巨大復發性伴破骨細胞樣巨細胞胰腺未分化癌1例

張 嵐

(河南中醫藥大學第一附屬醫院磁共振科，河南 鄭州 450000)

圖1 UCPOGC的影像學表現 A.CT增強示胰尾部巨大囊實性腫塊，強化不均勻，并伴分隔樣改變，囊變壞死無強化； B.T2WI示腫塊呈不均勻混雜高信號； C.MR增強示腫塊不均勻強化，腫瘤包膜和瘤內分隔強化明顯； D.術后6個月CT增強示左側腹腔不均勻強化腫塊影，分隔及囊變區強化明顯，包繞左側腎臟并侵犯部分左腎

患者男，57歲，因“上腹部疼痛1個月伴體質量減輕”入院。上腹部CT：胰腺尾部見12 cm×9 cm×9 cm類圓形囊實性腫塊，增強后呈不均勻強化，伴分隔樣改變，侵及脾臟并緊貼胃大彎、胃體和結腸脾曲(圖1A)。上腹部MRI：胰腺尾部見較大類圓形混雜信號，邊界尚清，DWI呈混雜稍高信號，T1WI呈混雜低信號，內見片狀高信號，T2WI呈混雜高信號(圖1B)；增強后病灶呈不均勻強化，腫瘤內分隔及腫瘤包膜強化較明顯(圖1C)。行胰腺、胃大部和脾切除術，術中見囊實性腫塊位于胰腺尾部，約12 cm×9 cm×9 cm，與周圍組織黏連。鏡下腫瘤由單核腫瘤細胞和少量多形性瘤巨細胞構成；單核腫瘤細胞呈梭形或多角形，細胞核呈卵圓形，核仁明顯伴核分裂象；細胞間質內散在分布破骨細胞樣巨細胞(osteoclast-like giant cell, OGC)，OGC多核，內含數個細胞核，無核分裂象。免疫組化：CD68(+)，Vim(+)，Ki-67(陽性細胞數約15%)，P53(-)，CEA(-)，CA199(-)。術后3個月胸部CT發現雙肺多發轉移灶。診斷為伴破骨細胞樣巨細胞胰腺未分化癌(undifferentiated carcinoma of the pancreas with osteoclast-like giant cells, UCPOGC)。術后半年上腹部CT示左側橫膈下、左側腹腔及腹膜后巨大不均勻低密度腫塊約12.0 cm×10.0 cm×7.5 cm，增強掃描呈不均勻輕中度強化，包繞左側腎臟并侵犯部分左腎(圖1D)，考慮為腫瘤原位復發。

討論UCPOGC是胰腺導管腺癌罕見的特殊亞型，占胰腺惡性腫瘤不足1%；多見于中老年男性，早期無明顯癥狀，部分患者可表現為腹痛、體質量減輕，并可觸及腹部包塊。腫瘤好發于胰腺體尾部，生長速度快，發現時腫瘤體積通常較大，易發生出血、壞死，常侵犯周圍組織并遠處轉移。其病理特點為腫瘤內含單核腫瘤細胞、多形性瘤巨細胞和OGC，OGC核形態規則，不伴有異型性和核分裂象；OGC特征性標記物CD68和Vim為陽性。CT平掃多為邊界清晰的囊實性腫塊，包膜完整，腫瘤內可見分隔，增強后腫瘤實性部分強化；MRI表現為混雜信號，DWI呈混雜稍高信號，腫瘤內可發生囊變壞死；如發生瘤內出血，T1WI可見片狀或灶狀高信號；增強掃描后腫瘤包膜和瘤內分隔強化較明顯，腫瘤實性部分輕至中度強化。鑒別診斷：①胰腺導管腺癌，好發于胰頭部，CT表現為等或低密度，MR多表現為T1WI稍低信號、T2WI稍高信號，少見出血、囊變及壞死，多伴胰管和膽總管擴張；動態增強動脈期呈相對低密度或低信號，門靜脈期和延遲期腫瘤逐漸強化；②胰腺黏液性囊性癌，多見于中老年女性，可為單囊或多囊，囊內見分隔，增強后囊壁及分隔強化明顯。本病最終確診需依靠組織病理學檢查。