多灶性結節性皮膚淀粉樣變一例

朱小美 姜祎群 孫建方

210042南京，中國醫學科學院 北京協和醫學院 皮膚病研究所病理科

患者男，35歲。因頭面部、胸前結節、斑塊1年余就診于中國醫學科學院皮膚病醫院門診。1年前患者頭皮出現散在黃色浸潤性結節，無自覺癥狀；皮損逐漸增多、增大，相互融合，形成斑塊。雙側鼻唇溝、胸前逐漸出現類似皮疹。既往史無特殊。各系統檢查未見異常。皮膚科檢查：頭枕部可見直徑4～6 cm黃色凹凸不平斑塊，表面光滑，有蠟樣光澤，質地中等，邊界清楚，部分皮疹表面可見瘀斑樣改變（圖1）；雙側鼻唇溝、右前胸可見多發黃紅色或黃色結節，部分融合，性質同前，個別皮疹表面皮膚輕度萎縮（圖2、3）。皮損組織病理：表皮輕度萎縮，皮突消失，表皮與真皮沉積物之間可見一狹窄的膠原纖維帶，真皮全層及血管壁可見團塊樣均勻一致的紅染淀粉樣物質沉積，血管周圍稀疏漿細胞和淋巴細胞浸潤（圖4）。特殊染色：剛果紅染色見團塊樣物質沉積處呈橙紅色（圖5），結晶紫染色呈鮮明紫紅色。實驗室檢查：血尿常規、肝腎功能正常，血清總蛋白、IgG、IgA、IgM、IgE、免疫球蛋白κ鏈及λ鏈正常。尿本周蛋白陰性。胸部CT、腹部CT、心電圖檢查均正常。診斷：原發性結節性皮膚淀粉樣變。治療：因皮損泛發，未予切除。給予復方倍他米松注射液（商品名得寶松）皮損內注射，治療1個月后，皮損輕度消退。目前尚在隨訪中。

討論原發性皮膚淀粉樣變分為斑狀淀粉樣變、苔蘚性淀粉樣變及結節性淀粉樣變3種亞型，其中結節性淀粉樣變是少見亞型［1］。結節性淀粉樣變發病年齡為24～87歲，平均發病年齡57歲，性別無差異［2］。結節性淀粉樣變皮損主要發生于面部、軀干、下肢及生殖器部位［3］，絕大多數只發生在一個部位，在同一患者不同部位出現多處皮損者罕見［1］。Kaltoft等［4］總結了65例結節性淀粉樣變的特征，僅有1例出現多灶性皮損。結節性淀粉樣變典型皮損表現為單發或多發的數毫米至數厘米的黃棕色結節或斑塊，蠟樣光澤，界限清楚，可有毛細血管擴張，結節中央皮膚有時可發生萎縮和松弛，或呈大皰樣［2］。本病與斑狀淀粉樣變、苔蘚性淀粉樣變主要不同在于淀粉樣沉積物的來源及其沉積位置。普遍認為，結節性淀粉樣變的淀粉蛋白源于漿細胞的輕鏈產物，可能是一種局部髓外漿細胞瘤；淀粉樣蛋白可彌漫性沉積于真皮、皮下及血管壁［1］。斑狀及苔蘚性淀粉樣變患者淀粉樣蛋白主要為變性的角蛋白；淀粉樣蛋白局限于真皮乳頭層［2］。本例患者于頭面部、胸前出現多處典型皮損，實驗室檢查無異常，結合病理檢查診斷為多灶性結節性淀粉樣變。