斑塊型間質性肉芽腫性皮炎一例

鄧琪 黃勇 曲才杰 畢健平

116044大連醫科大學（鄧琪）；青島市立醫院檢驗科（黃勇），皮膚科（曲才杰、畢健平）

患者男，71歲，因軀干四肢紅色丘疹、斑塊4個月，關節疼痛2個月來青島市市立醫院皮膚科就診。患者4個月前無明顯誘因軀干和四肢出現紅色丘疹、斑塊，無自覺癥狀，皮疹逐漸增多。2個月前出現多發性關節疼痛，主要累及雙手指間關節、掌指關節、腕關節、肘關節、肩關節、膝關節和踝關節。自發病以來，無發熱，精神、食欲、睡眠可，大小便無異常。否認高血壓、糖尿病、關節炎病史及家族遺傳病史。

體檢：一般情況尚可，心肺體檢未見明顯異常。雙手近端指間關節、掌指關節、腕關節、肘關節、肩關節、膝關節、踝關節壓痛，無紅腫畸形。皮膚科檢查：胸腹側面、四肢可見散在紅色丘疹和斑塊，大小不一、形態不規則，對稱分布（圖1）。實驗室檢查：血紅蛋白129 g/L；尿糖+++；空腹血糖10.5mmol/L（參考值3.9～ 6.1mmol/L）；糖化血紅蛋白9.3%（參考值4.0%～6.0%）；紅細胞沉降率正常，類風濕因子、抗核抗體陰性。X線檢查：右膝關節退行性改變，右側尺骨遠端骨膨大。左上肢皮損組織病理檢查：輕度棘層肥厚，真皮全層膠原束間淋巴細胞、組織細胞及多核巨細胞浸潤，局部可見組織細胞圍繞膠原碎片（漂浮征），見圖2。

診斷：斑塊型間質性肉芽腫性皮炎（interstitial granulomatous dermatitis，IGD），2型糖尿病。治療：口服潑尼松20mg每天2次，白芍總苷0.6 g每天3次，二甲雙胍0.5 g每天2次。2周后皮疹基本消退，潑尼松逐漸減量，8周后停藥。繼續用白芍總苷維持治療，隨訪半年皮疹未復發。

圖1 患者軀干側面紅色丘疹、斑塊

圖2 皮損組織病理 輕度棘層肥厚，真皮全層膠原束間淋巴細胞、組織細胞及多核巨細胞浸潤，局部可見組織細胞圍繞膠原碎片，形成漂浮征（2A：HE×100；2B：HE×400）

討論1993年，Ackerman等［1］首先報道1例類風濕性關節炎患者軀干出現條索狀皮損，組織病理學表現為真皮網狀層組織細胞間質性浸潤或圍繞灶狀變性的膠原纖維，命名為伴關節炎的IGD。其后Tomasini等［2］報道17例有類似組織學表現的病例，皮損多為軀干、四肢近端紅色至紫羅蘭色斑塊，命名為斑塊型IGD。本例根據真皮網狀層組織細胞間質性浸潤或圍繞灶狀變性的膠原，可伴有少量中性粒細胞或嗜酸性粒細胞，可以診斷IGD。IGD病因不明，可能與免疫復合物沉積有關［3］。該病預后較好，部分可自行消退。可局部或系統應用糖皮質激素、環孢素、羥氯喹、生物制劑等治療。IGD常伴關節炎，關節癥狀可在皮疹出現之前、之后或同時出現。我們的病例雖然出現多發性關節痛，但類風濕因子陰性，不能診斷為類風濕性關節炎。IGD伴發的其他系統性疾病包括系統性紅斑狼瘡、自身免疫性肝炎、自身免疫性甲狀腺炎、溶血性貧血、自身免疫性血小板減少、白癜風、哮喘、糖尿病、惡性腫瘤等［4］。IGD應與間質性環狀肉芽腫、間質性肉芽腫性藥物反應鑒別。后者的相關藥物包括鈣通道阻滯劑、β受體阻斷劑、降脂藥和降糖藥等，一般停藥后皮損可消退，組織學表現與IGD相似，但表皮有角化不良細胞及基底細胞空泡變性，可見淋巴細胞移入表皮及不典型淋巴細胞，常見較多嗜酸性粒細胞。