左顳部尤因肉瘤1例

吳文江，印雅俊，李小寶，韋莎莎

(貴州醫科大學附屬醫院影像科，貴州 貴陽 550004)

圖1 左顳部尤因肉瘤 A.CT示左側顳骨骨皮質不規整，呈放射狀改變； B、C.MR平掃示腫塊呈不均勻稍長T1稍長T2信號，邊界欠清； D.MR增強掃描示病灶明顯均勻強化，鄰近腦膜明顯強化

患兒男，8歲，因“腹痛、嘔吐10余天”入院。CT：大腦左側顳部見團塊狀稍高密度影，邊界欠清，左側顳骨骨皮質不規整，呈放射狀(圖1A)。MRI：左顳部病灶呈稍長T1、稍長T2信號(圖1B、1C)，約58 mm×64 mm，邊界欠清，左側側腦室及中腦受壓，增強掃描病灶呈明顯均勻強化，鄰近腦膜明顯強化(圖1D)。影像學診斷:左顳部巨大惡性實性占位，血管外皮細胞瘤？惡性腦膜瘤？行開顱腫瘤切除術，術中見腫瘤位于顱中窩硬膜外，呈淡紅色，血供豐富，質硬，腫瘤侵犯破壞顱中窩顱骨，并穿破顱中窩硬膜至顱內，顱骨異常增厚。術后病理：光鏡下腫瘤由小圓細胞組成。免疫組織化學：腫瘤細胞CD99(+)，CD56(+)，Syn(+)，Vim(+)，EMA(-)，CK(-)，CgA(-)。病理診斷：(左顳部)尤因肉瘤/原始神經外胚層腫瘤。

討論尤因肉瘤是罕見的侵襲性惡性小細胞腫瘤，屬神經外胚層腫瘤家族，發病年齡多在5～15歲，發生于顱骨者極為罕見，主要位于額骨和頂骨，也可位于顳骨、篩竇、眼眶及上頜骨。原發性顱骨尤因肉瘤可因硬膜外膨脹性腫塊導致顱內壓增高，產生頭痛、嘔吐等癥狀。X線表現為不規則骨質破壞，邊界不規則。CT平掃示病灶呈等或稍高密度，并可顯示腫瘤向顱內外的侵犯程度甚至輕微的骨質破壞。MRI平掃病灶T1WI呈等稍低信號，T2WI多呈不均勻高信號以及不均勻明顯強化。鑒別診斷：腦膜瘤發病年齡較大，CT可見明顯“硬膜尾征”；血管外皮瘤發病年齡亦較大，且腫塊常表現為分葉狀、不規則形，MRI可見多發的流空血管影；顱骨起源腫瘤表現為形態不規則的軟組織腫塊伴骨質破壞，其內可見腫瘤骨，呈棉絮狀、放射狀、象牙狀等，骨膜反應為放射狀；腦膜起源累及顱骨的腫瘤可見顱骨內板增厚、受侵，瘤體突向板障或在板障內呈結節樣、蘑菇樣生長，瘤體可向外穿破顱骨外板，鄰近腦膜可見明顯強化，并可見“腦膜尾征”；腦膜起源累及顱骨的腫瘤無骨膜成骨、再成骨。確診尤因肉瘤還需要結合臨床、病理組織學及免疫組化表現。