乳腺韌帶樣型纖維瘤病1例

許 蕾，李紅蕾，龐閩廈，儲東輝，張洪艷，王 椋

(1.勝利油田中心醫院醫學影像會診中心，2.病理科，3.血液內科，山東 東營 257034)

圖1 左側乳腺DTFT A、B.乳腺鉬靶X線片示左乳外上象限不規則軟組織腫塊，后方可見“彗星尾”征(箭，A)，腫塊無鈣化，前方脂肪組織顯示清晰，乳房懸韌帶無增粗變形(B)； C、D.病理圖，腫瘤主要由梭形成纖維細胞和膠原纖維構成，分化較好(C；HE，×200)，梭形細胞無異型性，細胞核染色質細膩，有小核仁(D；箭；HE，×400)

患者女，52歲，體檢發現左側乳腺腫塊。查體：左側乳腺外上象限捫及約2.0 cm×2.0 cm腫物，質韌、邊界不清，輕壓痛，與皮膚無明顯粘連，活動度好，雙側鎖骨上及雙側腋窩均未及腫大淋巴結。乳腺鉬靶X線片：左側乳腺外上象限見約 4.1 cm×2.9 cm不規則軟組織腫塊，密度高且不均勻，前緣呈分葉狀，與周圍組織分界清晰，后緣見 “彗星尾”狀結構向胸壁方向延伸(圖1A)，其內及周圍無明確鈣化灶；腫塊前方脂肪組織顯示清晰，乳房懸韌帶無增粗變形(圖1B)。診斷為乳腺癌。行左側乳腺腫物切除術，術中見腫物大小約3 cm×2 cm，包膜完整，邊界清，表面光滑。病理檢查：病灶由梭形成纖維細胞和膠原纖維構成，成纖維細胞呈束狀排列，分化較好(圖1C)，梭形細胞無異型性，細胞核染色質細膩，有小核仁(圖1D)；免疫組化：ALK(-)，EMA(-)，β-cantenin(++)，SMA(-)，Bcl-2(-)，Actin(-)，HMB45(-)，Vim(+++)，FN(+)，Desmin(-)，Ki-67(陽性細胞約6%～8%)。病理診斷：左側乳腺韌帶樣型纖維瘤病(desmoid-type fibromatosis， DTFT)。

討論DTFT又稱硬纖維瘤、侵襲性纖維瘤病，是一種少見且病因不明的間葉組織來源腫瘤，呈浸潤性生長，具有局部侵襲和復發潛能,為不具有轉移能力的軟組織腫瘤，其生物學行為介于良、惡性之間；發病原因不明，可能與創傷、遺傳、內分泌等因素有關。該病發病率極低，多見于40歲以下女性。

發生于乳腺實質內的DTFT影像學表現似乳腺癌，術前誤診率極高。本例腫塊前緣呈分葉狀，與周圍組織分界清晰，腫塊后緣與周圍組織結構分界不清，可見 “彗星尾”狀結構向胸壁方向延伸。DTFT通常起源于胸肌筋膜并蔓延至乳腺實質內生長，“彗星尾”征是否對診斷DTFT具有提示意義有待進一步觀察。此外，本例腫塊前方脂肪組織顯示清晰，乳房懸韌帶無增粗變形，鄰近皮膚無增厚，且腫塊內部無明確鈣化(DTFT特征性的表現)。鑒別診斷：①乳腺癌，多呈分葉狀，周圍伴“毛刺”，易伴發鈣化，對周圍組織侵襲性強，具有早期轉移能力。②乳腺纖維腺瘤，形態規則，與周圍組織分界清晰，不具有侵襲性。DTFT臨床及乳腺鉬靶表現均易誤診，確診需依靠組織病理及免疫組化結果。