韓 蕾,柯曉艾,周 青,周俊林
(蘭州大學第二醫院放射影像中心,甘肅 蘭州 730030)

圖1 右側腓腸肌肌間隙骨外骨肉瘤 A.X線側位片; B.CT平掃; C.CTA VR圖像; D.病理圖(HE,×100)
患者女,44歲,體檢發現右側小腿包塊,伴疼痛,行走時加重3月余。1年前有右側小腿外傷史,輕微出血、腫脹,未予治療。X線:右側脛腓骨后方軟組織內見放射狀、斑片狀高密度影,局部軟組織腫脹,右側脛腓骨骨質未見異常,未見骨膜反應(圖1A)。CT:平掃見右側腓腸肌肌間隙內團塊狀混雜密度影,約67 mm×61 mm×72 mm,邊界較清,腫塊密度低于同層肌肉密度,病灶中心見點狀、片狀鈣化影(圖1B);CTA示腫塊壓迫右側脛后動脈,致管腔變窄,脛后動脈分支為病灶供血(圖1C)。行右側小腿腫瘤切除術,術中見腫瘤位于右側腓腸肌肌間隙,鏡下腫塊內見分葉狀軟骨島,軟骨基質豐富,軟骨陷窩內瘤細胞核輕中度增大,核異型、深染(圖1D)。病理診斷:骨外骨肉瘤。
討論骨外骨肉瘤指發生于骨外的骨肉瘤,是罕見的高度惡性間葉源性腫瘤;多發生于40歲以上,好發于四肢,患者臨床主要表現為局部疼痛、腫脹及功能障礙。其發病機制有2種學說:一是化生學說,即肌組織間質內的成纖維細胞受到外傷
或炎癥等刺激時化生形成成骨細胞,進而演變為骨肉瘤;二是組織殘留學說,即在胚胎發育過程中,軟組織內有間葉細胞殘留,此細胞為多能細胞,可在特定環境或病理條件下轉化為成纖維細胞、成骨細胞等。本例患者有外傷史,其發病機制可能符合化生學說。骨外骨肉瘤的病理診斷標準:①發生于軟組織,不侵犯骨或骨膜;②具有單一的肉瘤特征;③可產生類似骨樣基質。骨外骨肉瘤影像學表現具有一定特征性:X線表現為軟組織腫塊內斑點狀的鈣化,內有不規則腫瘤性成骨,瘤骨多表現為棉絮狀或斑片狀,呈不均勻高密度,中央密度高,外周密度較低;CT平掃病灶內可見高密度殘瘤骨或鈣化。
鑒別診斷:①骨化性肌炎,好發于兒童和青少年,腫塊呈低密度,邊界不清,周圍有水腫,其典型鈣化呈蛋殼樣,可有輕度骨膜增生;骨外骨肉瘤好發于中老年人,腫塊呈高低不等的混雜密度,邊界清,周圍無水腫,鈣化呈斑片狀,無骨膜增生;②皮質旁骨肉瘤,多為無痛性腫塊,多位于長骨干骺端或骨旁,腫塊較大時常包繞骨干生長,腫塊與骨皮質多以寬基底相連,不與骨干相連的部分與骨皮質間有1~3 mm的透亮線,即線狀征,此征象具有診斷意義;骨外骨肉瘤多伴局部疼痛、腫脹,常起源于骨外軟組織,以大腿和臀部多見,無線狀征。