、精神癥狀[26]。一氧化碳中毒后遲發性腦病的發生與患者年齡、中毒嚴重程度、昏迷時間、高壓氧治療是否正規等因素有關。主要臨床表現為：(1)智能障礙：癡呆；(2)精神癥狀：行為怪異，易怒等；(3)錐體外系功能障礙：四肢肌張力增高，震顫；(4)錐體系功能障礙：偏癱、球麻痹、病理征陽性；(5)少數患者出現失語、癲癇發作[27]。MRI表現為：(1)雙側側腦室旁及皮質下白質呈對稱分布的點狀、斑狀或融合性病灶，可波及胼胝體、內囊、外囊及“U”形纖維，TIWI呈低信號，T2WI、FLAIR、DWI呈高信號。(2)雙側蒼白球對稱性T2WI和FLAIR圖像上顯示高信號，具有特異性(見圖7)[27，28]。早期、足療程的高壓氧治療尤為重要。它可提高血氧含量，增加腦組織的有氧代謝，對改善患者今后的生存質量有很大幫助。此外，有研究表明，添加地塞米松能有效提高高壓氧的療效[29]，聯合應用丁苯酞和高壓氧治療顯著改善患者的認知功能障礙[30]。

圖7 DEACMP雙側腦室旁、皮質下白質及蒼白球對稱性FLAIR高信號

2.3.2 海洛因中毒性腦病 中毒性白質腦病是海洛因濫用罕見并發癥，吸入海洛因蒸汽可引起海綿狀白質腦病，靜脈注射是否能引起該病有待進一步驗證。發病機制尚不明確，可能與加熱海洛因時，一些毒物成分被激活，直接經鼻粘膜和嗅神經進入中樞神經系統，導致選擇性腦白質海綿狀空泡變性有關[31]。臨床上最先出現躁動和走路不穩等小腦癥狀，逐漸發展并出現痙攣、肌張力增高、腱反射亢進，或低張性麻痹、無動性緘默癥、反應遲鈍，最終可導致死亡。MRI表現為特征性雙側廣泛對稱性小腦半球白質、內囊后肢、大腦半球白質病變，可累及腦干和胼胝體，T1WI呈等低信號，T2WI、FLAIR呈高信號，其中以小腦半球和基底節的損害為著(見圖8)[32，33]。目前無特異性治療。

圖8 海洛因中毒小腦半球和基底節FLAIR高信號

2.3.3 酒精中毒引起胼胝體變性 酒精中毒可引起胼胝體變性(Marchiafava-Bignami disease，MBD)是一種較罕見的胼胝體脫髓鞘病變。根據發病形式不同，本病可分3型：急性、亞急性和慢性。急性者起病突然，表現為嚴重的神經精神障礙或昏迷；亞急性者表現為進行性癡呆；慢性者表現為雙側大腦半球間失聯系—分離綜合征及進行性癡呆，是臨床的主要類型。MRI有診斷價值，急性期表現為胼胝體局限性或彌漫性T2、FLAIR、DWI高信號，可見強化，多累及體部和膝部，也可累皮質、皮質下白質、半卵圓中心、前聯合、后聯合、內囊、中腦大腦腳及中腦小腦腳，多成雙側對稱性改變[34～36]。在亞急性及慢性期可出現胼胝體中層信號異常，而腹側、背側結構完好，呈“三明治”夾層狀改，具有特征性(見圖9)[37]。近年來有文獻報道，部分患者MRI表現出損傷的可逆性[35，38]。早期戒酒、及早應用大劑量B族維生素對改善預后有幫助。對于病情重，MRI顯示胼胝體腫脹較重或伴皮質、皮質下白質受累的患者，可嘗試糖皮質激素治療。

