12例肺隔離癥臨床診療分析

季中華，湯井雙，毛系才

江蘇省沭陽縣人民醫(yī)院胸心外科，江蘇沭陽 223600

肺隔離癥(pulmonary sequestration，PS)是一種臨床中較為不常見的肺部發(fā)育畸形病癥，其發(fā)病機制可能與胚胎發(fā)育過程中支氣管肺胚芽與主動脈之間交通支退化不全有關(guān)[1]。肺隔離癥的臨床癥狀通常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的肺部感染、咳嗽、咳痰，甚至咯血肺內(nèi)腫塊影心力衰竭等。該病多見于青少年，男多于女，約20%無癥狀。該文選取2008年1月—2018年1月江蘇省沭陽縣人民醫(yī)院收治并行手術(shù)治療的12例肺隔離癥患者，進行臨床資料進行可回顧性分析，旨在對該病癥的分類、臨床表現(xiàn)、影像學(xué)特點、診斷方式和治療方式進行探討，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

在該次實驗過程中選取了選取2008年1月—2018年1月10年間江蘇省沭陽縣人民醫(yī)院收治并行手術(shù)治療的12例肺隔離癥患者作為研究對象，并對他們的臨床資料進行了回顧性分析。所有的12例患者全為單發(fā)病灶，其中共包括10例男性患者與2例女性患者，年齡在17～65歲之間，12例患者中左下肺患者有8例，右下肺4例。下葉基底段10例，背段2例。葉內(nèi)型9例，葉外型3例。5例表現(xiàn)為囊腫型，7例表現(xiàn)為腫塊型。在臨床癥狀方面，咯血4例，咳嗽5例，無臨床癥狀3例。在隔離肺的供應(yīng)血管方面，10例患者來源于胸降主動脈，1例來源于腹主動脈，1例來源于膈動脈。10例為單支，2例為雙支。其中8例患者術(shù)前經(jīng)胸部增強CT和肺動脈重建發(fā)現(xiàn)異常的血管而確診，余4例術(shù)中得以確診，術(shù)前確診率為66.6%。所有患者均經(jīng)術(shù)后病理證實，同時所有患者及其家屬都對該次實驗過程知情并自愿加入其中，所納入的所有病例均通過倫理委員會的批準。

1.2 方法

對所有患者采用開胸肺葉切除術(shù)治療方式，首先對所有患者進行全身麻醉。其次，手術(shù)過程中尋找到患者體內(nèi)出現(xiàn)異常的體循環(huán)供應(yīng)血管，對其進行結(jié)扎與縫扎之后將它切斷，對于較粗的血管，則采用血管切割縫合器來進行切斷。對于余肺靜脈、動脈、支氣管與肺裂的處理方法與肺葉切除術(shù)保持一致。

2 結(jié)果

所有12例患者術(shù)后均治愈出院，且治療結(jié)束后沒有患者出現(xiàn)并發(fā)癥與死亡現(xiàn)象，所有患者的咯血和感染癥狀通過手術(shù)均得到了有效控制，患者平均住院時間為（12.18±3.56）d。在術(shù)后隨訪過程中，有4例患者失訪，余8例患者術(shù)后隨訪6個月～9年，均未出現(xiàn)咳嗽咯血復(fù)發(fā)，復(fù)查胸部CT提示恢復(fù)良好。

