原發性肝小細胞神經內分泌癌伴肝細胞癌1例

張 倩，趙新湘，王瑯瑤，宋林聲

(昆明醫科大學第二附屬醫院放射科，云南 昆明 650101)

圖1 肝臟原發性小細胞神經內分泌癌伴肝細胞癌 A.CT示肝右葉及肝門部稍低密度腫塊； B.平掃MR T1WI示肝右葉腫塊、左葉小結節及肝門部腫塊均呈稍低信號； C.MR增強后動脈晚期腫塊呈不均勻邊緣強化； D.病理示小細胞密集排列(HE，×100)

患者男，49歲，因“1個月前無明顯誘因出現間斷性右上腹痛，偶有腰背部痛”就診。CT示肝右葉稍低密度腫塊(圖1A)，肝左葉小結節，腹腔內及腹膜后多發腫大淋巴結。MRI示肝右葉腫塊呈稍長T1稍長T2信號(圖1B)，邊界清，增強后動脈晚期呈不均勻強化(圖1C)，后期強化部分減退，以邊緣強化為主；肝左葉可見稍長T1稍長T2信號小結節(圖1B)，增強后邊緣強化；肝門部及腹膜后多發軟組織腫塊，增強后輕度強化。考慮肝右葉肝癌，肝左葉轉移灶，肝門部及腹膜后多發淋巴結轉移。術前腫瘤標記物：CA199 35.79 kU/L，CA125 79.47 kU/L，神經醇烯化酶31.18 μg/L。行右半肝切除、左內葉結節切除、肝門部及腹腔淋巴結清掃術。術中見肝臟體積增大，呈輕度結節樣改變，肝右葉觸及腫塊，肝左內葉觸及小結節。肝左內葉結節冰凍病理為中低分化腺癌；肝右葉腫塊術后病理示小細胞密集排列(圖1D)，初步診斷為肝臟小細胞惡性腫瘤；免疫組化示CgA(-)，SyN(+)，CD56(+)，Hepa(-)，CEA(-)，CK19(+)，Ki-67(灶10%)。結合以上結果，肝右葉腫塊考慮為肝細胞癌并肝臟小細胞神經內分泌癌，腹腔及腹膜后多發轉移淋巴結為小細胞神經內分泌癌，肝左葉結節考慮轉移性腺癌。術后隨訪1年，未見其他部位神經內分泌腫瘤，最終考慮為肝右葉原發性小細胞神經內分泌癌伴肝細胞癌，肝左葉轉移灶，腹腔、腹膜后多發淋巴結轉移。

討論神經內分泌癌起源于內分泌系統的胺前體攝取脫羧細胞，85%原發于胃腸及胰腺，原發于肝臟非常罕見，患者年齡多在40歲以上，女性稍多于男性。胞質內特殊神經內分泌顆粒是神經內分泌癌的典型特征，神經醇烯化酶、嗜鉻粒素A、突觸素、CD56是其特異性免疫標記，對該病診斷具有較高價值。本病影像學表現缺乏特異性，與肝細胞癌鑒別困難，較典型的影像學表現為腫塊邊界清晰、體積較大，多呈稍長T1稍長T2信號，瘤內常有囊變壞死；彌散明顯受限；增強掃描實性部分動脈期呈明顯強化，門靜脈期及延遲期強化減退，囊變壞死部分無強化；周圍血管多有受壓表現。發現神經醇烯化酶升高，但不伴有甲胎蛋白等腫瘤標記物明顯升高，且無乙型肝炎及肝硬化病史時，應考慮本病可能，確診主要依靠其特異性免疫組化標記物。