圖9 MBD胼胝體中層FLAIR高信號，而腹側、背側結構完好，呈“三明治”夾層狀改

2.3.4 二氯乙烷中毒性腦白質病 二氯乙烷是一種在工業上廣泛應用的有機溶劑和粘合劑，神經毒性高，主要由呼吸道吸入而引發中毒。二氯乙烷中毒性腦白質病，以冬春季高發，主要表現為頭痛、惡心、嘔吐等顱高壓癥狀，嚴重者可致腦疝、意識障礙，也可有癲癇發作[39]。影像學特征以腦水腫為主，MRI檢查雙側大腦半球白質彌漫性、對稱性病變，T2WI和FLAIR高信號，腦回腫脹，腦溝模糊不清，腦溝、腦池變淺，腦室變小。治療上主要給予脫水降顱壓、糖皮質激素及對癥支持治療[39，40]。

2.4 感染 感染引起雙側對稱性腦白質病極為少見。艾滋病是由人類免疫缺陷病毒(HIV)所引起的一種獲得性免疫缺陷病。HIV 腦病是艾滋病神經系統受累最常見的表現形式，由 HIV 病毒直接侵襲腦組織引起。臨床上表現為進行性癡呆，在疾病后期癡呆程度較重又稱艾滋病癡呆綜合征，日常生活能力嚴重受損。腦脊液正常或淋巴細胞、蛋白輕度升高，腦電圖提示彌漫性慢波。MRI提示：彌漫性腦萎縮，腦室擴大，雙側對稱性腦白質T2WI高信號，常位于腦室旁、半卵圓中心、基底節、小腦和腦干。因HIV腦病神經系統損害較重，無特異性藥物，預后極差[41，42]。

2.5 代謝紊亂 許多代謝紊亂性疾病也可引起腦白質對稱性損害，如甲狀腺功能亢進、尿毒癥、苯丙酮尿癥及戊二酸尿癥等。甲狀腺毒性腦病是一種與血液循環中甲狀腺激素過多相關的腦病，不規則服用抗甲狀腺藥物或停藥為其最常見誘因，可于甲狀腺危象并存[43]。尿毒癥腦病常伴隨著肌酐的明顯升高，引起可逆性后部腦白質病變多見，也可累及皮質和基底節[44]。苯丙酮尿癥由苯丙氨酸羥化酶引起的，是一種常染色體隱性遺傳性氨基酸代謝紊亂病。患者常表現出精神發育遲緩和運動功能下降。MRI上主要表現為腦室周圍和枕部白質T2高信號，嚴重病例可延伸至額葉和皮質下白質[45]。戊二酸尿癥為遺傳性有機酸代謝紊亂病，可引起雙側蒼白球對稱性病變及白質彌漫性病變[46]。總的來講，代謝紊亂引起的對稱性腦白質病變無特異性臨床表現和影像學特征，診斷依賴于患者的病史、實驗室檢查。治療上，非遺傳性代謝病以診治原發病為主，遺傳代謝病以對癥治療為主。

2.6 其它

2.6.1 可逆性后部白質腦病綜合征 可逆性后部白質腦病綜合征(posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES)是一組多病因、多癥狀的可逆性皮質下血管源性腦水腫疾病。常見病因為高血壓，其他為先兆子癇/子癇、腎功能衰竭、應用免疫抑制劑和細胞毒性藥物，合并自身免疫疾病等。目前發病機制尚不明確，大多數學者支持高灌注學說：快速進展的體循環血壓升高超過腦血流自動調節能力上限，導致腦的高灌注，血-腦屏障破壞，液體、大分子外滲引起血管源性水腫。其中內皮細胞損傷起關鍵作用。多為急性或亞急性起病，主要臨床表現為頭痛、癲癇發作、視覺障礙、意識障礙、精神異常等。MRI示雙側大腦后部白質(頂枕葉)為主的特征性血管源性水腫改變，大致對稱分布，T1WI為等信號或低信號，T2WI為高信號，FLAIR像顯示明顯高信號，DWI為低信號或等信號，ADC像顯示明顯高信號，與腦梗死影像學相反。病灶也可累及額顳葉、基底節、腦干、小腦等部位，皮質也可受累[47]。臨床病史、藥物應用史及影像學特征對診斷意義重大。治療上應盡早去除病因、控制血壓、停用或減量可疑藥物、控制癲癇發作、減少靶器官損害等。正確、及時、規范的治療，可使絕大多數患者的癥狀、體征、頭顱神經影像學病變消失，但治療不及時，也可造成腦組織不可逆性損傷。

