家族性高膽固醇血癥患者疾病認知與自我管理調查分析

彭 潔 吳 雪 王世龍 洪 靖 藺 潔

家族性高膽固醇血癥(familial hypercholesterolemia, FH)是由于基因缺陷引發的血漿LDL-C受體功能障礙，導致血漿LDL-C 水平大幅度升高的遺傳代謝疾病[1]。患者表現為 LDL-C 升高、早發冠狀動脈粥樣硬化性疾病(premature coronary atherosclerotic disease，p-CAD)。2014年江蘇省一項社區人群研究提示FH患病率為1/323[2]。2017年我國有研究顯示，在心肌梗死患者中確定/極可能FH約占0.8%～3.9%，其在早發心肌梗死患者中占7.1%[3-5]。患者盡早診斷盡早治療可顯著改善健康狀態、降低其心血管事件風險[6-7]。國際上多個指南均推薦FH 患者終身降脂治療，包括生活方式干預(體育鍛煉、低膽固醇飲食、戒煙等)、以他汀為主的藥物治療(強化他汀、他汀聯合依折麥布)或其他降脂策略。然而，極少數 FH 患LDL-C 達到靶目標值[8-11]，且患者的長期管理中，治療依從性尤其是藥物依從性不容樂觀。

本研究運用結構方程模型的方法，結合疾病認知、自我管理(self-regulation or self- management,SRM)模型、計劃行為理論(theory of planned behavior,TPB)[12-17]，預測FH自我管理中的兩個關鍵行為(體育鍛煉和健康飲食)，為FH患者自我管理測評模型的建立提供依據，增強患者自我管理的科學性與客觀性。

資料與方法

1．研究對象 收集2011 年 3 月到 2017 年 4 月,就診于首都醫科大學附屬北京安貞醫院或其他醫院轉診 FH 患者。對先證者的家屬行級聯篩查。研究對象的納入標準：①DLCN 診斷標準評分≥8 分[18]；②年齡>18 歲；③可讀寫中文；④自愿簽署知情同意。排除標準：①妊娠或哺乳；②嚴重心理或認知障礙；③ 研究者認為其他不適宜參加的患者；④其他排除標準。研究獲北京安貞醫院倫理委員會批準患者招募和數據收集。受試者填寫問卷前經研究人員統一指導，并簽署知情同意書。經回收、排除無效問卷后，由 2 個相關人員錄入數據。

2.材料與工具 問卷由“FH-10 國研究項目”提供，以封閉式項目為主，收集患者的基礎信息、病史情況。疾病認知問卷修訂版(IPQ-R)共有 6 個維度，38 個項目，涉及疾病的辨識、病因、周期、預后、個人控制、治療控制和情緒。每個項目評分 6 分，完全不同意 1 分，完全同意 6 分。計劃行為理論量表[19]，項目包括對未來3個月體育鍛煉和健康飲食自我管理的動機、態度、主觀規范、知覺行為控制，每個項目 6 分，完全不同意 1 分，完全同意 6 分。自我效能相關項目，如自我管理的自控力、最大障礙、面對障礙的信心。患者自我管理的意圖，共 6分，1 分為極度可能，6 分為極度不可能。

3.數據與分析采用 SPSS 23.0、AMOS23.0 統計分析及建構模型。結構方程模型中的潛變量對應著問卷中的單個或多個項目。假設模型與疾病認知和計劃行為理論預測動機的多元線性回歸模型相一致。分別對體育鍛煉和健康飲食的行為進行模型評估。性別、年齡和疾病狀態(冠心病、糖尿病和高血壓)在模型中設為控制變量并將其用來預測模型中的其它變量。疾病認知問卷的編制、項目分析、因素分析、結構效度、內部一致性信度和重測信度的檢驗的具體過程見參考文獻[20-21]。本研究通過觀測變量的方差和協方差估計測量模型參數，采用最大似然估計法(maximum likelihood, ML)對模型進行估計。使用模型的擬合度對模型進行評價，相應指標有：擬合優度的卡方自由度比值(χ2/df)、擬合優度指數(GFI)、修正的擬合優度(AGFI)、未標準化殘差(RMR)、近似誤差平方根(RMSEA)、節儉調整指數(PNFI、PGFI)、規范擬合指數(NFI)、Tucker-Lewis 指數(TLI/NNFI)、比較擬合指數(CFI)等。若模型擬合效果不佳，則對模型進行修正，用同一組數據對修正的模型進行檢驗，再根據檢驗結果判斷模型是否需要進一步進行修正。通過判斷各影響路徑的標準化回歸系數及其顯著性對各研究假設進行檢驗，其中當P=0.05 時，C.R.值>1.96 表示該影響路徑通過檢驗，于此對應的潛在變量間存在相關關系。

結 果

1.問卷調查本次調查共發放120 份問卷，收回 107 份，回收率為 89.2%。刪除缺失數據>15%的問卷后，有效問卷為 103 份。 所有受試者男女比例相似，年齡 18～70 歲,平均年齡(43.7±13.3)歲。84.3%受試者已婚，50%以上的患者接受過高等教育。受試者自評動脈粥樣硬化、冠心病和高血壓患病率分別為 23.6%、52%和 22.8%。31.5%的患者曾接受他汀治療，68.5%未接受治療。見表 1。

