“先天性小耳畸形”怎么治

流行病學(xué)調(diào)查顯示，我國無耳及小耳畸形發(fā)病率約為1.40/10 000人，若包括單純耳道狹窄或閉鎖、中耳畸形者在內(nèi)，我國各種類型的先天性耳畸形患者超過300萬人。

目前對于小耳畸形，無論伴有或不伴有聽力損失，均可以通過多種方法進(jìn)行治療。最常用的治療方法是手術(shù)再造耳廓和聽力重建。

全耳廓再造術(shù) 先天性耳廓畸形修復(fù)可以分為3～4期。目前對術(shù)式進(jìn)行重要的改進(jìn)，可將聽力重建和耳廓再造有機(jī)地安排在分期手術(shù)順序中，使得患兒可以在盡可能短的時(shí)間內(nèi)完成聽覺和耳廓的再造與康復(fù)。

Ⅰ期：全耳廓再造（自身肋軟骨做耳廓支架）；

Ⅱ期：外耳道再造與聽力重建伴耳垂與耳屏再造；

Ⅲ期：立耳（再造耳廓從乳突皮膚區(qū)域掀起，在顱和耳之間形成耳顱角）；

Ⅳ期：進(jìn)一步耳廓細(xì)節(jié)修復(fù)（必要時(shí)）。

全耳廓再造手術(shù)是一個(gè)極具挑戰(zhàn)性的工作，需要分多次完成。醫(yī)生取出患兒的部分肋軟骨，將其雕刻成三維的耳廓軟骨支架，然后放入患耳皮膚“囊袋”下，還不能破壞皮膚的血液循環(huán)供應(yīng)。這就好比把一個(gè)5磅的東西放入一個(gè)只可容納2磅物品的空間里面，而且是在活體上做這件事情！此外，因?yàn)檐浌遣荒芎统晒且粯佑肵線顯示出來，醫(yī)生不可能在手術(shù)之前就知道肋軟骨發(fā)育得如何。無論有多困難，手術(shù)醫(yī)生都必須盡力在40分鐘左右的時(shí)間里雕刻一個(gè)盡量符合現(xiàn)實(shí)的耳廓支架。

利用患兒自身肋軟骨雕刻植入是目前最為成熟的技術(shù)。用患兒自身的肋軟骨做成的耳廓是“活的”，所以可以隨著年齡生長，損傷后可以自我修復(fù)，而用人造材料做成的耳廓?jiǎng)t不能隨年齡生長?；純盒g(shù)后4～6周就可以進(jìn)行一般的運(yùn)動，如游泳和體育課，而不需要特別在意耳廓受到外傷，基本上不需要特別限制任何運(yùn)動。在接下來的Ⅱ、Ⅲ期手術(shù)中再將新建的耳廓立起來，使其更富有立體感。

從心理和生理兩方面考慮，最理想的耳廓再造手術(shù)年齡是在孩子進(jìn)入學(xué)校之前。一般不主張?jiān)?歲前對小耳畸形進(jìn)行手術(shù)，原因在于直到6歲患兒肋骨才足夠進(jìn)行耳廓支架的雕刻制作，且能較好配合術(shù)后護(hù)理。臨床上常用的簡單易行的判斷能否進(jìn)行手術(shù)的標(biāo)準(zhǔn)：身高1.2米以上，經(jīng)劍突平面胸圍55厘米以上。

雙耳小耳畸形伴聽力障礙 70%～90%的患兒為單側(cè)小耳畸形，對側(cè)耳朵可以正常地聽到聲音，因此對患兒的言語發(fā)育影響較少。對于雙耳小耳畸形則問題較嚴(yán)峻，這些患兒必須在出生后數(shù)月安裝骨導(dǎo)助聽器以利于他們言語的發(fā)育。

小耳畸形患兒在出生后數(shù)天至2周內(nèi)，就可以行腦干聽覺誘發(fā)電位（BAER）檢查，這個(gè)檢查可以比電測聽更早地發(fā)現(xiàn)患兒是否有聽力問題。對于雙耳畸形患兒來說，這個(gè)檢查尤為重要。雖然有單耳聽力的患兒通常不需要助聽器，但是，在有條件的家庭也應(yīng)考慮使用。目前常用的軟帶式骨導(dǎo)助聽器對兒童期的傳導(dǎo)性聾效果良好。

植入式骨導(dǎo)助聽器 可以提供比傳統(tǒng)佩戴式骨導(dǎo)助聽器更好的音質(zhì)。但需要通過手術(shù)放入，而且在助聽器應(yīng)用期間需要注意頭皮護(hù)理。如果耳廓成形前先安裝骨導(dǎo)助聽器，要求被放在顱骨非常靠后的地方，防止造成的傷疤影響后面的耳廓再造。很多骨導(dǎo)助聽器放置的位置不妥，將喪失耳廓重建的機(jī)會。如果考慮為患兒做骨導(dǎo)助聽器植入手術(shù)，最好等到耳廓再造術(shù)后再進(jìn)行。建議雙耳小耳畸形的患兒，可以先用傳統(tǒng)骨導(dǎo)助聽器，等耳廓畸形修復(fù)后再行骨導(dǎo)助聽器手術(shù)。

經(jīng)過十多年探索，我們在外耳道成形手術(shù)的入路、耳道壁的修復(fù)以及全耳廓再造和聽力重建同期手術(shù)等方面取得了一定的進(jìn)展。采用前進(jìn)路的外耳道成形技術(shù)，解決了術(shù)后大乳突腔的感染難題；采用游離裂厚皮片修復(fù)外耳道，避免了術(shù)后外耳道的疤痕攣縮和再狹窄，術(shù)后“干耳”時(shí)間大為縮短。這些先進(jìn)的外耳道修復(fù)方法不僅保障了聽力的提高，而且為再造更富立體感的耳廓奠定了基礎(chǔ)。經(jīng)過嚴(yán)格篩選的病例，可同時(shí)進(jìn)行耳廓再造、外耳道成形和聽力重建手術(shù)，治療效果更令人滿意。

