毛發(fā)扁平苔蘚三例分析

蘇婷 陳怡雯 孫亞琪 張美華 蘇忠蘭

210029南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 江蘇省人民醫(yī)院皮膚科

毛發(fā)扁平苔蘚（lichen planopilaris，LPP）是一種較為少見的瘢痕性脫發(fā)性疾病，可僅累及頭皮，亦可累及全身毛發(fā)分布區(qū)域，表現(xiàn)為毛囊性丘疹，后逐漸融合成片，形成斑片狀脫發(fā)［1］。我們分析3例毛發(fā)扁平苔蘚患者的臨床表現(xiàn)、組織學(xué)表現(xiàn)。

一、臨床資料

3例患者均為女性，年齡分別為45、51、53歲，病程6個(gè)月至5年，均來自我院皮膚科門診。3例患者起病前均無用藥史。1例表現(xiàn)為額部、頂部及枕部大面積脫發(fā)，頭部部分皮膚萎縮，體毛均有脫落，拉發(fā)試驗(yàn)陰性，毛囊鏡下未見感嘆號(hào)樣發(fā)，既往診斷為斑禿，但治療無效（圖1）。2例表現(xiàn)為頭皮不規(guī)則斑片狀脫發(fā)及皮膚萎縮，瘙癢明顯，真菌鏡檢均陰性。1例除了頭皮脫發(fā)外，亦出現(xiàn)眉毛、腋毛等脫落。

二、組織病理學(xué)觀察

取脫發(fā)區(qū)域頭皮行組織病理檢查，3例均表現(xiàn)為表皮角化過度，棘層肥厚或萎縮，灶性輕度基底細(xì)胞液化變性，部分可見噬色素細(xì)胞及角化不良細(xì)胞，毛囊壁基底細(xì)胞明顯液化變性，其下方密集淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，表真皮界限不清（圖2）。其中1例血管、附件周圍亦可見較多淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，1例毛囊角栓，1例形成表皮下裂隙。

三、治療經(jīng)過

1例在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為斑禿后，予以中藥活力蘇［含制何首烏、淫羊藿、黃精（制）、枸杞子、黃芪、丹參］口服、5%米諾地爾溶液外用，間或予復(fù)方倍他米松皮下注射治療，偶好轉(zhuǎn)，停藥后進(jìn)展；2014年于我院外用糠酸莫米松，2個(gè)月后自覺無效拒絕治療，目前頭發(fā)已全部脫落。1例病史6個(gè)月，診斷前未予治療，診斷后予以外用糖皮質(zhì)激素，但患者自行停用，未復(fù)診，近期隨訪頭發(fā)全部脫落。1例病史5年，先后間斷外用地塞米松擦劑治療1年，效果不顯著，拒絕繼續(xù)治療，目前仍在隨訪中。

圖1 患者臨床表現(xiàn)

圖2 皮損組織病理

四、討論

LPP目前被認(rèn)為是一種難治性、慢性、自身免疫性炎癥性疾病，最終可導(dǎo)致永久性瘢痕性脫發(fā)［2］。LPP可分為以下幾種類型［3］：經(jīng)典型LPP、前額纖維化性脫發(fā)及Graham?Little?Piccardi?Lassueur綜合征（GLPLS）。經(jīng)典LPP主要表現(xiàn)為圓點(diǎn)或尖點(diǎn)狀紫紅色毛囊性丘疹，丘疹中央角化過度形成棘刺角質(zhì)栓，丘疹可融合成紫紅色斑塊，逐漸發(fā)展可發(fā)生萎縮及斑塊狀或泛發(fā)性脫發(fā)，通常累及頭頂部。LPP亦可發(fā)生于頭部以外的毛發(fā)覆蓋區(qū)域，17%～28%的患者在身體其他部位會(huì)出現(xiàn)扁平苔蘚皮疹［4］。與經(jīng)典LPP不同，前額纖維化性脫發(fā)主要表現(xiàn)為額顳部發(fā)際線后移，通常伴有眉毛脫落，亦可累及軀干及四肢［5］。本文3例中1例表現(xiàn)為前額條索狀脫發(fā)及枕部泛發(fā)性脫發(fā)，皮膚輕度萎縮變硬；2例表現(xiàn)為頭頂部不規(guī)則斑片狀脫發(fā)及皮膚萎縮，上覆鱗屑。3例均為經(jīng)典LPP。

臨床上LPP需要與斑禿、雄激素源性脫發(fā)等疾病相鑒別。斑禿為非瘢痕性脫發(fā)，表現(xiàn)為頭皮圓形或卵圓形散在脫發(fā)區(qū)，在其邊緣常可見“感嘆號(hào)”樣毛發(fā)。雄激素源性脫發(fā)以進(jìn)行性毛囊微小化為特征，脫發(fā)自頭頂部開始，逐漸延及額部，繼而彌漫于整個(gè)頭頂，患者毛發(fā)較為細(xì)軟。

本病的組織病理早期改變主要為兩種，一種僅為毛囊周圍的炎癥，另一種則不僅累及毛囊，亦可存在周圍表皮改變，如毛囊角栓，表皮萎縮，基底細(xì)胞液化變性，界面苔蘚樣皮炎。浸潤(rùn)的炎癥細(xì)胞以淋巴細(xì)胞為主，部分患者亦可見個(gè)別漿細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞［6］。晚期改變炎癥細(xì)胞減少，界面皮炎改變消失，毛囊周圍膠原細(xì)胞增多，膠原明顯增生。前額纖維化性脫發(fā)病理表現(xiàn)與LPP晚期相似，但毛囊內(nèi)凋亡細(xì)胞較LPP更多見［2］。部分病例直接免疫熒光檢查示基底膜帶IgM呈顆粒狀或帶狀沉積，亦可見IgA、IgM及C3沉積，但較少見［7］。本文3例中2例除毛囊周圍炎外，表皮亦發(fā)生基底細(xì)胞液化變性、表皮下裂隙等改變，其中還包括色素失禁、棘層增厚、表皮萎縮，1例除毛囊外其他皮膚附屬器周圍亦可見炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，1例真皮中下部出現(xiàn)較彌漫膠原纖維增生，1例毛囊周圍膠原纖維明顯增生。3例直接免疫熒光檢查均為陰性。

LPP的治療較為棘手，主要以控制疾病進(jìn)展、防止皮損進(jìn)一步擴(kuò)大為主。本文3例患者因療效不佳，均拒絕繼續(xù)治療，2例頭發(fā)已全部脫落，1例仍在隨訪中。