2．變量的基本統計和相關性分析如表2所示，疾病認知部分，疾病相關、情緒與自我管理意圖呈顯著的正相關(0.34和0.41)、對治療的了解與自我管理意圖呈顯著的負相關(-3.2)；計劃行為模型中，態度與知覺行為與自我管理意圖呈顯著的正相關(0.40)。

表 2 各因素變量的相關矩陣

注：*P<0.05**P<0.01

表3 修正模型整體擬合效果統計量

表 1 調查人群的一般情況

3.結構方程模型 (1)修正模型的整體擬合 從表 3 結果中可以看出，模型修正的各項擬合指標均達到統計要求，適配度良好，模型能反應變量之間的真實關系。

(2)修正模型和標準化路徑系數圖 在體育鍛煉模塊中，疾病認知對 FH 患者意圖路徑系數為 0.30，CR.值為 2.43，>1.96，且P<0.05,差異有統計學意義。個人控制、自我效能對體育鍛煉意圖路徑系數分別為 -0.25、-0.41，.R.值分別是-3.76、-5.75，P值均<0.05,差異有統計學意義。見圖 1。

圖1 體育鍛煉修正模型標準化路徑系數圖

在健康飲食意圖的模型中，主觀規范對意向路徑系數為 0.52，CR值為2.23，P值<0.05；態度對健康飲食意圖路徑系數為 0.37，CR值為 5.54，P<0.05,差異有統計學意義。個人控制對意圖的路徑系數為 -0.25，CR值為 -3.14，P值<0.05。見圖2。

圖2 健康飲食修正模型標準化路徑系數圖

討 論

近幾年多個國際指南均強調 FH 患者的早期診斷、早期治療。FH 患者長期管理中，不僅醫療照護，個體的生活干預也極為重要。值得注意的是中國大陸的相關報道極少，患者的疾病認知評估、長期自我管理中飲食改善和健康鍛煉的動機評價意義顯著。本研究中 FH 患者男性約占 50%，與普通人群無明顯差異。患者的平均年齡為 43 歲， 提示患者管理需要放眼長期治療和自我管理。所有患者中曾接受中等以上程度教育的占比大于 90%，但患者自評動脈粥樣硬化、冠心病等疾病的比例顯著小于真實情況。患者的教育水平與對疾病的認知情況明顯不相符。這進一步說明對患者疾病相關教育不夠，患者對疾病本質認識欠深入。上述結果與 Suárez 等的相一致，FH 患者對疾病準確的認知、心血管風險的把握較低[22]。另外，本研究所有 FH 患者中接受他汀治療的比例不到 1/3，治療情況不容樂觀，這與 Senior 等的研究所提示的相一致[23]。

本研究模型的相關性分析中，疾病認知各個維度間的相關關系顯著，其中疾病相關、情緒與自我管理意圖呈顯著的正相關關系，這表明增加患者疾病認知、改善患者情緒可正向促進患者自我管理意識。FH 患者動脈硬化進展迅速，尤其純合子幼年時期即表現為眼瞼、肘部、臀部的黃色瘤，同時，對動脈粥樣硬化并發癥的恐懼有可能提高患者的焦慮和痛苦。Orbell等[24]類似研究提示,特定行為信念能極好預測疾病自我管理行為動機、減弱疾病相關信念效果。計劃行為模型的相關性分析中，態度與知覺行為與自我管理的意圖的顯著正相關關系也進一步提示了患者認知、態度的重要性。值得注意的是，本研究顯示疾病認知與態度相關關系不顯著，提示尚有其他因素干擾患者的態度。總之，較為充分的疾病相關教育、良好的情緒能促進 FH 患者自我管理, FH 患者越認識到行為以及行為結果的重要性，自我管理動機越大。

本研究對模型修正和標準化后，體育鍛煉模塊中疾病認知對意圖直接效應值為0.30，疾病認知通過自我效能對意圖的間接效應值為 0.09。疾病認知對意圖的直接效應大于疾病認知通過自我效能來影響意圖的間接效應。這表明 FH 患者對疾病認知會影響其對體育鍛煉意圖，通過強調體育鍛煉的效果能有效增加患者體育鍛煉的意向。疾病認知通過態度對體育鍛煉意圖的間接效應值為 0.02，顯著小于疾病認知對體育鍛煉意圖的直接效應值。這表明增加FH患者信心亦可加強患者的鍛煉意愿，但強化自我管理的態度不能替代疾病認知的重要性，且疾病認知不能通過態度或個人控制的途徑影響意圖。而在健康飲食模塊中，疾病認知對意圖的路徑值為零，提示 FH患者疾病認知對健康飲食的影響不顯著。主觀規范、態度、個人控制的中介效應亦不顯著，這提示 FH患者飲食習慣的改變可能更大程度受非個人因素的影響。

本研究結合了多個心理學理論模型，從心理學角度對 FH 患者體育鍛煉和健康飲食動機進行了分析，模型理論完備，相關問卷的信效度良好，但因 FH 發病率較低，納入患者人數少，尚存一定局限性，有待于繼續積累樣本。

綜上所述，FH 患者對疾病認知、體育鍛煉、健康飲食的認知不足,強調疾病知識、端正患者態度、增強信心和個人控制力可提高 FH 患者體育鍛煉意圖，且疾病認知對自我管理影響顯著，有必要對其強化健康教育。