3 討論

肺隔離癥于1777年由Huber率先報道，該病癥是臨床中一種較為少見的肺病類型，占先天性肺畸形發(fā)病率的0.15%～0.64%，是指患者發(fā)育異常的一葉或一段肺與正常的支氣管肺動脈分離開來，它的動脈血供主要是來自于體循環(huán)，而靜脈則通常經(jīng)過引流進入正常的肺靜脈。其中表現(xiàn)出異常的動脈大都是來自降主動脈或腹主動脈上段，也有少數(shù)是來自于乳內(nèi)動脈、肋間動脈、心包膈動脈、無名動脈、鎖骨下動脈、膈動脈、腎上腺動脈、胃左動脈和脾動脈、冠狀動脈。靜脈經(jīng)過引流最終大都匯入奇靜脈、半奇靜脈、門靜脈、腔靜脈甚至腎上腺靜脈[2]。肺隔離癥患者經(jīng)手術(shù)治療后多有良好預(yù)后。該研究12例患者均治愈出院。黃科峰等人[3]對15例肺隔離癥患者的研究表明，所有患者均治愈出院，這與該研究結(jié)果相似。說明了肺隔離癥患者經(jīng)手術(shù)治療后多有良好預(yù)后。

3.1 分型

在發(fā)病部位方面，下葉發(fā)病患者多于上葉發(fā)病患者，左肺發(fā)病患者多于右肺發(fā)病患者，在一定程度上影響著患者的身體健康與日常生活。在對肺隔離癥進行分類時，按有無獨立的臟層胸膜來劃分可以將其分為（1）葉內(nèi)型(intralobar sequestration，ILS)：頁內(nèi)型非隔離是一種臨床中較為多見的類型，是指被隔離的病肺與正常的肺組織被同一層臟層胸膜所遮蓋。葉內(nèi)型肺隔離癥患者的臨床癥狀通常表現(xiàn)為咯血、咳痰、血性痰、咳嗽、發(fā)熱與胸痛等，而且患肺局部非常容易出現(xiàn)感染的情況，這主要是由于患者囊腔發(fā)生病變以及患者支氣管有正常或者是病理性的通道有關(guān)系。但是由于此類患者的臨床癥狀并沒有顯著的特異性，因此在臨床診斷過程中經(jīng)常被誤診為普通肺炎、肺囊腫合并感染、支氣管擴張、腫瘤等病癥，這對治療過程也造成了一定的影響。（2）葉外型(extralobar sequestration，ELS)：頁外型肺隔離癥是臨床中一種較為少見的肺隔離癥疾病類型，是指患者的隔離肺有著自身的臟層胸膜，并且臟層胸膜與患者的正常肺組織完全隔離開的一種病癥類型。葉外型肺隔離癥因為患病部位與正常支氣管之間并沒有關(guān)聯(lián)性，所以可能會在很長一段時間內(nèi)表現(xiàn)不出任何顯著癥狀，但常常是與氣管消化道之間相通的、還會伴隨著膈肌缺損癥狀的出現(xiàn)。除此之外，臨床上還存在4種特殊類型的肺隔離癥：①兩肺同時有肺隔離癥；②葉內(nèi)型葉外型同時存在；③體循環(huán)和肺動脈同時供血；④Scimitar綜合征:也就是合并右肺靜脈完全或部分出現(xiàn)異常并引流入下腔靜脈。該研究的12例患者中左下肺患者有8例，右下肺4例。下葉基底段10例，背段2例。葉內(nèi)型9例，葉外型3例。5例表現(xiàn)為囊腫型，7例表現(xiàn)為腫塊型。蘇氏等人[4]對53例肺隔離癥研究表明，病變位于左下肺34例、右下肺17例、左上肺2例，這與該研究的結(jié)果相似。說明了發(fā)病部位下葉多于上葉，左肺多于右肺發(fā)。

3.2 病理學(xué)表現(xiàn)

肺隔離癥的隔離肺組織并沒有呼吸功能，同時也無碳膜沉著，在手術(shù)過程中進行探查時常呈現(xiàn)為鮮紅色。由于遠側(cè)支氣管分泌物聚積形成囊腫，周圍肺伴有炎癥，可與臨近正常肺支氣管形成交通，甚至還會與食管之間形成交通，囊腫壁則表現(xiàn)為假復(fù)層纖毛柱狀上皮，復(fù)層上皮或立方上皮型呼吸道上皮。異常動脈可同時進入正常肺組織或和肺動脈間有交通，但無伴行靜脈[5]。肺隔離癥患者的異常動脈大都為1支，也有部分患者會達到2支及以上，異常動脈的直徑大約為0.4～1.2 cm之間，有少數(shù)動脈會呈現(xiàn)出較粗的狀態(tài)。此外，由于患者體循環(huán)動脈壓力肺循環(huán)高達6倍之多，因此血管壁彈力纖維也要比肌纖維多，甚至?xí)霈F(xiàn)粥樣硬化或假性動脈瘤的變化情況。

