1例無癥狀神經垂體顆粒細胞瘤的影像學表現

張海峰 余日勝

患者男性，63歲。因“體檢發現鞍區占位1周余”于2015年7月16日入院。臨床無明顯不適癥狀，各項體格檢查正常。血生化檢查：游離甲狀腺素8.72μmol/（偏低），泌乳素366.1mIU/L（偏高），睪酮0.91nmol/L（降低），其余激素水平未見異常。腦脊液檢查：隱血試驗（+），潘氏試驗（+）。CT檢查：鞍上池見團塊狀稍高密度影，邊緣光整，鄰近腦組織稍受壓，增強掃描呈明顯均勻強化，考慮腦膜瘤的可能性大，見圖1。MRI檢查：鞍上池內見一腫塊，大小23.9mm×25.7mm×22mm，T1WI呈等夾雜點狀低信號，T2WI呈低等信號，增強掃描明顯略不均勻強化，邊界清，見圖2；鄰近視交叉及第三腦室底部受壓；垂體及鞍區形態及信號未見異常，垂體柄居中，雙側海綿竇及鄰近結構無殊，考慮腦膜瘤的可能性大，但不排除顱咽管瘤。7月24日在全身麻醉下行開顱經胼胝體入路鞍區腫瘤切除術。術中見腫瘤位于第三腦室前部，呈灰白色，血供異常豐富，質地較韌，與周圍組織緊密粘連。病理組織診斷為顆粒細胞瘤（WHOⅠ級）。免疫組化結果：膠質纖維酸性蛋白（-），突觸素（-），嗜鉻蛋白顆粒 A（-），核因子（-），神經特異性烯醇化酶 （-），CD68 增生細胞（-），CD163增生細胞（-），CD3少量散在（+），CD20個別（+），CD38（-），Ki-67增殖指數＜2%，甲狀腺轉錄因子-1病變組織內（+++），上皮膜抗原（-），S-100蛋白弱陽性，過碘酸希夫反應（-）。

討論神經垂體顆粒細胞瘤起源于神經垂體膠質細胞，是垂體罕見的腫瘤[1]。2016年WHO中樞神經系統腫瘤分類中指出，神經垂體顆粒細胞瘤是一種低級別的良性腫瘤[2]。神經垂體顆粒細胞瘤好發于40～50歲女性，也可見于兒童[3-4]；男女發病率為1∶2[5]，但最新報道認為男高于女[6]。神經垂體顆粒細胞瘤42%位于鞍上區，47%位于鞍上區及鞍內[7]；腫瘤直徑通常＜3cm，常在尸檢時發現。多數患者無癥狀，若有癥狀者主要是視路受損、內分泌癥狀、高顱內壓、尿崩等[8]；其中視路受損占90%，高泌乳素占50%[4]。本例患者病灶較大，泌乳素水平略高，睪酮水平明顯下降。神經垂體顆粒細胞瘤在CT上多表現為鞍上區邊界清晰的稍高密度腫塊，增強后呈明顯均勻強化[4，8]；在 MRI上表現為 T1WI呈等或高信號，T2WI呈等或低信號，增強后病灶明顯均勻或略不均勻強化，垂體后葉高信號消失[4，8-9]。該病發生囊變或鈣化較為罕見[4]。本例患者的CT及MRI表現與上述報道結果相似。號。腦膜瘤在CT上常呈稍高密度；在MRI上T1WI呈等信號，T2WI呈等或稍高信號，常明顯均勻強化，有“硬膜尾”征；可發生囊變或鈣化。顱咽管瘤為鞍上區腫瘤，呈囊性、實性或囊實性，成人以囊實性多見，常伴有鈣化。若鞍上區富血供腫瘤伴垂體相關分泌激素水平改變，要考慮神經垂體顆粒細胞瘤的診斷[10]。

圖1 1例神經垂體顆粒細胞瘤CT表現（a：平掃可見鞍上區稍高密度腫塊；b：增強后明顯均勻強化）

圖2 1例神經垂體顆粒細胞瘤MRI表現（a：T1WI鞍上區腫塊內夾雜點狀低信號影；b：T2WI病灶呈低等信號）

神經垂體顆粒細胞瘤主要與垂體腺瘤、腦膜瘤及顱咽管瘤相鑒別。垂體腺瘤是鞍內最常見的腫瘤，分大腺瘤（直徑＞1cm）和微腺瘤（直徑＜1cm）；可引起內分泌激素的變化或對鄰近組織的占位效應；在 MRI上 T1WI呈等信號，T2WI呈等信