肺動脈吊帶的診斷與治療—附19例分析

戴辰程 上官文 杜 靖 趙奇光 王霄芳 蘇俊武 劉迎龍 金 梅

肺動脈吊帶(pulmonary artery sling，PAS)是少見的血管環畸形之一，屬于左肺動脈發育異常，又稱迷走左肺動脈，約占所有主動脈弓畸形3%～6%[1]，1897年由Glaevecke和Doehle報道[2]，1958年Contro等[3]以“血管吊帶”命名。臺灣學者推測PAS發病率為5.9/10萬[4]。由于血管環畸形對于鄰近氣管支氣管樹的壓迫，造成氣道梗阻，這種壓迫常常造成患兒合并氣管狹窄，早期即出現呼吸道系統癥狀，如氣促、喘鳴、呼吸困難、反復呼吸道感染等，其臨床表現缺乏特異性，易造成漏診或誤診。有臨床表現的PAS患兒均需外科干預，若不及時手術治療，1 歲以內患兒病死率可高達90%[5]。大部分患者手術矯治效果滿意，據報道手術成功率80%左右[6-10]。本文回顧性分析19例PAS 患兒的臨床資料，旨在分析其一般情況、臨床特征、影像學檢查、診斷、治療和預后。

資料與方法

1.臨床資料 收集2007年1月至2017年9月，因PAS在我院住院患兒的相關資料: ①性別、診斷PAS 年齡及喘息起病年齡、既往史、癥狀和體征等資料; ②胸X 線片、心臟彩超聲心動圖、MDCT等資料；③內科治療; ④手術治療。其中的影像學資料均調閱原始圖像，由相關專業的醫生重新判讀。氣管狹窄處橫徑由同一放射科醫師在縱隔窗下測量。按Cotton 氣管狹窄分期[11]，Ⅰ期(管腔阻塞<70%)，Ⅱ期(管腔阻塞70%～90%)，Ⅲ期(管腔阻塞>90%)。

2.方法 本研究PAS 的診斷方法：①二維彩色多普勒超聲心動圖: 檢查肺動脈情況及合并心血管畸形等；②心臟多層螺旋計算機斷層掃描(multidetector-row computed tomography，MDCT)心血管重建+氣道重建：直觀顯示心臟及大血管的異常解剖結構，氣管有無狹窄及畸形，大血管與氣管的關系等。

3.統計學方法 采用SPSS 17.0 軟件進行統計分析。計量資料以均數±標準差表示，計量資料間兩組均數比較采用t檢驗。以P<0.05為差異有統計學意義。

結 果

1.一般情況 19 例PAS 患兒進入分析，男性8例，女性11 例，診斷PAS 時平均年齡1歲3個月(0d～6歲)，體質量10.6(4～24)kg。16例行手術矯治，手術時平均年齡3歲6個月(4個月～6歲)，體質量13.2(4～50)kg(表1)。

2.臨床特征 19例患兒均有不同程度的咳嗽、喘鳴，其中5例安靜或輕微活動后即喘息、喘憋，11例表現為支氣管肺炎后遷延不愈，喘息、喘憋。例5合并右心室流出道重度狹窄及主動脈瓣下狹窄，癥狀最重。例11癥狀最輕。3例患兒經胎兒超聲心動圖診斷為PAS，生后超聲檢查確認診斷；2例患兒因心臟雜音就診而診斷PAS。12例合并其他心臟畸形，6 例僅有PAS 病變為單純PAS，心前區無雜音(表1)。3例合并心臟外畸形，其中1例左側外耳道閉鎖，1例右臉及左臀血管瘤，1例尿道下裂、隱睪。

3.輔助檢查結果 (1)19 例行胸X 線檢查，8例提示肺紋理改變，2例提示肺炎，其中3例提示心影增大，4例提示先天性心臟病(肺多血)可能。

(2)19 例均進行二維彩色多普勒超聲心動圖檢查：于肺動脈分叉處未見左肺動脈發出；18例顯示左肺動脈血流來源于右肺動脈；例10左肺動脈血流來自右下肺動脈。例15及18提示左肺動脈起始部狹窄。12例合并其他心臟畸形(表1)。

