空洞型肺錯構瘤1例并文獻復習

肺錯構瘤是正常肺組織結構在胚胎發育過程,錯亂組合過度生長形成的瘤樣畸形,是肺部常見的良性腫瘤,臨床及影像學常將其誤診為周圍型肺癌。空洞型肺錯構瘤臨床少見,現就1例空洞型肺錯構瘤病例報道如下。

1 病例

病人女,62歲,主因“胸痛1周”于2017年2月6日入院。病人1周前無明顯誘因出現胸痛,為左側胸部及腋窩疼痛,呈持續性針刺樣疼痛,深呼吸、咳嗽及左側上肢上舉時加重,伴咳嗽、咳痰,咳白色黏痰,無發熱,無咯血及痰中帶血,無呼吸困難。既往間斷咳嗽、咳痰,咳黑色痰5年。既往無高血壓、糖尿病及腦血管病史。查體:雙肺呼吸音粗,余查體未見異常。入院前我院門診胸部CT提示:左上肺空洞影伴其內高低混雜密度影(見圖1)。以“胸痛待查、左上肺空洞性質待查”收入院。入院后給予左氧氟沙星抗感染、氨溴索化痰等治療。入院查血常規、肝功能、腎功能、心肌酶、電解質、凝血系列、血氣分析大致正常。抗核抗體系列陰性,免疫系列、血沉、超敏C反應蛋白、尿液分析、糞便分析正常。病毒抗體系列陰性。結核分枝桿菌抗體陽性。微生物動態監測:1-3-β-D葡聚糖73.55 pg/mL,略偏高。女性腫瘤系列:癌胚抗原、甲胎蛋白、糖基類抗原153、糖基類抗原125、糖基類抗原199、糖基類抗原72-4正常;絨毛膜促性腺激素3.14 mIU/mL(0～3 mIU/mL)、神經元特異性烯醇化酶20.47μg/L(0～15.2μg/L)。心電圖、肝膽胰脾雙腎超聲、心臟超聲未見明顯異常。肺功能:小氣道病變、彌散功能正常、氣道阻力增高。完善胸部增強CT提示:左上肺空洞影伴其內高低混雜密度灶,直徑1.3 cm,病灶未見確切強化,兩側胸膜不光滑。病人結核分枝桿菌抗體陽性(+),肺CT提示左上肺空洞影,考慮結核不除外,多次復查痰培養、痰涂片、抗酸染色均未查到結核分枝桿菌,結核菌素試驗陰性。微生物動態監測提示1-3-β-D葡聚糖略偏高,結合肺空洞影表現,亦不能除外真菌感染。病人老年女性,女性腫瘤系列提示絨毛膜促性腺激素、神經元特異性烯醇化酶偏高,結合肺部影像學表現,亦不能除外肺腫瘤。為明確診斷,在支氣管麻醉下行左側開胸探查術,左肺上葉楔形切除術,術后中快速病理提示錯構瘤。手術后病理診斷:腫瘤由脂肪、平滑肌及腺體構成,診斷為錯構瘤。

圖1 左肺上葉錯構瘤CT影像

圖2 錯構瘤術后病理

2 討論

肺錯構瘤是肺內常見的良性腫瘤,約占肺孤立性結節(solitary pulmonary nodule,SPN)的8%,發生率僅次于肉芽腫及癌,占肺良性腫瘤的 77%[1]。50～60歲好發,男女比例 2∶1～3∶1,多發者極少。目前發病機制仍不清楚,近年通過細胞遺傳學研究表明肺錯構瘤病人染色體 6p21 和 14q24 存在異常[2]。絕大多數無任何臨床表現，常因健康體檢或其他疾病發現。馬冬捷等[3]對經病理證實的191例肺錯構瘤病例進行回顧性分析,其中63.87%無任何臨床表現。根據影像學表現肺錯構瘤可分為周圍型(肺內型)和中央型(支氣管內型)2種類型,中央型少見,周圍型多見,尤以位于靠近胸膜處多見[4]。

肺錯構瘤的病理類型中以軟骨型為主[5]。有文獻報道,病灶內可出現鈣化(其中典型的是爆米花樣鈣化) 及含有脂肪密度是肺錯構瘤特征性表現, 對鑒別肺錯構瘤與周圍性肺癌具有一定的價值[6]。

本例肺錯構瘤病灶大小約1.3 cm×1.0 cm,內可見空洞,目前尚未見空洞型肺錯構瘤的相關報道。所以臨床遇到空洞型孤立性肺結節要想到空洞型肺錯構瘤的可能。對于空洞型肺錯構瘤臨床需要與肺結核球、肺癌、肺囊腫、肺曲霉球等相鑒別。鐘桂棉等[7]分析了14 例誤診的肺錯構瘤 CT 表現,其中有5 例誤診為周圍性肺癌。達娃等[8]統計12例肺錯構瘤 CT 特征性表現,4 例呈淺分葉或不規則形,10 例輕至中度強化,2 例明顯強化,容易誤診為周圍型肺癌。伍建林等[9]回顧性分析25例肺錯構瘤的CT特點,9例誤診中有6例誤診為肺癌,均因其有分葉征(淺分葉3例,深分葉3例),并見有血管影進入病灶(6例)而首先考慮肺癌的診斷。

肺結核球:痰培養、痰涂片、結核分枝桿菌抗體檢測、PPD試驗等有助于診斷。影像學特征:常見為圓形或類圓形,輪廓一般較光滑,少數有淺分葉,很少有毛刺征;多發生于肺上葉,尤以右肺上葉多見;多表現為層狀、點狀、彌漫狀鈣化,尤其層狀鈣化具有特征性;空洞較多見,空洞多靠近引流支氣管處,為近端偏心空洞,洞壁薄,內壁較規整;多表現為無強化或僅有點狀強化或環形強化;周圍可見衛星灶,多呈結節狀、小點狀。

肺囊腫:以雙肺下葉多見,可位于肺內任何葉段;可單發也可多發;多數肺囊腫含氣和(或)含液,囊腫表現為軟組織密度;囊壁密度多為均勻軟組織密度。囊腫容易繼發感染。

肺癌:邊界不清楚,邊緣毛糙,可以有毛刺征、空泡征、血管集束征、支氣管截斷征等征象中的一項或多項;由于血供豐富,多表現為明顯強化;當較難鑒別時,可結合臨床表現、化驗結果等綜合評估,對于惡性可能性大的肺結節,盡早行有創檢查或直接手術明確診斷。