雙側永存寰前節間動脈致短暫性腦缺血發作1例報道及文獻復習

彭忠勇，巫玉娟，劉遠亮，孫 萍

(貴州省貴陽市第二人民醫院神經內二科 550081)

永存寰前節間動脈(proatlantal intersegmental artery，PIA)是較罕見的一種永久性頸動脈-椎基底動脈吻合，通常與腦血管病的發生、臨床表現及治療密切相關，國內外文獻多以個案報道為主。本文報道1例雙側PIA致前循環短暫性腦缺血發作(transient ischemic attack，TIA)，現報道如下。

1 資料與方法

1.1一般資料 患者，青年女性，44歲，因“發作性右眼視物模糊6 d”入院。表現陣發性右眼視物模糊不清，持續30 min自行緩解，共發作3次。入院診斷短暫性腦缺血發作(右頸內動脈系統)，既往史無特殊，否認外傷史，查體無陽性體征，頭顱MRI平掃未見明顯異常，經顱多普勒超聲(TCD)栓子監測陽性發現。

1.2方法 患者無明確腦血管病危險因素，為明確病因進一步行全腦血管造影(DSA)檢查，DSA顯示右側頸總動脈于頸4椎體水平發出頸內動脈與頸外動脈，頸外動脈向上依次發出右側甲狀腺上動脈、舌動脈并于面動脈起始處發出異常分支，向上與頸內動脈伴行，于頸1～2椎體水平向后彎曲達頸1椎體橫突孔下緣，穿過此孔向上經枕骨大孔入顱，與左側椎動脈匯合后形成基底動脈，見圖1。經右側頸總動脈注入造影劑后，發現右側大腦前、大腦中動脈及雙側大腦后動脈、右側后交通動脈同時顯影。經左側頸總動脈注入造影劑時見左頸總動脈于頸4椎體水平發出頸內動脈與頸外動脈，頸外動脈向上依次發出左側甲狀腺上動脈、舌動脈并于面動脈起始處發出異常分支，向上與頸內動脈伴行，于頸1～2椎體水平向后彎曲達頸1椎體橫突孔下緣，穿過此孔向上經枕骨大孔與同側纖細的椎動脈匯合入顱，再與右側頸外動脈-椎動脈異常吻合動脈匯合形成基底動脈，見圖2。右鎖骨下動脈造影見右椎動脈缺如；左鎖骨下動脈造影見左椎動脈纖細、發育不良，見圖3。影像診斷為雙側Ⅱ型PIA并右側椎動脈缺如、左椎動脈發育不良。臨床上予抗血小板聚集治療。

A:正位投照；B:側位投照

圖1右頸總動脈DSA

A:正位投照；B:側位投照

圖2左頸總動脈DSA

2 結 果

PIA臨床上未予特殊處理。針對患者TIA發作，臨床上予阿司匹林腸溶片100 mg加硫酸氫氯吡格雷75 mg口服，每日1次雙聯抗血小板聚集治療后患者未再出現發作性右眼視物模糊癥狀，聯合用藥3周后改為單用阿司匹林100 mg口服，每日1次繼續抗血小板聚集治療，隨訪12個月患者病情無復發。

A:右側；B:左側

圖3鎖骨下動脈正位投照

3 討 論

該患者為青年女性，主要癥狀為發作性單側右眼視物模糊，每次發作持續時間不超過24 h，不伴眩暈、嘔吐、視物重影和暈厥等后循環癥狀，亦無肢體活動障礙、麻木，無肢體抽搐、意識障礙等不適，查體無陽性體征，頭顱磁共振無異常，考慮為右側前循環眼動脈TIA，經TCD栓子監測有陽性發現，支持TIA診斷。但該患者無高血壓、糖尿病、高脂血癥、吸煙等常見腦血管病高危因素，無心臟病史，亦無頭頸部外傷史。為進一步明確病因做DSA檢查發現，該患者后循環顱內段椎動脈、基底動脈和雙側大腦后動脈由雙側頸外動脈主要供血，表現雙側頸外動脈與椎-基底動脈異常吻合，這一現象極為少見，經查閱文獻資料后，考慮為雙側Ⅱ型PIA。該患者DSA同時發現右側椎動脈缺如，左側椎動脈發育不良，癥狀表現并非后循環TIA，而為前循環眼動脈TIA，雖然TCD栓子監測陽性及抗血小板聚焦治療癥狀消失均支持微栓子學說來解釋TIA，但需要清楚微栓子形成的原因和發生機制，以便指導患者進一步預防卒中，鑒于此，筆者對國內外相關PIA的文獻進行了復習。

