皮膚型Rosai-Dorfman癥一例

袁紅珊 孔慶濤 夏 霜 張媛媛 鄧東靈 桑 紅

臨床資料患者,女，61歲，漢族。全身多發散在紅斑、丘疹、結節、斑塊2個月余?；颊?個月前無明顯誘因腹部出現紅斑、結節，無明顯自覺癥狀，未予重視。后患者因腹部皮損增大，且四肢、軀干等處出現多發類似皮損，遂就診于本科。患者自發病以來一般情況良好，無發熱、乏力及關節痛，無淋巴結腫大等全身癥狀，無明顯消瘦。否認局部外傷史，有臺灣旅游史，于當地服用蟲草制劑，家族中無類似疾病史。體檢：一般情況好，各系統檢查未見異常，全身淺表淋巴結未捫及腫大。皮膚科情況：腹部臍上正中見約10 cm×6 cm紅色斑塊，約2 cm×1 cm黃紅色結節及散在丘疹。肩部、背部、臀部分別見直徑約5 mm、5 mm、1 cm半球狀黃紅色或暗紅色結節。右上肢見一暗紅色質硬，直徑約5 mm丘疹，周圍有3～4 cm紅斑。左下肢后外側見綠豆大紅色丘疹伴紅斑，內側見紅斑(圖1)。皮損邊界清晰，表面光滑，皮膚溫度正常，無壓痛。實驗室及輔助檢查：血尿糞常規、肝腎功能、電解質、血糖未見明顯異常，腹部超聲未見異常。取腹部皮損行組織病理檢查示：表皮棘細胞間輕度水腫，真皮明顯水腫，真皮內彌漫性組織細胞及淋巴樣細胞浸潤，可見多數中性粒細胞及核塵，真皮深層及脂肪組織大量單一核細胞浸潤，胞體大、深染，其間可見大量漿細胞，脂肪層可見膜性變及壞死(圖2)。PAS(-)，抗酸染色(-)，銀染(-)。免疫組織化學：S-100(+)、CD68 PGM1(+)、CD3淋巴細胞部分(+)、CD20淋巴細胞部分(+)、CD30(-)、Ki-67：5%～10%細胞陽性(圖3、4)。診斷：皮膚型Rosai-Dorfman病。治療：考慮患者皮損多發在散,不宜手術切除，且該病為自限性疾病，結合患者自身病情及意愿，僅予鹵米松外用1次/天治療，隨訪2個月患者皮疹僅肩部結節明顯消退，余皮損無明顯消退現象，電話隨訪5個月患者訴結節均消退但遺留色素沉著。

(1a)腹部、(1b)肩部、(1c)背部、(1d)臀部、(1e)右上肢、(1f)左下肢

圖1 軀干四肢多發散在紅斑、丘疹、結節、斑塊

圖2 真皮內彌漫性組織細胞及淋巴樣細胞浸潤(HE，×400)圖3、4 S-100(+)，CD68 PGM1(+)(免疫組化染色，×100)

討論Rosai-Dorfman病(RDD)也被稱為伴有巨大淋巴結病的竇性組織細胞增生癥(SHML)，是以組織細胞增生伴腫大淋巴結為特征的罕見良性組織細胞增多癥，由Rosai與Dorfman在1969年首次發現報道。其病因及致病機制尚未明確，可能與病毒感染或者免疫系統異常有關。40%的RDD患者有結外累及，皮膚為最常累及的器官。只有3%的RDD患者僅有皮膚損害，稱為皮膚型RDD(CRDD)[1,2]，較常見于中老年女性，平均發病年齡為45歲，白種人和亞洲人較多見。CRDD最常累及的部位為面部，其次為軀干、耳、頸部、四肢和生殖器，臨床表現多樣，可為丘疹、斑塊、結節和膿皰，亦可為肉芽腫樣、銀屑病樣、紅斑痤瘡樣、黃瘤樣、痤瘡樣、血管炎樣和假性腫瘤樣病變[3]。

CRDD診斷主要依賴皮膚組織病理檢查，特征病理改變為大而淺染的組織細胞，常表現為伸入現象，并伴淋巴細胞和豐富的漿細胞。CRDD需與其他組織細胞增生癥相鑒別。在網狀組織細胞增多癥中，組織細胞胞質嗜酸性，呈“毛玻璃樣”，且S100蛋白為陰性。朗格漢斯細胞組織細胞增多癥可以通過其組織細胞較小，特征性腎型折疊核，親表皮現象，CD1a和Langerin陽性與之相鑒別。在幼年黃色肉芽腫中，組織細胞S100蛋白為陰性或局灶陽性，與CRDD不同的是XIIIa因子為陽性。發疹性黃瘤S100蛋白也為陰性。最為重要的是這些組織細胞增多癥均不具備伸入現象[4]。本例患者皮損多發，累及軀干四肢，系統檢查未見異常，也無淋巴結腫大。組織病理示：真皮內可見組織細胞、淋巴細胞及漿細胞大量浸潤。免疫組化示：組織細胞S-100蛋白、CD68 PGM1陽性，故診斷為CRDD。

CRDD為良性自限性疾病，一些病例在數月或多年后自發緩解，治療方式多樣，聯合治療較多但效果不一。局部病變優選手術切除，冷凍、放療，外用或病灶內注射糖皮質激素等治療均能改善病情。系統糖皮質激素[5]，口服沙利度胺[6]，羥氯喹[7]對于廣泛性病變有效。我們報道一例罕見皮損多發，累及軀干四肢，且基本緩解的CRDD病例，強調組織病理活檢術在臨床診療過程中的重要性，為臨床明確診斷、指導治療提供有力依據。