反復(fù)高燒伴皮疹為哪般

廣州的李小姐今年25歲，在一家IT公司上班，平時(shí)負(fù)責(zé)計(jì)算機(jī)病的相關(guān)研究，可是最近的感冒病毒卻將她折騰了好久。

這次還是20天前發(fā)病的，當(dāng)時(shí)發(fā)燒，體溫39.8℃，有畏寒、寒戰(zhàn)、全身酸痛，人沒有力氣，服用感冒藥后癥狀仍然沒有好轉(zhuǎn)，用了抗生素后仍然一直發(fā)燒，每天燒一次。讓李小姐郁悶的是，身上還出現(xiàn)了好多皮疹，分布在胸部、背部和兩腿膝蓋部位，伴瘙癢，偶有疼痛感。

于是她來到醫(yī)院看專家，檢查血常規(guī)，發(fā)現(xiàn)白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞高，胸部CT拍片提示肺炎。住院后靜脈點(diǎn)滴抗生素治療，5天后，血常規(guī)檢查白細(xì)胞恢復(fù)正常，但仍然反復(fù)發(fā)熱，最高39.2℃。李小姐發(fā)現(xiàn)，身上皮疹仍然時(shí)有發(fā)生，一般發(fā)燒時(shí)多，退燒了皮疹也隨之消退。

后續(xù)檢查發(fā)現(xiàn)，與癌癥相關(guān)的鐵蛋白高！

在當(dāng)前治療效果不佳的情況下，李小姐來到省級(jí)醫(yī)院繼續(xù)看專家。這次主任醫(yī)師給李小姐檢查了C反應(yīng)蛋白、血沉和血清鐵蛋白，結(jié)果發(fā)現(xiàn)這幾項(xiàng)指標(biāo)明顯高于正常范圍（C反應(yīng)蛋白56毫克/升，紅細(xì)胞沉降率80毫米/小時(shí)，鐵蛋白4589.6微克/毫升）。其中，鐵蛋白高常見于急性非淋巴細(xì)胞白血病、淋巴瘤、成人斯蒂爾病（成人Still病）。

為了排除血液系統(tǒng)腫瘤可能，醫(yī)生給她做了骨穿檢查，結(jié)果正常。結(jié)合李小姐的癥狀、體征和所有檢查結(jié)果，主任醫(yī)師給她的最終診斷是：成人斯蒂爾病（成人Still病）。

確定診斷后，改用激素、抗過敏治療，李小姐的皮疹、發(fā)熱等癥狀緩解，很快便出院了。醫(yī)生囑咐她繼續(xù)服用一段激素藥物再來復(fù)查，由于激素藥物長(zhǎng)期服用會(huì)導(dǎo)致骨質(zhì)疏松、胃腸道黏膜損傷等副作用，醫(yī)生讓她同時(shí)口服鈣片、質(zhì)子泵抑制劑藥物護(hù)胃。

成人斯蒂爾病——奇特的發(fā)熱疾病

斯蒂爾病是一種血清陰性的多關(guān)節(jié)炎，為幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的一種。其全身癥狀較突出，類風(fēng)濕因子多為陰性，且與HLA-B27相關(guān)。由于無特異診斷標(biāo)準(zhǔn)，常常需排除感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后才考慮其診斷。本病男女患病率相近，散布世界各地，無地域差異。好發(fā)年齡在16～35歲，高齡發(fā)病亦可見到。

【病因】病因尚不清楚，一般認(rèn)為與感染、遺傳和免疫異常有關(guān)。

感染 患者發(fā)病前常有上呼吸道感染病史，在部分患者血清中發(fā)現(xiàn)抗腸耶耳森菌抗體、抗風(fēng)疹病毒抗體及抗腮腺炎病毒抗體，還有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫復(fù)合物，故有人認(rèn)為成人斯蒂爾病的發(fā)病與感染有一定關(guān)系。

遺傳 成人斯蒂爾病與人類白細(xì)胞抗原中Ⅰ類抗原和Ⅱ類抗原有關(guān)，提示本病與遺傳有關(guān)。但上述HLA陽性位點(diǎn)與臨床表現(xiàn)、診斷及治療藥物的作用均未發(fā)現(xiàn)明顯的相關(guān)性。