PIA是一種少見的永存原始頸動脈-椎基底動脈吻合，人腦循環在胚胎發育早期，顱內血流主要來源于原始頸動脈，通過短暫存在的原始頸動脈-椎基底動脈吻合血管供血。當胚胎發育到3 mm時，在神經管的腹側出現兩條平行的縱行神經動脈[1]，即未來的椎基底動脈。縱行神經動脈最初通過頸節間動脈從頸動脈獲得供血，頸動脈與縱行神經動脈之間從頭至尾依次出現4條暫時性通路，它們分別是原始三叉動脈(PTA)、耳動脈(POA)、舌下動脈(PHA)和PIA。隨著腦血管發育，后腦供血由后交通動脈和椎基底動脈取代，這些原始頸動脈-椎基底動脈吻合則在約1周內很快退化消失，頸動脈與椎-基底動脈最終成為兩個相對獨立的循環系統。如果這些吻合血管中的某個節段支不退化消失而持續存在直至成人，則成為永存原始頸動脈-椎基底動脈吻合。隨著現代血管影像技術的發展，臨床發現永存頸動脈-椎基底動脈吻合逐漸增多，最多見的是PTA，其次是PHA、PIA，POA最為少見。這些永存動脈的存在常常與腦血管病的發生、臨床表現和治療選擇有密切關系。

GOTTSCHAU在1885年最先通過尸體解剖發現描述了PIA。LINDGREN在1950年通過腦血管造影首次發現了頸內動脈與椎基底動脈間存在異常吻合。PADGET[2]的報道最早對PIA命名，并描述了PIA的胚胎發育過程。

PIA按起源于頸內和頸外動脈的不同分為兩型[3-4]。Ⅰ型PIA起源于頸2～3椎體水平的頸內動脈背側，偶有起源于頸4椎體水平頸總動脈分叉處[5]，向上后外側走行，上升至枕寰間(寰前)間隙而不進入任何頸椎的橫突孔，在椎動脈V3段水平部加入同側椎動脈，再經枕骨大孔入顱。Ⅱ型PIA起源于頸外動脈起始段，多在頸2～3椎體水平，向后上方走行，位置常低于Ⅰ型PIA，在頸1椎體平面下方與同側椎動脈匯合，然后向背側彎曲通過寰椎的橫突孔，再經枕骨大孔入顱。

PIA是一種少見的永久性頸動脈-椎基底動脈間吻合，其與均起自頸內動脈顱內段的永存PTA、永存POA相比，PIA起始頸內動脈顱外段或頸外動脈，位置較低，從腦血管造影、頭頸部CTA或MRA等血管成像上很容易鑒別。因Ⅰ型PIA與永存PHA在頸內動脈起源點較近，易混淆，然而PHA走行是經擴張的舌下神經管入顱，可將二者鑒別開來。Ⅱ型PIA因起源于頸外動脈，很容易與Ⅰ型PIA和其他永存頸動脈-椎基底動脈吻合相區別。PIA雖然少見，但隨著現代血管影像技術的廣泛開展，臨床中發現越來越多。PIA的患者多數合并其他腦血管異常。然而，兩型PIA的臨床表現都沒有特異性，既可表現為頸動脈系統或椎-基底動脈系統TIA、腦梗死，亦可表現為腦出血或蛛網膜下腔出血，臨床中容易誤判，且可能在制定治療策略時帶來很大的困難。

