三例后縱膈巨淋巴結增生癥的影像學診斷與鑒別診斷

云南省大理白族自治州中醫醫院（671000）李志成 高德培

1 病例資料

1.1 案例1 女，52歲。兩月前醫院體檢發現右后上縱膈占位性病變。患者無異常臨床表現。

實驗室檢查：無異常發現。超聲檢查：雙側鎖骨上各見異常實質回聲，大小不等，最大約為10mm×7mm（左側2～3個），26mm×13mm（右側，多個），形狀呈橢圓形，邊界清楚，內部為低回聲，分布不均質，后方回聲無變化，彩色多普勒顯示：異?；芈晝瓤梢娯S富的血流信號。CT表現：平掃增強及多平面重組顯示右后上縱膈見數個圓形、橢圓形軟組織密度影，最大約6.8cm×5.4cm，邊界清晰，密度均勻，無分葉征，病灶與肺組織界面清晰，局部肺組織受壓，病灶平掃CT值約40Hu，增強動脈期病灶呈邊緣環形強化，靜脈期可見病灶由邊緣向中心強化，延遲期病灶被造影劑填充，CT值約120Hu，多平面重建顯示病灶由右鎖骨上動脈供血，病灶后方椎旁靜脈增粗迂曲，局部胸膜增厚，食管上段輕度受壓，雙肺實質未見確切腫塊，縱膈內未見腫大淋巴結，心臟不大，心包膜未見增厚，胸腔未見積液。左側上腔靜脈經主動脈窗右行匯入右側上腔靜脈（見附圖1）。病理：巨淋巴結反應性增生（Castleman’s disease，CD）（透明血管型）。

1.2 案例2 男，44歲。右上腹疼痛1個月，發現右后縱膈占位9天。

實驗室檢查：無異常發現。胃鏡：食道靜脈曲張。B超：右側鎖骨上可見2～3個異?；芈晥F塊，大小不等，最大約為18mm×5mm，形狀呈橢圓形，邊界清楚，內部為低回聲，分布不均質，后方回聲無變化，彩色多普勒顯示：異常實質回聲內可見少許點狀血流信號。CT表現：平掃及多平面重組顯示右后下縱膈脊柱旁見大小約8.5cm×6.6cm不規則軟組織腫塊，與鄰近胸膜、右中間段支氣管、食管局部分界欠清，病灶密度不均，中心區見多發條片狀、結節狀鈣化灶；增強病灶明顯不均勻強化，強化程度略低于同層主動脈，增強動脈期可見病灶右鎖骨下動脈及降主動脈發出的多條迂曲小血管分支供血，其下方見粗大的引流靜脈匯入曲張的食管靜脈；頸、胸段食管靜脈明顯迂曲擴張，食管橫斷面面積明顯增大但管腔明顯狹窄（見附圖2）。病理：巨淋巴結增生癥（Castleman’s disease，CD）（漿細胞型）。CK（-）、CD3（部分+）、CD20（+）、 CD30（-）、CD（部分+）、CD23（-）、CD68/PGM1（-）