3.3 影像學(xué)特征

X線和胸部CT平掃對于肺隔離癥診斷不具有明顯的特異性，而且胸部增強CT有時也會因掃描層數(shù)的限制，導(dǎo)致不能發(fā)現(xiàn)較小的異常血管，菜外也不能完整顯示出異常動脈的走行趨勢。因此在對臨床中的意疑似肺隔離癥的患者進行診斷時建議使用多層螺旋CT三維血管重建(CTA)診斷方式[6]，這一方式由于可以較為清晰的顯示出肺隔離癥中出現(xiàn)異常的供血動脈的起源與走行，因此在肺隔離癥的診斷過程中表現(xiàn)出了重要的應(yīng)用價值。CT上表現(xiàn)為病變與主動脈之間的強化狀態(tài)下的增粗索條狀影，可以并為臨床手術(shù)提供準確術(shù)前評估。另外在進行CT掃描時，掃描的范圍應(yīng)該包含患者的上腹部，因為部分異常動脈起源于腹腔血管。肺隔離癥的影像學(xué)CT特征通常可以分為4種：①囊實性：是指在實性成分的內(nèi)部出現(xiàn)了多個或單個的囊變區(qū)，其中囊性部分還可以進一步分為液性密度，也可以分為含氣腔。實性部分可強化；②實性：增強后明顯均勻強化；③囊性：是指單個或多個薄壁囊性發(fā)生病變，其內(nèi)部密度仍然均勻并無發(fā)生強化現(xiàn)象，合并感染時會出現(xiàn)液平面，囊壁模糊或者增厚的現(xiàn)象；④此外，還可能會呈現(xiàn)出單純片狀或者條索狀影或者僅僅表現(xiàn)為肺血管影增多現(xiàn)象。

圖1

圖2

圖3

圖4

3.4 手術(shù)治療

肺隔離癥易導(dǎo)致患肺反復(fù)感染，遷延不愈，并容易并發(fā)咯血、氣胸、胸腔粘連、癌變、支氣管擴張、真菌感染等并發(fā)癥[7]，晚期供血動脈高壓血液分流可導(dǎo)致心力衰竭、血管粥樣硬化，保守治療，效果欠佳，因此一旦確診或擬診應(yīng)首選手術(shù)治療。手術(shù)方式一般采取肺葉切除術(shù),術(shù)中采取全麻雙腔氣管插管，單肺通氣。肺隔離癥長期慢性感染造成胸腔粘連，操作過程中易血管損傷導(dǎo)致大出血。術(shù)前應(yīng)充分備血，術(shù)中應(yīng)謹慎操作，先分離胸腔粘連，術(shù)中探查見部分肺無碳末、充血狀或不張狀，即為隔離的肺組織。操作時先處理正常動靜脈和氣管，再處理異常動脈和回流靜脈。游離下肺韌帶、膈面和肺門后方的縱膈胸膜顯露降主動脈區(qū)時，應(yīng)仔細解剖，識別存在的異常血管，對壁脆的異常動脈應(yīng)先游離足夠的安全長度，在根部結(jié)扎和縫扎，打結(jié)時注意力度適中，防止動脈撕脫引發(fā)大出血。對于來自胸主動脈的粗大血管，可采取雙重結(jié)扎加縫扎，結(jié)扎前需將主動脈壓力降至90 mmHg以下，也可采用切割縫合器處理異常血管[8]。同時注意靜脈有無畸形，有報道上下肺靜脈共干的病例。對于胸腔粘連嚴重者，關(guān)胸前應(yīng)仔細止血，對于術(shù)中病灶破損外滲的，術(shù)后應(yīng)用生理鹽水碘伏水沖洗胸腔防止術(shù)后膿胸形成。肺隔離癥手術(shù)死亡率與并發(fā)癥很低，術(shù)后并發(fā)癥常見于出血、膿胸和呼吸衰竭。對于楔形切除和肺段切除在肺隔離癥中的應(yīng)用目前存在爭議，目前普遍認為對于葉內(nèi)型的患者，病灶反復(fù)感染并且與健肺共用縱膈胸膜導(dǎo)致接觸面較廣，楔形切除和肺段切除較為困難。對于病灶較小并且與健肺界限清楚的病灶(葉外型)可采取楔形切除,但術(shù)中切緣應(yīng)距腫塊足夠的距離防止擠壓病灶導(dǎo)致內(nèi)容物流出引發(fā)胸腔感染，或距離腫塊太近而成釘不良[9]。近年來隨著科技進步有報道用胸腔鏡切除隔離肺手術(shù)的病例，優(yōu)點在于VATS具有成像放大作用，可以更清晰的顯示異常血管來源、走形，同時創(chuàng)傷小，術(shù)后并發(fā)癥更少，住院時間短。缺點是對于長期反復(fù)感染胸腔粘連嚴重患者，手術(shù)野暴露及解剖分離相對困難，易造成血管的損傷，甚至造成大量出血，嚴重時可危及患者生命。