PIA臨床發生率很低，YILMAZ等[6]報道其腦血管造影發現率為0.023%(1/4 400)，雙側PIA更為罕見。大多數PIA患者合并腦血管異常，主要包括單側或雙側椎動脈發育不良或缺如、單側或雙側頸內動脈狹窄或閉塞、頸外動脈狹窄或缺如、動脈瘤、靜脈畸形等[7]。戚紀勝等[8]對2006年6月前報道的61例病例進行分析，發現Ⅰ型PIA有30例(49.2%)，Ⅱ型PIA 29例(47.5%)，頸總動脈分叉2例(3.3%)，Ⅰ型發生率與Ⅱ型接近；男女比約2∶1。大多數PIA合并腦血管異常，合并有椎動脈發育不良或缺如31例 (50.8%)，合并有頸內動脈狹窄或閉塞12例(19.7%)，合并有腦動脈瘤8例(13.1%)。在全部PIA病例中，臨床表現以TIA發病者有6例(9.8%)，其中后循環TIA 4例，癥狀多表現為發作性眩暈、意識障礙、交叉性癱瘓等；頸內動脈系統TIA 1例，表現為發作性偏側肢體無力；1例同時表現前、后循環TIA。12例(19.6%)患者為腦梗死或可逆性神經功能損害，前循環和后循環各有6例(9.8%)。在診斷為TIA、腦梗死或可逆性神經損害的病例中，8例患者存在頸內動脈狹窄或閉塞。在7例(11.5%)診斷為蛛網膜下腔出血的患者中，有6例發現顱內動脈瘤。3例合并大腦大靜脈畸形。

病例報道中Ⅱ型PIA多出現后循環缺血癥狀，伴前循環缺血少見，且有前循環癥狀者多伴頸內動脈狹窄。PELZ等[9]報道1例64歲男性患者表現急性左側肢體無力，MRI提示右側內囊后肢急性梗死，MRA提示雙側椎動脈發育不全，雙側Ⅱ型PIA，右側PIA終止于右側小腦后下動脈(PICA)，左側PIA向顱內基底動脈供血，出現前循環梗死極為罕見，但作者沒有分析梗死的原因和發病機制。ABLA等[10]報道1例83歲高齡女性患者，出現左側同向偏盲，MRI示右側大腦后動脈區域梗死，造影發現左側Ⅱ型PIA，左側頸外動脈夾層，左鎖骨下動脈近端重度狹窄，左鎖骨下動脈通過左椎動脈及PIA向左頸外動脈盜血，予左側頸外動脈和左鎖骨下動脈支架術治療。LIECHTY等[11]報道1例患者表現發作性右側肢體無力和左眼黑朦，CTA提示左頸內動脈重度狹窄，并左側Ⅱ型PIA，左側椎動脈缺如，右椎動脈發育不良終止于PICA，在施行左側頸動脈內膜剝脫術(CEA)中恰當保護PIA獲得成功。

PIA致TIA發病機制可能為：先天血管變異引起特殊血流動力學改變，微栓子形成。PIA與正常椎動脈走行于骨性椎動脈管不同，其椎動脈在顱外段幾乎無骨性結構支撐和保護，走行于肌肉組織及結締組織間，易受到牽拉刺激引起血管痙攣；頸動脈-椎動脈異常血管吻合，使血液流態發生改變，當患者進入中老年時，容易發生頸椎退變，頸椎及頸椎周圍組織對異常走行的動脈支撐及保護減弱，在患者轉頸時容易發生動脈卡壓或刺激，引起血管痙攣，血流動力學發生改變，血液中的血小板、纖維蛋白、白細胞或膽固醇結晶形成的微栓子，引起TIA發作。本例患者為雙側Ⅱ型PIA，合并右側椎動脈缺如和左椎動脈發育不良，患者表現非后循環系統癥狀，而是右側前循環眼動脈缺血癥狀，極為罕見，推測該例患者的發病機制可能為：右側Ⅱ型PIA起自右頸外動脈，而右側椎動脈近端缺如，對側椎動脈纖細，這導致右側椎動脈遠端及基底動脈大量從右頸外動脈分流血液，引起右頸動脈分叉處血流動力學改變，血流容易在右頸動脈球部形成湍流致微栓子形成，微栓子向右頸內動脈移行進入右眼動脈而引起右眼動脈TIA。

PIA本身無需特殊干預，但當PIA合并其他腦血管病或需行寰枕部手術時，需要考慮手術對PIA的影響，并制訂合適治療方案，以免損害PIA造成不良后果。應該對此類患者建立特殊健康檔案，個體化、有針對性進行健康宣教，讓患者及家屬知曉自身存在特殊腦血管解剖變異，如若發生急性腦卒中，需行急診血管內介入治療時，對醫師合理制定手術方案有重大意義。