小耳畸形伴耳道閉鎖/膽脂瘤 對于小耳畸形伴耳道閉鎖的患兒，多年的臨床經(jīng)驗(yàn)表明，如果孩子的耳道完全沒有發(fā)育，即表現(xiàn)為耳道閉鎖。若醫(yī)生通過手術(shù)的方法打通耳道，術(shù)后遠(yuǎn)期聽力效果不太理想，且人為打通的耳道需要終身護(hù)理。這種情況可考慮安裝骨導(dǎo)助聽器或植入振動聲橋等以提高聽力。如果患兒的耳道狹窄，有并發(fā)外耳道膽脂瘤的風(fēng)險(xiǎn)，建議行耳道成形加鼓室成形術(shù)，有50%以上機(jī)會獲得健康的耳道和良好的聽力。

耳廓畸形修復(fù)的效果依賴于耳部植入?yún)^(qū)域一個(gè)原始的、無疤痕的皮膚。先重建耳廓以修復(fù)小耳畸形并不會影響耳道狹窄的外耳道手術(shù)，但是如果狹窄耳道感染和膽脂瘤形成，則需要先做外耳道成形，需要掌握特殊的耳道成形技術(shù)，盡可能不影響耳廓畸形修復(fù)。

對于單側(cè)外耳道閉鎖患者，打開閉鎖耳道可以改善小孩在嘈雜環(huán)境下（吵鬧的教室、操場等）的聽力以及聲音的空間定位。大約50%小耳畸形/外耳道閉鎖患者中耳發(fā)育良好，有學(xué)者曾經(jīng)認(rèn)為他們適合于做聽力重建手術(shù)。 研究認(rèn)為早期即使中耳、外耳道有膽脂瘤存在也不會有太大的破壞，所以，3～4歲時(shí)才需要進(jìn)行中耳乳突的CT 檢查。在6～8歲手術(shù)前還需要再次進(jìn)行CT檢查。CT掃描可以給醫(yī)生提供患兒中耳發(fā)育情況的信息，幫助醫(yī)生決定患兒是否適合聽力功能重建。但是，目前的共識多認(rèn)為效果欠佳而不建議手術(shù)。

當(dāng)單側(cè)外耳道狹窄的患者有中耳膽脂瘤、感染或閉鎖膜較薄的證據(jù)時(shí)，都應(yīng)該提早進(jìn)行手術(shù)。先天性耳廓畸形的患兒尤其是單側(cè)患者通常應(yīng)該在6～8歲之后進(jìn)行修復(fù)手術(shù)。雙側(cè)先天性耳廓畸形合并外耳道狹窄的患兒手術(shù)時(shí)間可以提前，但是只有當(dāng)患兒具有足夠的軟骨組織時(shí)才能進(jìn)行全耳廓再造手術(shù)。

如果閉鎖的外耳道沒有在早期打開，等年齡較大后再進(jìn)行聽力重建后，聽覺中樞是否會無法理解它重新接受到的信息呢？雖然這個(gè)擔(dān)心對于視覺系統(tǒng)來說是完全正確的，但是幸運(yùn)的是，對于聽覺系統(tǒng)卻完全沒有必要。一般人想象，來自一側(cè)耳朵的信號被傳遞到同側(cè)大腦，但是在整個(gè)聽覺反射徑路早期一側(cè)信號就可以傳遞到另一側(cè)大腦。換句話說，從出生開始（甚至更早）雙側(cè)聽覺中樞共同收集和處理雙側(cè)耳所傳遞的信息。這就意味著無論外耳道閉鎖什么時(shí)候打開，雙側(cè)聽覺中樞都可以處理和理解它所接受到的新的信號。因?yàn)檫@些原因，我們建議將小耳畸形/外耳道狹窄手術(shù)時(shí)間推遲到6～8歲之后。

并非所有的小兒耳畸形患者都適合耳道再造和聽力重建，這需要聽力學(xué)專家和耳科醫(yī)生做詳細(xì)的聽力學(xué)和中耳乳突發(fā)育形態(tài)學(xué)評估。由于聽覺重建的風(fēng)險(xiǎn)更大，手術(shù)涉及面神經(jīng)和聽神經(jīng)，稍有不慎就可能引發(fā)嚴(yán)重的并發(fā)癥。因此，需要強(qiáng)調(diào)整體再造的概念，耳科醫(yī)師和整形科醫(yī)師團(tuán)隊(duì)協(xié)作，同時(shí)對耳廓畸形和外耳道狹窄/閉鎖進(jìn)行重建和修復(fù)。整形外科醫(yī)師在進(jìn)行耳廓再造手術(shù)時(shí)應(yīng)該確保耳科醫(yī)生已經(jīng)完成了必要的聽力學(xué)和影像學(xué)評估。對于不適合手術(shù)的患者可以選擇義耳和佩帶助聽器。

溫馨提醒

重視患兒耳部感染的治療

無論有無小耳畸形，孩子都很容易患耳部感染。在治療小耳畸形健耳的感染方面，必須特別積極。如果這些患兒經(jīng)常發(fā)生耳部感染，經(jīng)常監(jiān)測聽力和言語發(fā)育就非常重要。

（張?zhí)煊罱淌诿恐芏煸诜陉柭?3號汾陽院區(qū)、每周四全天在江月路2600號浦江院區(qū)有特需專家門診）