泛發經典型卡波西肉瘤一例

王逸飛 曾學思 徐秀蓮

210042南京，中國醫學科學院 北京協和醫學院 皮膚病研究所病理科

患者男，70歲，漢族。雙下肢泛發紫紅色結節斑塊伴疣狀增生3年?；颊?年前無明顯誘因雙下肢出現多個黃豆大小紫紅色丘疹，無明顯自覺癥狀，于當地醫院服用活血化瘀中藥無明顯緩解。皮損逐漸增多，遍及雙下肢和雙小腿，并出現雙足腫脹。發病以來，患者一般情況好。既往史：否認東歐或少數民族血統，否認使用免疫抑制劑及器官移植史，否認非婚性接觸史，家族無類似疾病患者。體檢：各系統檢查未見明顯異常，全身淺表淋巴結未觸及。皮膚科檢查：雙下肢可見密集分布的紫紅色丘疹、結節，境界清楚，大部分融合成較大紫紅色斑塊；斑塊表面粗糙，兩大腿及膝關節內側可見多數破潰、結痂及疣狀增生，雙小腿及足背皮膚增生肥厚（圖1）。輔助檢查：血常規、紅細胞沉降率、肝腎功能正常，人免疫缺陷病毒抗體、抗巨細胞病毒IgM均陰性。皮屑真菌直接鏡檢陰性，快速血漿反應素環狀卡片試驗、梅毒螺旋體顆粒凝集試驗均陰性。心電圖、胸部CT、腹部B超均正常。皮損組織病理：表皮角化過度，棘層肥厚，棘細胞間水腫。真皮中上部可見梭形細胞增生，部分成結節狀，其間有不規則裂隙狀管腔，梭形細胞間夾雜紅細胞，病變周圍見淋巴細胞、漿細胞及少量嗜酸性粒細胞浸潤（圖2）。免疫組化：真皮內梭形細胞胞質CD31、CD34均陽性，梭形細胞胞核Ki?67（+）＞15%，真皮內梭形細胞胞核人類皰疹病毒8型散在陽性。診斷：經典型卡波西肉瘤（Kaposi′s sarcoma，KS）。

討論KS的發生與病毒（如EBV、HPV和HIV）感染和免疫狀態低下有關，其中人類皰疹病毒8型與該病的發生發展關系密切。臨床上主要分為4種類型：經典型、非洲型、移植相關型和AIDS相關型。雖然KS臨床表現多樣，但組織病理學表現基本一致，主要表現為真皮全層可見明顯擴張的薄壁血管腔及成堆聚集的梭形細胞，周圍有中等致密慢性炎細胞浸潤，紅細胞外溢及含鐵血黃素沉積。本例患者為老年漢族男性，皮損表現為雙下肢皮膚密集分布的紫紅色結節、斑塊或疣狀突起，未見明顯系統損害，綜合臨床表現、組織病理及免疫組化結果，診斷為經典型KS，但病變廣泛及病情嚴重，臨床少見。