伴掌跖部受累的手背嗜中性皮病一例

王紅 石繼海 韓慧 吳霞 郝勇

014030包頭醫學院第二附屬醫院皮膚科

患者男，57歲，手背痛性斑塊伴掌跖膿皰1年余。初發時右手背出現紅色斑塊，逐漸增大并于表面出現多發小膿皰，伴疼痛，后自行消退，愈后不留瘢痕。同時雙側掌跖部出現米粒大小膿皰，其發生與消退時間與手背皮損同步。此后手背及掌跖部皮損無明顯誘因反復發作，曾多次在外院治療效果不佳（自述口服頭孢類抗生素治療無效，但服潑尼松片有效）。近1周患者左手背再次出現類似斑塊，伴掌跖部膿皰，就診于包頭醫學院第二附屬醫院皮膚科。患者自發病以來無發熱、咽痛、關節痛等不適癥狀。既往體健，否認胃腸道疾病等系統性疾病史和銀屑病史及食物、藥物過敏史，家族中無類似疾病者。體檢：各系統檢查無異常。皮膚科檢查：左手背水腫性斑塊，類圓形，色暗紅，直徑2 cm；掌跖部多發小米粒大小膿皰，部分已消退結痂（圖1）；全身其他部位未見類似皮疹。輔助檢查：血尿糞常規、紅細胞沉降率、肝腎功能、快速血漿反應素環狀卡片試驗、HIV抗體、降鈣素原均在正常范圍。膿皰液細菌、真菌培養均陰性。各項腫瘤標記物、抗核抗體、補體及IgM均在正常范圍，IgG 16.4 g/L（參考值6.0～16.0 g/L）、IgA 5 310mg/L（參考值760～3 900mg/L）。胸部X線片、心電圖、肝膽胰脾雙腎彩超均正常。針刺反應陰性。左手背斑塊組織病理：表皮輕度增生，中性粒細胞溢入表皮；真皮中見以中性粒細胞為主的炎癥細胞彌漫浸潤，間有少量淋巴細胞、組織細胞、嗜酸性粒細胞，核塵明顯；真皮乳頭層水腫，可見血管外紅細胞；真皮小血管擴張腫脹，但無纖維素樣沉積。皮下脂肪層未受累。過碘酸雪夫染色和抗酸染色均陰性。診斷：伴掌跖部受累的手背嗜中性皮病。

治療：口服潑尼松片15mg/d連用2周；雷公藤多甙片60mg/d連用4周，皮疹消退。停藥2個月，右手背及掌跖部再次出現類似皮疹，給予雷公藤多甙片60mg/d連用6周后，皮疹控制不理想，加服潑尼松片15mg/d 2周，皮疹基本消退。見圖2。后失訪。

討論手背嗜中性皮病由Strutton等［1］于1995年首次報道。Galaria等［2］于2000年正式命名為手背嗜中性皮病（neutrophilic dermatosis of the dorsal hands）。手背嗜中性皮病臨床表現多為局限于手背部的水腫性、膿皰性或潰瘍性結節或斑塊；組織病理以真皮乳頭水腫、結節性或彌漫性中性粒細胞浸潤伴核碎裂，偶可見灶狀纖維素樣沉積。因其組織病理特征與Sweet綜合征、壞疽性膿皮病重疊，因此，多數學者認為該病屬于Sweet綜合征的特殊類型。手背嗜中性皮病對潑尼松和氨苯砜治療有效，但易復發。雖然既往文獻多報道手背嗜中性皮病局限于手背，但近年也有文獻報道其可以波及手掌等其他部位，甚至有學者建議將“手背嗜中性皮病”改名為“肢端嗜中性皮病”［1］。結合本例患者病史、臨床表現及文獻報道，診斷：伴掌跖部受累的手背嗜中性皮病。

本例患者皮損較為特殊，既有掌跖部膿皰，又有手背部斑塊。因本例病史、臨床表現及輔助檢查均無感染證據，故掌跖部膿皰的診斷可排除膿皰瘡、汗皰疹繼發感染、膿皰性細菌疹等。而在以膿皰為主要表現的經典的非感染性膿皰性疾病中，僅發生在手足部位的只有掌跖膿皰病和連續性肢端皮炎，本例皮損表現不符合連續性肢端皮炎，而且掌跖膿皰病不會出現手背部斑塊，因此可以排除這兩種診斷。

圖1 患者掌（1A）跖（1B）部膿皰

圖2 患者停藥2個月后皮損復發及治療轉歸情況