附圖說明：附圖1 1a～1c平掃：右后上縱膈位于脊柱右前方、氣管后方類球形腫塊，大小約為5.8×6.4×6.4cm，上緣達胸腔頂壁，下緣達奇靜脈弓水平，腫塊形態規整，上份見多個結節影（白色粗箭頭），后下緣與脊柱間隙見軟組織結節（白色細箭頭），腫塊密度均勻，CT值40HU，無鈣化及脂肪樣密度，腫塊對肺組織產生明顯推擠壓迫。1d～1f增強：1d動脈期，右側鎖骨下動脈見一分支動脈向腫塊上緣延伸（箭頭），腫塊上緣及邊緣強化明顯，1e腫塊邊緣呈環形強化（箭頭），整個腫塊表現為中度以上強化，強化不均勻，強化最明顯處CT值為166HU，中心區CT值為97HU。左側上腔靜脈顯示并經主動脈弓下向右前匯入右側上腔靜脈。附圖1g靜脈期：腫塊表現為由邊緣向中心區充填并持續強化，CT值151～110HU，內有局限性條狀無強化區，腫塊上緣及脊柱右側緣結節強化最為明顯；附圖1h：增強延時5分鐘后掃描，腫塊除前份條片狀無強化（紅色箭頭）外其余均表現為持續強化。附圖1i～1j增強：冠失狀位，腫塊及腫塊上緣結節顯示清楚，上緣結節呈迂曲血管樣改變，腫塊與脊柱分界清楚。1k冠狀位MlP，腫瘤供血動脈來至于右鎖骨下動脈分支（箭頭）。1l～1m動脈血管VRT重建，腫塊供血動脈來自于右側鎖骨下動脈（箭頭）及右肺支氣管動脈（箭頭），呈迂曲走行，腫塊及腫塊上緣結節清楚顯示，右肺組織受壓顯示清楚，腫塊與肺組織無相關性。附圖1n～1p DSA：支氣管動脈和右側鎖骨下動脈造影，見右側支氣管動脈有一分支和右側鎖骨下動脈有一分支血管供應腫塊，并分布于腫塊表面，腫塊呈明顯染色。1q：介入治療后，供應腫瘤的主要血管閉塞。1r：介入一周后復查CT，腫瘤體積稍縮小，腫瘤內壞死明顯。1s～1t：免疫組化：CYCLlND1(-)，CD10(-)，CD5(TC+)，Bcl-2(±)，EMA(-)，Lysozyme(-)， CD117(-)，TdT(-)，Ki-67(-)，CD20(BC+)，CD3(TC+)， Hck(-)，L-CK(-)，CK(-)，Vim(-)。附圖2 2a～2b PA：右中后縱膈團狀狀密度增高影，大小約13.1cm×10.5cm，邊界欠清，大部分與心影重疊。2c：CT平掃及多平面重組顯示右后下縱隔脊柱旁見大小約8.5cm×6.6cm不規則軟組織腫塊，與鄰近胸膜、右中間段支氣管、食管局部分界欠清，病灶密度不均，中心區見多發條片狀、結節狀鈣化灶(箭頭)；2d～2k：CT增強病灶明顯不均勻強化，強化程度略低于同層主動脈，增強動脈期可見病灶右邊右鎖骨下動脈及降主動脈發出的多條迂曲小血管分支供血，其下方見粗大的引流靜脈匯入曲張的食管靜脈。2i：頸、胸段食管靜脈明顯迂曲擴張。附圖2f食管橫斷面面積明顯增大但管腔明顯狹窄。2g冠狀位腫塊內見鈣化（小箭頭）和腫塊上緣脊柱旁迂曲血管（大箭頭）；2h 失狀位腫塊成類球形，中央區內見散在鈣化；2i：右肺門、縱膈多發團塊及結節狀軟組織密度影，部分相互融合分界不清，最大層面位于氣管右側約3.1cm×1.6cm，增強明顯強化，強化程度稍低于同層主動脈；2j、2k血管容積重建：可以清楚顯示腫瘤供血動脈（白箭頭）和引流靜脈（藍箭頭），腫塊表面可見迂曲血管。附圖3 右后上縱膈氣管旁腫塊，大小約7.0cm×5.8cm×5.6cm，邊界尚清。3a：平掃密度均勻，CT值約49HU；3b增強動脈期不均勻明顯強化，CT值約155HU；3c：實質期CT值約184HU；3d、3c：冠失狀位，腫塊上下、前后關系顯示清楚；3f：病灶推擠右鎖骨下動靜脈、頭臂靜脈、上腔靜脈。3j、3h：HE染色和免疫組化：EMA（-），CgA（-），syn（-），TTF-1（-），s-100（-），Ki-67（+約1%），CD34（脈管+），CD117（-），CD5（+），TdT（-），CD20（BC+），CD3（TC+），LCA（+），L-CK（-），Hck（-），Vim（+），CK（-）。

1.3 案例3 女，17歲。胸痛兩周余，發現縱膈占位一周。

實驗室檢查：無異常發現。B超：右側鎖骨上見多個異常實質回聲，大小不等，最大約為21mm×8mm，形狀呈橢圓形，邊界清楚，內部中央回聲增強，周邊回聲偏低，呈假腎征，分布不均質，后方回聲無變化，彩色多普勒顯示：異常實質回聲內可見豐富的血流信號。左側鎖骨上見多個異常實質回聲，大小不等，最大約為8mm×5mm，形狀呈橢圓形，邊界清楚，內部中央回聲增強，周邊回聲偏低，呈假腎征，分布不均質，后方回聲無變化，彩色多普勒顯示：異常實質回聲內可見少許點狀的血流信號。CT表現：右中上縱膈氣管旁腫塊，邊界尚清，平掃密度均勻，CT值約49HU，增強不均勻明顯強化，動脈期CT值約155HU，實質期CT值約184HU，延遲期CT值約170HU，大小約7.0cm×5.8cm×5.6cm，病灶推擠右鎖骨下動靜脈、頭臂靜脈、上腔靜脈（見附圖3）。病理：巨淋巴結反應性增生（Castleman’s disease， CD）（透明血管型）。