(3)MDCT心血管重建均清楚顯示18例患者左肺動脈起源于右肺動脈近端，呈“C”形從右向左在支氣管和食管后方繞行，到達左肺門(圖1)；例10心血管重建檢查顯示左肺動脈起源于右下肺動脈，19例均確診為PAS。例15及18的MDCT提示左肺動脈起始部狹窄(圖1A)。氣道重建結果顯示氣管或支氣管均存在不同程度的狹窄，9例表現為氣管中下段狹窄(圖2A,2B)，7例表現為左主支氣管狹窄(圖2C)，3例表現為右主支氣管狹窄；氣管最窄處直徑平均為(3.48±0.85)mm。1例合并氣管橋畸形，即在氣管隆嵴以下約胸椎5-6水平，由左主支氣管中段發出的1支支氣管跨過縱隔向右側延伸，分布到右肺中葉和下葉(圖2D)；1例合并氣管憩室，3例存在肺不張。Cotton 氣管狹窄Ⅰ期16例，Ⅱ期3例(例7,13,18)，Ⅲ期0 例。

4.治療 (1)內科治療：19例患者中3例為喘息發作期住院治療，給予平喘、抗感染、祛痰等內科保守治療，2例癥狀緩解。例18因呼吸衰竭行機械通氣治療，難以脫機，遂行手術治療。

表1 19例PAS患兒的主要臨床資料與轉歸

注：M:男性; F:女性; ASD: 房間隔缺損; VSD:室間隔缺損; PDA:動脈導管未閉; PFO:卵圓孔未閉; PLSVC:永存左上腔靜脈; AR:主動脈瓣返流; RVOTs:右室流出道狹窄; PAH:肺動脈高壓; LPAs: 左肺動脈狹窄；#左下肺動脈起源于右肺動脈

(2)手術治療：16 例接受手術治療，均證實PAS 診斷。PAS 矯治術的手術方法：正中開胸，離斷左肺動脈，將左肺動脈從氣管后方移植到與肺動脈總干進行端側吻合，合并心血管畸形者給予相應手術治療。例15及18術中探查左肺動脈未見狹窄。9例手術于體外循環輔助下完成；7例于非體外循環下完成，其中6例為單純PAS，1例合并動脈導管未閉。體外循環平均時間為74.2 (28～144) min，術后平均帶管時間51(0.5～264)h。1歲以下患兒共6例，僅1例帶管時間<24h，其余5例均>24h。1歲以下患兒術后帶管時間明顯較1歲以上患兒長[(0.5～264)vs.(1～5)h,P<0.05]。合并心臟畸形的PAS患者帶管時間與單純PAS患者相比較無明顯差異(P<0.05)。

5.預后 2例死亡,手術與非手術死亡各1例。例5合并右心室流出道重度狹窄，主動脈瓣下狹窄，入院后經積極內科治療平穩后放棄治療，出院后3d死于呼吸衰竭。例18術后4d死于氣道梗阻。例7術后10d后因氣道梗阻二次插管，選擇較第一次細的氣管插管越過氣管狹窄段后癥狀緩解，順利出院。所有手術后存活病例遠期隨訪均無明顯的氣管狹窄癥狀。例11于6歲診斷為PAS，癥狀輕微，CT氣管重建顯示氣管中下段狹窄程度<50%，家長拒絕手術矯治，目前已隨訪2年，無支氣管炎或肺炎遷延不愈情況。例19目前年齡4個月，體質量5kg，安靜時無喘息，無支氣管炎或肺炎史，尚未行手術治療。

圖1 左肺動脈(LPA)起自右肺動脈(RPA) A：斷層；B：三維成像

討 論

超聲心動圖聯合MDCT是PAS 術前診斷、評估的最佳輔助檢查，早期正確診斷和及時手術治療是改善預后的關鍵。絕大多數PAS 患兒術后預后良好。目前隨著先心病三級防治的落實和胎兒超聲的廣泛開展，越來越多的先心病患兒能在胎兒期得以正確診斷[12-13]，這為早期診斷提供了強有力的支持，以免PAS患兒被延誤治療，從而提高了的生存率[14-15]。

