顱咽管瘤累及鞍下影像學表現1例

馬雅靜，彭 娟

(重慶醫科大學附屬第一醫院放射科，重慶 400016)

圖1 顱咽管瘤 A.骨窗軸位CT表現； B.軸位平掃T2WI； C.矢狀位MR增強掃描； D.病理圖(HE，×200；箭示膽固醇結晶，箭頭示上皮島)

患者男，47歲,因“右側視力下降及面部感覺障礙7個月”來診。查體：右側眼裂變小，右眼內視、外展不能。垂體激素檢查未見異常。CT：平掃見鞍區、蝶竇及枕骨斜坡骨質破壞，伴片團狀軟組織腫塊，約4.7 cm×4.2 cm×3.3 cm，破壞區內見斑片狀骨化影(圖1A)。MRI：腫塊呈等T1等T2信號，間雜斑點狀T1WI低信號、T2WI高信號，DWI示腫塊呈稍低信號；增強掃描腫塊明顯強化，可見斑點狀無強化區,垂體顯示不清(圖1B、1C)。影像學提示：脊索瘤。行經右鼻孔-蝶竇行蝶竇、鞍區及上斜坡腫瘤切除術，術中見實質性腫瘤呈肉紅色，血供極其豐富，其中夾雜碎骨片，蝶竇壁、斜坡骨質廣泛破壞，與周圍結構粘連緊密。鏡下于纖維間質中見上皮島結構，局部可見膽固醇結晶。免疫組化：CK(+)，EMA(+)，Ki(+)，GFAP(-)。病理診斷：顱咽管瘤(圖1D)。

討論顱咽管瘤是起源于顱咽管殘余上皮細胞的先天性腫瘤，可沿殘余顱咽管細胞路徑發生，主要位于鞍上，少見累及鞍下者。85%～90%的顱咽管瘤為囊性或囊實性，實性少見。本例為實性腫瘤累及鞍區、斜坡及蝶竇，極其少見。顱咽管瘤累及鞍下的影像學表現可分為2型：①單純累及鞍下型，腫瘤累及鞍下結構如蝶竇、鼻咽部，鞍區及鞍上無受累；②同時累及鞍下及鞍上型，但腫瘤主體位于鞍下，實性顱咽管瘤血供豐富、缺乏血腦屏障，增強掃描呈明顯強化，但因瘤體內含膽固醇及小鈣化灶，可出現斑點狀無強化區，具有一定特征性。此外，實性顱咽管瘤于DWI呈低信號，有助于與其他鞍區腫瘤鑒別。顱咽管瘤累及鞍下需與以下腫瘤鑒別：①顱底脊索瘤，為低度惡性腫瘤，常位于中線區域、斜坡附近，呈浸潤性生長，內見殘留骨和鈣化，周圍骨質溶骨性破壞，MRI呈不均勻長T1長T2信號，以蜂窩樣、顆粒樣不均勻強化為特點；②顱底軟骨肉瘤，有累及斜坡側面、偏離中線生長趨勢，腫瘤內產生半環形、點片狀鈣化為其特點，MRI呈長T1長T2混雜信號，增強掃描以腫瘤邊緣及內部分隔強化為主，典型表現為“石榴籽征”。