2 討論

巨淋巴結增生癥是臨床較少見的一種慢性淋巴組織增生性疾病，其病因和發病機制迄今尚未明確[1]。主要病因為不明原因免疫增生性疾病，一方面可能與病毒感染有關，尤其是人皰疹病毒-8( HHV-8)及體內白介素-6( IL-6) 的過度產生[2]；另一方面發病機制可能與免疫缺陷有關，導致淋巴結中B淋巴細胞及漿細胞的過度增生所致[3]。1985年Weis-en.burger等提出按腫大淋巴結的分布分為：局灶型、多中心型或彌漫型[4]。局灶性發病年齡較輕，女性多于男性，男∶女約為1∶4；此型呈良性特征，預后良好。一般情況下好發于縱膈、肺門；臨床多無癥狀，腫塊較大時，可產生壓迫周圍組織的相應癥狀。局灶型病理類型主要為透明血管型[5]。局灶型病變細胞免疫學表現研究表明，增生的淋巴濾泡中的細胞主要為B細胞，而T細胞散在分布于濾泡間隙。局限型好發于縱膈內（約65%），縱膈內以前縱膈和中縱膈多見[6]，文獻報道局限型巨淋巴結增生癥多無臨床癥狀[7]。本組3例發生于右后縱膈，臨床表現不明顯，在臨床上屬于較為少見的病例。病理上90%以上縱膈局限型巨淋巴結增生癥為透明血管型，本組2例為透明血管型，1例為漿細胞型。

后縱膈局限型巨淋巴結增生癥的CT表現為后縱膈內孤立軟組織腫塊影，病變邊緣較清晰光整，可呈分葉，病變內密度常不均勻、部分中央可見裂隙狀低密度影、少見鈣化和出血；文獻報道5 %～10 %的局限型巨淋巴結增生癥病例可見鈣化，且僅見于局限型透明血管型，本組3例病例中鈣化出現在1例漿細胞型巨淋巴結增生癥，而2例透明血管型巨淋巴結增生癥中未出現鈣化；CT圖像上鈣化呈典型的分支狀或斑點狀影散在或簇狀分布于病變中央區[8]。鈣化的分布及形態與文獻報道相符，具有一定的特征性。文獻報道[9][10]瘤體內灶狀或條狀低密度灶及中央區分枝狀鈣化亦是局限型巨淋巴結增生癥的重要特征。瘤體內灶狀或條狀低密度，病理證實為較多平行走行的纖維組織及發生玻璃樣變性的血管結構，并不是缺血壞死[9]。增強掃描動脈期邊緣輕度強化，實質明顯強化，呈漸進性強化改變，強化的CT值高達151 HU，與同層面主動脈強化程度相當，CT值平均增加（70±13）HU，說明病變血供豐富程度可以達到動脈血管樣強化，但強化可不均勻，文獻[6]上稱，由于病理分型的不同可以決定病變CT強化程度的差異，富血管的透明血管型多表現為明顯強化，而血管較少的漿細胞型則多表現為輕度強化。本組1例漿細胞型局限型巨淋巴結增生癥卻有明顯的供血血管和粗大的引流血管，這與文獻描述是不一致的，在臨床上實屬少見。病變邊緣可見明顯增多、增粗迂曲供血血管影，其中病例1經過DSA血管造影可見其供血來自于右側鎖骨下動脈和支氣管動脈，經栓塞其供血動脈后腫瘤體積一周后復查有縮小表現，手術過程中出血較少，手術切除順利。所以術前考慮局限型巨淋巴結增生癥的患者可以先行腫瘤供血動脈的栓塞，這樣有利于手術過程中減少出血，便于腫塊切除。