近年來有報道采取介入栓塞治療肺隔離癥，在局麻狀態(tài)下，穿刺股動脈造影顯示供應(yīng)隔離肺的異常血管，并根據(jù)患者血管直徑的實際情況來選擇恰當?shù)膹椈伤ǎ笤趯?dǎo)絲的引導(dǎo)作用下將彈簧栓放入異常血管栓塞其血供。該介入治療方式的原理是利用栓塞異常供血動脈來使隔離肺組織來減少血流灌注或者使其消失，并進一步的使肺組織呈現(xiàn)出缺血、變性、萎縮的情況，對出現(xiàn)感染、咯血現(xiàn)象的源頭進行消除，這樣一來就可以較好的達到避免肺部感染情況反復(fù)出現(xiàn)的目的[10]。但是，此種介入治療方式僅適用于高齡、心肺功能差、雙肺隔離癥的一類患者[11-12]。

由于肺隔離癥患者臨床癥狀的表現(xiàn)缺乏鮮明的特異性，再加上臨床醫(yī)生往往對本病的認識不足，因此非常容易出現(xiàn)一些誤診情況。在這一背景下為了在一定程度上減少誤診情況的發(fā)生概率，應(yīng)該在實際診斷過程中著重注意幾下幾個方面的內(nèi)容①對于那些在肺下葉后基底段出現(xiàn)了囊性、實性腫塊或炎癥的患者來說，進行診斷時應(yīng)該采用多層螺旋CT三維血管重建(CTA)或胸部增強CT，以此來觀察有無與病灶相連的增粗的異常血管。②對于出現(xiàn)長期慢性咳嗽、咳痰的青年男性并且在同一部位反復(fù)發(fā)生慢性炎癥的患者群體來說，在對其進行診斷時都應(yīng)考慮到肺隔離癥的可能性。③對于那些小兒胸片下葉近膈面及心影旁出現(xiàn)了囊性或團狀陰影的患者群體來說，在對其進行診斷時都應(yīng)該聯(lián)想到肺隔離癥的可能性。多層螺旋CT三維血管重建 （CTA）可顯示病灶的異常供血動脈，可顯著提高臨床準確率，并對手術(shù)提供指導(dǎo)。當患者被確診為肺隔離癥后，應(yīng)當立即根據(jù)患者實際情況對其進行手術(shù)治療，為實現(xiàn)較好的術(shù)后恢復(fù)創(chuàng)造有利條件。