PAS 診斷主要依靠臨床表現及超聲心動圖及MDCT檢查，胸X線片對PAS 診斷無特異性提示。彩色多普勒超聲心動圖簡單無創，操作可重復性強，可以探查主動脈、肺動脈及其分支內徑及有無異常，同時可以了解有無心內畸形、心功能情況等，是先心病的常規檢查，國內有學者報道超聲心動圖對PAS 的診斷準確率超過85%[16]。回顧本文報道的19例病例，我中心門診超聲均正確診斷為PAS，這與超聲醫生對PAS認識及診斷水平的提高有關。超聲心動圖的缺點在于不能發現血管對氣管的壓迫。MDCT+大血管、氣道重建作為可靠的無創性血管成像手段，具有高分辨率，不僅可直觀顯示異常起源的左肺動脈的走行及對其對氣道的壓迫，還能準確評估肺實質病變和氣管病變，可對氣管、支氣管的管腔直徑進行評估，這對外科干預術前評估意義重大，是目前診斷PAS最佳檢查方法。PAS合并左肺動脈狹窄鮮見報道，本研究2例超聲及CT均提示左肺動脈局限性狹窄，但術中探查左肺動脈無狹窄，由此考慮影像檢查顯示的左肺動脈狹窄為假象，很可能為局部受壓或受力有關。

有癥狀的PAS 患者均需手術治療，通過手術能矯正左肺動脈的異常起源，解除其對氣管的外源性壓迫，改善呼吸道癥狀。局限性氣管狹窄在外科手術解除血管環壓迫后均可獲得較好的改善，長段氣管狹窄的手術需慎重。合并嚴重氣管狹窄的PAS預后十分兇險。本研究16例患者行手術治療，氣管均未行術中處理。15例存活(93.7%)，1例死亡，此患者是所有手術患者中年齡最小、體質量最低及氣管最窄者，術前已行氣管插管，無法脫離呼吸機。提示低齡及氣管嚴重狹窄很可能為PAS患者手術死亡的高危因素。本研究提示1歲以下患者術后帶管時間較1歲以上明顯長，一方面與年齡小，體質量低有關，另一方面與氣管狹窄程度較重有關。

PAS患者的氣管狹窄是否需要進行手術處理與氣管的狹窄程度相關。Kwak等[17]認為多數PAS 伴氣管狹窄的患兒通過術后精心的氣道管理可以避免進行氣管成形術。符躍強等[7]報道16 例患兒中14 例進行了PAS 矯治術并對合并心臟畸形進行相應手術治療，未對氣管行手術處理，存活12 例(75%)，存活患兒呼吸道癥狀不同程度的改善。隨著外科手術的進展，Huang等[18]報道未行氣管成形術的PAS患兒，氣管直徑<3 mm者預后較差，提示氣管直徑<3 mm可能是氣管成形術指征。氣管成形術雖然可以解除氣道梗阻，但是術后可能發生術后吻合口瘺、肉芽組織增生、氣管支氣管軟化等并發癥，而針對并發癥的治療如氣管支架置入術或外科手術效果欠佳，臨床選擇仍需謹慎。Yong等[10]認為PAS 患兒病死率與是否施行氣管成形術緊密相關，因此，是否手術糾正氣管狹窄仍存在一定爭議。本研究行手術治療的16例患者，除死亡的1例患者外，尚有5例氣管最窄處直徑<3 mm，均未行氣管成形術，但均得以存活且遠期隨訪結果良好。本研究手術成功率較文獻報道較高，可能與本組患兒跟既往研究相比年齡偏大，氣管狹窄程度相對輕有關。存活患者遠期隨訪均無氣管狹窄相關癥狀，這與文獻報道一致[10]。

綜上所述，對臨床出現反復咳嗽、喘憋等呼吸道癥狀的患兒，尤其是內科治療效果不佳者，應考慮PAS 的可能。在進行彩色多普勒超聲檢查時要多切面仔細地探查左肺動脈的起源位置，胎兒超聲心動圖的開展對提高本病早期確診率、及時治療、降低病死率具有積極的臨床意義。MDCT是目前診斷PAS最佳檢查方法，術前對氣管評估尤為重要。有癥狀的患者一經確診，應早期手術糾治左肺動脈異常以緩解氣道梗阻。PAS 患兒的氣管狹窄多為繼發于異常走行血管壓迫產生的Ⅰ期氣管狹窄，不需要手術矯正氣道狹窄；而對于合并Ⅱ、Ⅲ期氣管狹窄，是否應積極行氣管狹窄根治術，仍需進一步探討。