鑒別診斷：①位于后縱膈神經鞘瘤，后縱膈腫瘤絕大多數為神經源性腫瘤，神經源性腫瘤是成人縱膈腫瘤中常見的疾病，占縱膈腫瘤中的12%～21%，在兒童期更常見，約占縱膈腫瘤的50%～60%。是后縱膈中最常見的腫瘤，有報道稱占后縱膈腫瘤的95%。其影像特征多表現為圓形或類圓形腫塊，可有分葉，邊緣光滑，腫瘤密度一般均勻；神經源性腫瘤沿著神經走行分布，病灶邊緣光滑清晰，可有中等強化，可見囊變及鈣化，若發生在椎旁見骨質破壞和神經孔擴大。②淋巴瘤，淋巴瘤好發于青壯年或老年男性，縱膈的淋巴瘤主要發生于前縱膈和中縱膈，后縱膈較少發生，其主要表現為多發的結節或腫塊，增強時主要表現為輕中度的強化。③畸胎瘤，發生于后縱膈的畸胎瘤相對少見，典型的畸胎瘤可以見到脂肪、骨骼等成分，診斷較容易，而不典型的畸胎瘤影像表現不典型，診斷相對較難，但它與局限型巨淋巴結增生癥相比較強化一般不明顯。④支氣管囊腫，單純的支氣管囊腫較容易鑒別，復雜的支氣管囊腫鑒別較難，與局限型巨淋巴結增生癥相比較其強化不明顯，不會出現血管樣強化。⑤單純性囊腫，單純囊腫鑒別容易，呈水樣密度，密度均勻，增強表現無強化。⑥脈管瘤，CT平掃難鑒別，增強掃描強化明顯高于局限型巨淋巴結增生癥，強化多均勻，較少出現內部的裂隙樣無強化區，但不典型的脈管瘤較難鑒別。⑦孤立性纖維性腫瘤，典型的SFT呈邊界清楚的類圓形軟組織密度腫塊，與胸膜關系密切，部分病變可見與胸膜相連的蒂影。病變較小時密度均勻，較大時因伴出血、壞死、囊變而密度不均勻。腫瘤血供豐富，但由于腫瘤組織內纖維成分較多，對比劑進入緩慢，多期增強掃描呈不同程度的延遲強化，部分病變內可見扭曲雜亂腫瘤血管影。腫塊表面遍布曲張滋養血管。部分腫塊強化不均勻呈“地圖樣”改變。惡性者可發生遠處臟器轉移，但一般不發生淋巴結轉移。⑧縱膈炎性肌纖維母細胞瘤，縱膈炎性肌纖維母細胞瘤縱膈表現為均勻密度軟組織腫塊，增強后多呈中度均勻強化，部分病灶邊緣清楚，部分病灶邊緣不清。雖然縱膈炎性肌纖維母細胞瘤缺乏特征性的影像表現，但CT檢查結合臨床資料能為本病的診斷提供有價值的信息，可明確病變部位、累及范圍，初步判斷其良性。⑨異位嗜鉻細胞瘤：常與大血管相鄰，病變強化明顯，腫塊易壞死囊變，臨床上可有陣發性高血壓，尿中兒茶酚胺及其代謝產物含量升高。⑩后縱膈平滑肌瘤，好發于消化道、生殖器官、后腹膜和其他軟組織中，而始于后縱膈者較為少見。由于缺乏特有的影像征象。術前很難確診。肉瘤，后縱膈肉瘤較少見，其組織來源復雜，表現形式多樣，常表現為惡性腫瘤征象，CT增強掃描常表現為中度強化，強化不均勻，內有壞死。骨肉瘤，后縱膈骨肉瘤罕見，腫瘤進展快，常有轉移。轉移癌，后縱膈轉移癌多有原發腫瘤病史，腫瘤增強時強化明顯不如局限型巨淋巴結增生癥[11]。

綜上所述，由于后縱膈局限型巨淋巴結增生癥的臨床表現無特異性，平掃加三期CT增強掃描非常重要，早期病灶呈明顯強化，CT強化值超過動脈的2/3，其動態變化過程與動脈一致，病灶周圍可見扭曲強化血管影；本病的診斷需結合臨床及影像學表現、實驗室檢查，確診依靠病理檢查。穿刺針抽吸活檢取材較少，對定性診斷幫助有限，故全面、認真地觀察分析其CT特征，尤其是病變的強化表現形式、中央裂隙狀低密度影及病變周圍較多增粗迂曲血管影等重要征象，并熟悉其與縱膈其他病變的影像學鑒別要點，對正確診斷縱膈局限型巨淋巴結增生癥具有重要價值。