2.6.2 神經精神狼瘡 神經精神狼瘡(Neuropsychiatric systemic lupus erythematosus，NPSLE)是系統性紅斑狼瘡嚴重的并發癥，多發生于疾病活動期，女性多見，臨床表現為癲癇發作、精神障礙、認知功能障礙等[48]。神經精神狼瘡腦的白質損害多為非對稱性的、多灶的、小的病灶，位于皮質下白質或腦室周圍白質，對稱性白質損害相對少見。盡管如此，神經精神狼瘡引起的對稱性白質損害已經被多次報道。MRI可表現為放射冠、內囊、半卵圓中心、腦室周圍等對稱性長T1，長T2信號，FLAIR及DWI呈顯著高信號[49，50]。神經精神狼瘡給予大劑量激素及環磷酰胺沖擊治療可獲得良好的治療效果。

2.6.3 X-連鎖腓骨肌萎縮癥1型 X-連鎖腓骨肌萎縮癥1型(X-linked Charcot-Marie-Tooth disease，type 1，CMTX1)是一種周圍神經遺傳病，由位于X染色體的編碼縫隙連接蛋白32的GJB1基因突變導致。其典型臨床表現為進行性、對稱性下肢遠端肌無力和萎縮，伴隨遠端感覺減退及腱反射減弱，少數患者出現一過性中樞神經系統癥狀和可逆的腦白質損害，可完全緩解。MRI表現為可逆性的雙側胼胝體、放射冠區、內囊后肢的多發對稱性長T1長T2信號，FLAIR高信號，彌散受限，無強化(見圖10)[51，52]。肌電圖檢查對疾病診斷及鑒別診斷有重要意義，確診有賴于基因檢測。

圖10 CMTX1雙側胼胝體、放射冠區、內囊后肢的多發對稱性DWI高信號

3 鑒別診斷

病灶呈對稱性分布的腦白質病，MRI上有時并非絕對對稱，可表現為非對稱性、斑片狀病灶，需與以下疾病鑒別：(1)脫髓鞘性：多發性硬化、視神經脊髓炎、進行性多造性白質腦病、急性播散性腦脊髓炎等；(2)感染性：腦結核瘤病；(3)血管性：腦淀粉樣血管病變、Susac綜合征、中樞神經系統血管炎、基底動脈尖綜合癥；(4)腫瘤性：大腦膠質瘤病。

MRI因敏感性及分辨率高，能準確反映病灶的部位、大小、性質，已成為診斷白質腦病的首要檢查，T2WI、FLAIR序列最為敏感。MRI上病灶呈對稱性分布的腦白質病的病因、臨床癥狀及MRI表現各不相同(見表1)。當患者MRI上病灶呈對稱性分布時，臨床醫生應根據病灶出現的部位、性質，從腦白質營養不良、腦小血管病、中毒、感染、代謝紊亂等多方面綜合考慮。詳細了解患者家族史、既往史、藥物應用史、生活習慣、職業特點，進行系統的神經科查體，尤為重要，可發現疾病線索。在此基礎上，盡早完善腰穿、毒物篩查、有機酸代謝等實驗室檢查，經濟條件允許可行基因檢測，必要時活檢取病理。

表1 MRI上病灶呈對稱分布的腦白質病臨床特征

注：ALD：腎上腺腦白質營養不良；ADLD：常染色體顯性遺傳性腦白質營養不良；MLD：異染性腦白質營養不良；AxD：亞歷山大病：CADASIL：伴皮質下梗死和白質腦病的常染色體顯性遺傳性腦動脈病；CARASIL：伴皮質下梗死和白質腦病的常染色體隱性遺傳性腦動脈病；BD：Binswanger病；DEACMP：一氧化碳中毒后遲發性腦病；TLE：中毒性腦白質病；MBD：胼胝體變性；PRES：可逆性后部白質腦病綜合癥；CMTX1：X-連鎖腓骨肌萎縮癥1型。