尺骨低度惡性骨化性纖維黏液樣腫瘤伴病理性骨折1例報告

謝承成，陳南，吳迪

(昆明醫科大學第一附屬醫院骨科，云南省骨科研究所，云南 昆明 650032)

骨化性纖維黏液樣腫瘤是一類組織來源不明確的罕見腫瘤，主要見于成年患者，好發四肢皮下組織或肌肉組織內，少見發生于長骨者。本文報道1例發生于尺骨的骨化性纖維黏液樣腫瘤，目的在于提高骨科醫師對此類腫瘤的認識。

1 臨床資料

44歲女性患者，因“不慎摔倒致右前臂疼痛伴活動受限1周”入院。患者1周前不慎摔倒致右前臂疼痛伴活動受限，到當地某醫院行X線檢查示右尺骨近端病理性骨折，骨巨細胞瘤可能。為進一步治療就診于我院，患者自訴平時身體可，病理性骨折發生前右前臂上段有酸脹感，全身核素骨掃描示右尺骨上段明顯異常放射性濃聚，其余骨及關節放射性分布對稱，未見放射性異常濃集及缺損影。影像學檢查：a)X線片示右尺骨近端局限性囊狀膨脹性骨質吸收破壞，邊界清晰，局部骨皮質不連續，無骨膜反應，周圍軟組織腫脹(見圖1)；b)MRI示右尺骨上段巨大軟組織腫物影，骨皮質明顯變薄，局部骨皮質不連續，呈一結節狀長T2、T1信號，其內信號不均，病灶邊界尚清，大小約5.0 cm×2.5 cm×2.0 cm；病灶周圍肌肉腫脹，呈稍長T2、T1信號改變(見圖2)。術前針吸活檢報告為低度惡性骨化性纖維黏液樣腫瘤。原計劃擬行瘤段切除，但患者拒絕并要求術后能迅速返回工作崗位，最后決定行姑息性病灶刮除并骨水泥灌注。探查術中發現右尺骨近端骨皮質破壞明顯，骨皮質已薄如蛋殼，腫瘤已局限性突破右尺骨背側骨壁侵犯前臂背側軟組織，骨髓腔內充滿灰白色膠凍樣內容物，質軟，體積約6.0 cm×4.0 cm×3.0 cm，包膜不完整，徹底刮除腫物及囊壁后可見囊腔內不規則的細小間隔，殘存的骨壁不光滑，呈蜂窩狀，以無水酒精燒灼殘余的骨壁，然后清掃受腫瘤侵犯的肌肉等軟組織(包括可疑)。往骨髓腔中填滿聚甲基丙烯酸甲酯骨水泥，置入尺骨近端鎖定接骨板系統。光鏡下觀察腫瘤細胞大小較一致，為小圓形、卵圓形或多角形，瘤細胞呈巢狀、條索狀或纖細網格狀排列，瘤細胞可見異型性，可見核分裂現象，細胞之間有纖維性和黏液樣間質(見圖3)。免疫組化檢查：S-100(-)，VIM(+)，Desmin(-)，CD57(-)，KI-67(-)，P53(-)。病理診斷為低度惡性骨化性纖維黏液樣腫瘤。術后1年隨訪未見復發(見圖4)。

2 討 論

骨化性纖維黏液樣腫瘤大多發生于軟組織，發生于骨組織者非常罕見[1]。臨床上該腫瘤大部分表現為緩慢生長的無痛性的局限性腫塊，術前病程通常較長，可在數年以上[2]。本例患者在病理性骨折發生前，患處僅有酸脹感，前臂處也未觸及腫塊，可能與腫瘤長期局限于骨髓腔生長有關。

圖1 術前X線片示右尺骨近端局囊狀膨脹性骨質吸收破壞 圖2 術前MRI示右尺骨上段巨大軟組織腫物影，病灶邊界尚清

圖3 光學顯微鏡下可見異型性腫瘤細胞

圖4 術后1年X線片示內固定在位，腫瘤未復發

骨化性纖維黏液樣腫瘤通常具有良性臨床生物學行為，2013版世界衛生組織軟組織腫瘤分類[3]中將骨化性纖維黏液樣腫瘤定為中間型腫瘤，惡性極其少見。對于骨化性纖維黏液樣分化起源尚無明確定論，由于其瘤細胞中有多種抗原表達，包括神經抗原、肌上皮抗原、及上皮細胞抗原[4]，因此目前關于其組織起源主要有以下幾種學說：神經膠質細胞起源、肌源性、軟骨源性和骨源性。本例發生在尺骨，屬于骨源性起源。

該腫瘤組織學特點為圓形、卵圓形、橢圓形或多角形且大小基本一致的瘤細胞成線形或條索狀排列，免疫組化標記顯示該腫瘤表達VIM，70%表達S-100蛋白，S-100蛋白表達缺失可能與該腫瘤惡性轉化相關[5]。王堅等[6]認為總體上應將骨化性纖維黏液樣腫瘤視為一種具有潛在低度惡性的軟組織腫瘤，對多數病例宜將腫瘤作完整性切除，并保證切緣陰性。本病預后欠佳，隨訪病例顯示該病有較高的復發傾向[3]，復發率高達27%[4]。