王 丹,陶文鴻
(遵義醫學院附屬醫院超聲科,貴州 遵義 563000)

圖1 PUB A.超聲示膀胱左側壁低回聲突起,內見少許條狀強回聲; B.CDFI示低回聲突起內點條狀血流信號; C.增強CT示膀胱左側壁類圓形腫塊,內見條狀鈣化影,腫塊明顯強化; D.病理免疫組化染色示CgA胞質陽性(×10)
患者男,37歲,因“下腹部不適2月余”入院。血壓125 mmHg /90 mmHg,尿常規及尿兒茶酚胺陰性。泌尿系超聲:膀胱左側壁見約25 mm×20 mm低回聲突起,邊界清晰,形態規則,內見條狀強回聲(圖1A),CDFI示病灶內點條狀血流信號(圖1B)。超聲提示:膀胱左側壁實性占位性病變。盆腔CT:膀胱左側壁見約27 mm×24 mm類圓形腫塊突向膀胱,CT值約33 HU,內見條狀鈣化影,增強掃描腫塊明顯強化(圖1C),考慮膀胱左側壁腫瘤。行超聲定位下開放性膀胱腫瘤切除術,術中見腫瘤由膀胱肌層達膀胱黏膜層,完整剝離腫瘤并送病理,手術過程中患者血壓無明顯波動。病理診斷:膀胱副神經節瘤(paraganglioma of urinary bladder, PUB)。免疫組化(圖1D):Vim(++),S100(++),Syn(++),NSE(++),CD56(++),CgA(++),CK20(-),CK7(-),CK廣譜(-),Desmin(-),EMA(-),GATA3(-),Ki-67(陽性細胞<1%),MyoD1(漿+),Myogenin(-),PSA(-),SMA(-),Uroplakin Ⅲ(-)。
討論PUB臨床罕見,約占副神經節瘤的1%、膀胱腫瘤的0.06%。本病特別是非功能性PUB定性診斷困難。功能性PUB多表現為排尿時頭疼、心悸、出汗及血壓增高四聯癥,排尿后癥狀緩解,部分患者表現為無痛性血尿,血漿或尿中兒茶酚胺多增高。非功能性PUB患者無明顯臨床表現及體征,實驗室檢查亦無明顯異常,主要依靠影像學檢查發現。超聲是診斷非功能性PUB的主要方法,主要表現為低回聲腫塊,圓形及橢圓形常見,包膜完整,邊界清晰,部分內部回聲不均勻;CDFI可見病灶內點條狀血流信號。此外,超聲還可通過觀察膀胱結構,腫瘤位置、形態、大小、內部回聲、血流及鄰近組織、臟器情況等與膀胱癌、膀胱平滑肌瘤等鑒別。手術是PUB的首選治療方法。由于腫瘤多發生于膀胱黏膜下固有肌層,故較小者術中尋找困難;且手術切除功能性PUB時,術中血壓易波動,應避免擠壓腫瘤,盡快完成手術;超聲定位有利于快速找到腫瘤,從而避免高血壓危象。