右肺動脈左心房瘺1例

王 剛 周更須 王 輝 陳 曦

肺動脈左心房瘺(pulmonary artery-left atria fistula,PA-LAF)是一種非常罕見的心血管畸形。我科于2014年4月,收治1例右肺動脈左心房瘺患兒，成功為其實施瘺管結扎術，手術效果滿意，恢復良好。現將病例報道如下。

一般臨床資料 患兒女性，10歲，發紺進行性加重7年。生長發育基本正常。查體：皮膚、口唇發紺，兩肺呼吸音清，心前區未聞及雜音，四肢可見杵狀指(趾)。SPO2：68%。HGB：254g/L，HCT 67%。超聲心動圖提示:左心房、左心室擴大，左心室壁增厚，右肺動脈后壁與左心房之間可見異常血管，直徑10mm。彩色多普勒提示:異常血管內連續性右肺動脈到左心房的血流信號，收縮期流速145cm/s。增強CT提示：右肺動脈可見粗大分支與左心房相通。

手術過程 手術采取全麻正中開胸，游離主肺動脈及右肺動脈。探查見在距離肺動脈分叉15mm處的右肺動脈后下壁發出瘺管，直徑12mm，遠端進入左心房側后壁。充分游離瘺管后嘗試阻斷瘺管，SPO2在2min內由80%升至100%。10號絲線雙重結扎瘺管。隨訪3年患兒無明顯不適癥狀，HGB、紅細胞壓積正常。超聲心動圖提示心臟結構及功能正常。

圖1 超聲心動圖圖像 A:大動脈短軸切面可見右肺動脈增寬，右肺動脈后壁可見異常血管發出。B:肺動脈長軸切面可見在右肺動脈與左心房之間一直徑10mm的瘺管。C:彩色多普勒提示瘺管內血流由右肺動脈向左心房分流。D:脈沖多普勒顯示瘺管內血流在 收縮期和舒張期雙期頻譜，收縮期峰值流速145cm/s

圖2 增強胸部CT圖像 A:箭頭指示增強CT冠狀面瘺管位置，B:箭頭指示增強CT橫斷面瘺管位置

圖3 肺動脈左心房瘺的解剖分型圖 Ⅰ型：肺靜脈回流正常；Ⅱ型：右下肺靜脈缺如，右下肺靜脈血回流入瘺管；Ⅲ：型四支肺靜脈均回流入瘺管；Ⅳ型：右下肺靜脈由3支細小的靜脈取代回流入瘺管，左肺靜脈直接回流入左心房

討論 肺動脈左心房瘺即肺動脈分支與左心房之間通過異常管道相交通，可導致右向左分流，是一種非常罕見的心血管畸形。絕大多數病例為先天性，但目前也有關于外傷及醫源性導致繼發性PA-LAF 的文獻報道[1]。1947年,Helen[2]首次報道了該病，之后PA-LAF才逐漸被人們所認識，至2000 年文獻報道共51 例[3]，2010 年增至85 例，截至2013 年不超過100 例[4]。發病率男女比例1∶3[3]，大多數病例在30歲后發病[5]。

PA-LAF的血流動力學改變與肺動靜脈瘺(pulmonary artery vein fistula,PAVF)類似，有學者認為PA-LAF是PAVF的一種特殊形式。因此，PA-LAF與PAVF有著相似的發病機制。PAVF是由肺動脈的一支或多支不經毛細血管而直接與肺靜脈相通, 形成瘺道或瘤樣病變[6]。在胚胎學上, PAVF 的發生是由于在肺血管床中的動、靜脈之間的血管叢組織的間隔部分發生不完全性退化變性, 或是由于肺毛細血管襻的發育缺陷而產生的一種薄壁囊狀結構形式。當肺內形成此類瘺管與肺靜脈相連并直接引流進入左心房時, 即形成了PA-LAF[7]。另一種觀點[8]認為，PAVF與肺葉發育不全及局部肺毛細血管床的缺失有關。

根據瘺管與肺靜脈回流的關系，將PA-LAF分為4種類型[9-10]。I 型: 右肺動脈與左心房通過一管狀瘺管直接相通，肺靜脈回流均正常；Ⅱ型: 右下肺靜脈缺如，瘺管呈囊狀，右下肺靜脈直接回流入瘺管；Ⅲ型: 所有肺靜脈均回流入瘺管；Ⅳ型: 右下葉肺靜脈缺如，右側3支細小的肺靜脈回流入瘺管，左肺靜脈回流入左心房。我們報道的這一病例，瘺管位于右肺動脈遠端與左心房之間，肺靜脈回流正常，屬于I型PA-LAF。

PA-LAF的臨床表現與瘺管的分流量大小、是否合并其他心血管畸形有關。50% 的患者有呼吸困難，20%有神經系統癥狀[11]，33% 有毛細血管擴張癥[6]，60% 有發紺。并發癥有紅細胞增多癥、瘺管破裂、反常栓塞、腦膿腫[12]等。主要體征有口唇發紺、杵狀指，心前區經常聽不到雜音或僅能聞及輕微的非特異性雜音。實驗檢查對診斷無特異性，最終診斷需要依靠特定的影像學檢查。心臟彩超未發現可解釋臨床癥狀的結構性心臟病，要高度懷疑該病可能，需進一步行超聲心動圖造影、心臟增強CT及三維重建。有條件者可行心導管選擇性肺動脈造影檢查以明確診斷及分型。

目前PA-LAF 的治療主要包括外科手術和經導管介入治療兩種方法。手術方式包括瘺管結扎、肺葉切除、心內修補等，據2000年文獻統計，外科手術死亡率為22%[3]，主要死亡原因為肺栓塞、出血和心力衰竭。介入治療具有創傷小、恢復快的優點，但由于受瘺管大小、形狀及肺靜脈引流模式限制，所以目前PA-LAF 的治療仍然以外科手術為主。總之，PA-LAF 是一種可治愈的疾病，臨床一旦確診，需盡快治療，以提高患者的生活質量，防止并發癥的發生。