胃腸道間質瘤腹股溝區淋巴結轉移1例報告

涂露霞 ，熊欣 ，洪美鳳 ，張振東 ，熊振芳

(1、南昌大學第一附屬醫院病理科，南昌 330006；2、江西省鄱陽縣人民醫院病理科，鄱陽 333100)

胃腸道間質瘤（GIST）是一類發生于消化道的少見的間葉源性腫瘤，在形態學上，GIST主要由梭形細胞構成，有時伴有上皮樣細胞或單獨由上皮樣細胞構成；臨床癥狀與腫瘤大小、發生部位有關，腫瘤較小時（直徑＜2cm）常無癥狀，最常見的癥狀是腹部不適、腹部腫塊及便血，這些癥狀均無特異性。因GIST極少發生淋巴轉移，故常無淋巴結腫大，國內外目前都采用單純切除術治療，一般不需要行區域淋巴結清掃，本例是以腹股溝淋巴結轉移灶為首發癥狀就診的GIST，為臨床診斷工作提供新的依據。

1 病例介紹

男，60歲，自訴1周前偶然發現右側腹股溝區有一包塊，乒乓球大小質硬，伴疼痛，包塊于站立及平臥位大小無明顯變化，不能回納，以“右腹股溝包塊”收入住院。專科檢查：右側腹股溝區有一4×3cm橢圓形包塊，未墜入陰囊，質硬，無壓痛，不能回納腹腔，雙側睪丸存在，透光實驗陰性。彩超示：右腹股溝區探及大小3.9×2.9cm混雜回聲團塊，壁厚，邊界清晰，其內見密集點狀回聲，右下腹見大小12.5×10.4cm類似回聲團塊，似與有腹股溝包塊相通，其內均未見明顯血流信號。盆腔CT增強示：腹盆腔、右側腹股溝區多發軟組織腫塊（圖1），擬為淋巴瘤可能，縱隔淋巴結腫大。患者行右側腹股溝區淋巴結切除術，術中可見大小不等結節，融合固定，大小約 1×1-5×3cm。

標本經4%的中性甲醛固定，石蠟包埋切片，HE染色，光鏡下觀察細胞形態，免疫組織化學采用EnVision法，所用抗體為福州邁新公司產品。

2 結果

2.1 大體 結節狀組織 2枚，2.5×1.5cm×2.5-5×3×2.5cm，切面灰白色，質軟。

2.2 鏡檢 鏡下淋巴結結構破壞，可見腫瘤細胞彌漫片狀分布，局灶見突破淋巴結被膜，侵及周圍纖維結締組織，腫瘤細胞中等大小，圓形、卵圓形，其間散在異型細胞，胞漿紅染，核大、深染，核分裂像易見，＞10個/10HPF，部分區可見大片壞死（圖2）。

2.3 免疫組化 陽性結果：Vimetin、Bcl-2、CD34 （圖3）、CD117（圖 4）、Dog-1，Ki-67（20%+）；陰性結果：CD20、CD79a、CD3、CD45RO、CD10、Bcl-6、Mum-1、CD5、CD23、CD68、CK、EMA、S00、NSE、CgA、Syn、CD99、HMB45、Melan-A、D2-40。

圖1 盆腔增強CT：腹盆腔（星號）、右側腹股溝區（箭頭）多發軟組織腫塊

圖2 腫瘤細胞中等大小，類圓形，其間散在異型細胞，胞漿紅染，核大、深染，病理性核分裂像易見（箭頭）HE 400×

圖3 免疫組化 CD34（+）Envision法400×

圖4 免疫組化 CD117（+）Envision法400×

2.4 診斷 （右腹股溝淋巴結）轉移性惡性胃腸間質瘤。胃腸間質瘤（GIST）來源于胃腸道Cajal間質細胞[1]，可發生在胃腸道中任何地方，包括胃（40%-60%），小腸（30%-40%），肛門直腸（7%），結腸、食道。多發生在老年人，中位年齡60歲，年齡越小，惡性度越高；臨床生物學行為多變，癥狀常無特異性，以腹部疼痛不適及包塊多見，因GIST極少發生淋巴轉移，故常無淋巴結腫大，個別報道食管、胃原發的GIST可發生淋巴結轉移[2]，本例即為一例腹股溝區淋巴結轉移性惡性GIST。診斷主要根據原發部位、腫瘤大小和病理性核分裂數來判斷危險程度[3-5]；發生轉移者直接診斷為惡性GIST。80%-95%的腫瘤組織表達CD117，可行外科手術切除[6，7]，輔以分子靶向藥物格列衛治療，超過80%的患者可臨床受益[8]。

3 討論

這例病例以腹股溝腫塊就診，CT考慮為淋巴瘤，經病理反復加做免疫組化，特異性表達CD34、CD117、Dog-1，做出最后診斷：（右腹股溝淋巴結）轉移性惡性GIST。本例給我們的提示就是體表腫瘤的病理學檢查，如鎖骨下、腹股溝區等采用常規檢查遇到困難，應進一步進行有關其他腫瘤學的免疫組化及分子病理學檢查；同時也進一步證實惡性GIST可以轉移灶為首發癥狀。

電話隨訪：患者拒絕進一步治療，出院后4個月于家中病逝。