免疫異常 成人斯蒂爾病患者可存在細(xì)胞和體液免疫異常。

【臨床表現(xiàn)】本病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，常有多系統(tǒng)受累。

發(fā)熱 發(fā)熱為本病的重要表現(xiàn)之一，幾乎見于所有的患者。通常是突然高熱，一天1個(gè)高峰。以高熱為主，體溫多超過39℃，一般在午后或傍晚時(shí)達(dá)到高峰。高熱型以弛張熱多見，其他有不規(guī)則熱和稽留熱等。約半數(shù)患者發(fā)熱前出現(xiàn)畏寒，但寒戰(zhàn)少見。熱程可持續(xù)數(shù)天至數(shù)年，反復(fù)發(fā)作。發(fā)熱時(shí)皮疹、咽痛、肌肉和關(guān)節(jié)疼痛癥狀加重，熱退后皮疹可隱退，上述癥狀可減輕。多數(shù)患者雖然長(zhǎng)期發(fā)熱，但一般情況良好，無明顯中毒癥狀。

皮疹 皮疹是本病的另一主要表現(xiàn)，85%以上的患者在病程中出現(xiàn)一過性皮疹，其表現(xiàn)為彌漫性充血性紅色斑丘疹，有時(shí)伴有輕度瘙癢感。一般分布于頸部、軀干和四肢伸側(cè)，皮疹形態(tài)多變，有的患者還可呈蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑或出血點(diǎn)。皮疹消退后不留痕跡，但少數(shù)可遺有大片色素沉著。

關(guān)節(jié)和肌肉癥狀 關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎為本病的主要臨床表現(xiàn)之一，但可以很輕，以致容易被忽略。一般起病較為隱匿，多為關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)周圍軟組織疼痛、腫脹和壓痛。

咽痛 見于50%的患者，常在疾病的早期出現(xiàn)。發(fā)熱時(shí)咽痛出現(xiàn)或加重，熱退后緩解。咽部檢查可見咽部充血，咽后壁淋巴濾泡增生，扁桃體腫大，咽拭子培養(yǎng)陰性，抗生素治療對(duì)這種咽痛無效。

淋巴結(jié)腫大 本病早期往往有全身淺表淋巴結(jié)腫大，尤以腋下及腹股溝處顯著呈對(duì)稱性分布，質(zhì)軟有輕壓痛，無粘連及大小不一。部分患者出現(xiàn)肺門及腸系膜淋巴結(jié)腫大，可造成腹部非固定性疼痛腸系膜淋巴結(jié)壞死，可造成劇烈腹痛。體溫正常后腫大的淋巴結(jié)縮小或消失。

肝脾腫大 約半數(shù)患者肝臟輕、中度腫大，質(zhì)軟。約3/4的患者有肝功能異常丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶升高。癥狀緩解后，肝臟可恢復(fù)正常。少數(shù)患者出現(xiàn)亞急性重型肝炎、急性肝功能衰竭，以致死亡。脾臟輕至中度腫大，質(zhì)軟，邊緣光滑，疾病緩解后可恢復(fù)正常。

心臟損害 本病的心臟損害表現(xiàn)為心包病變多見，其次為心肌炎，心內(nèi)膜炎少見。臨床表現(xiàn)為心悸、胸悶、心律失常和充血性心力衰竭等。心肌病變一般不影響心臟功能。

肺和胸膜病變 可出現(xiàn)咳嗽咳痰、胸悶和呼吸困難等癥狀。肺部損害表現(xiàn)為浸潤(rùn)性炎癥、肺不張、肺出血、間質(zhì)性肺炎及淀粉樣變，或出現(xiàn)成人呼吸窘迫綜合征。胸膜病變?yōu)槔w維素性胸膜炎、胸腔積液和胸膜肥厚等。痰培養(yǎng)及胸腔積液培養(yǎng)陰性。

其他表現(xiàn) 神經(jīng)系統(tǒng)病變、腎臟損害少見。少數(shù)患者可發(fā)生噬血綜合征。