顳骨及咽鼓管胚胎型橫紋肌肉瘤1例

王 蓬，趙鵬飛，王振常

(首都醫科大學附屬北京友誼醫院放射科，北京 100050)

圖1 顳骨及咽鼓管ERMS表現 A.HRCT示乳突竇內軟組織影(箭)； B.MR T2WI示顳骨及咽鼓管區腫物，呈稍高信號； C.MR T1WI冠狀位增強掃描病灶顯著均勻強化，面神經強化(箭)； D.病理圖(HE，×200)

患兒男，14歲，因“左側聽力下降10天，嘴角偏斜8天”入院。查體：左耳鼓膜表面四周見肉芽樣凸起，無穿孔，雙側乳突區無紅腫及壓痛，疑中耳乳突炎累及面神經。顳骨HRCT：左側外耳道黏膜增厚，骨壁骨質破壞；鼓室、乳突竇、顳骨蜂房內見軟組織影；巖尖區軟組織向后局限性膨隆，骨質蟲蝕狀破壞；顳骨蜂房間隔骨質毛糙、部分缺失；面神經管鼓室段、乳突段骨質不完整；左側咽鼓管骨部增寬，咽鼓管咽口見軟組織影突向咽腔(圖1A)，提示腫瘤可能。MR：左側顳骨區及咽鼓管區軟組織塑形分布，形態不規則，邊界欠清，呈稍長T1稍長T2信號(圖1B)，顯著均勻強化；巖尖區局部向后膨隆，周圍見不完整包殼，腦橋及鄰近腦膜無異常強化；面神經全程顯著強化；未見腫大淋巴結(圖1C)。15天后復查MR，巖尖部病灶范圍擴大壓迫腦橋明顯。咽鼓管區腫物活檢：左側咽鼓管咽口荔枝肉樣新生物，半透明似息肉，與咽鼓管內壁黏膜無粘連，表面可見分泌物及真菌菌絲團塊樣物。取咽鼓管咽口脫出物送檢，病理示息肉狀被覆呼吸上皮的黏膜組織，上皮下可見異型細胞浸潤，細胞胞漿嗜酸性，核多形性(圖1D)。免疫組化：Vimentin(+)、MyoD1(+)、Myoglobin(-)、Desmin部分(+)、HMB45(-)、S-100(-)、CD3(-)、CD20(-)、CD30(-)、CK(-)、Ki-67(+)。病理診斷：胚胎型橫紋肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma, ERMS)。

討論橫紋肌肉瘤起源于向橫紋肌細胞分化的原始間葉組織細胞，顳骨區橫紋肌肉瘤早期即可侵犯顱神經、顱底骨質及顱內。RMS可分為胚胎型、腺泡型和多形型，其中胚胎型最常見。ERMS 以頭頸部最多，影像學表現缺乏特異性。

ERMS出血、壞死、鈣化少見，其MRI信號及強化較均勻，本例與之相符。ERMS破壞骨質時，氣房大體結構仍存在。本例顳骨HRCT示中耳區軟組織充填，類似中耳乳突炎表現，顳骨緣骨質輕微蟲蝕狀破壞，蜂房間隔模糊，無死骨。本例病灶偏小，占位效應不明顯，但局部仍可見腫瘤占位效應，骨質破壞較輕，易誤診為中耳炎。本病易侵犯面神經，本例面神經受侵，表現為面神經與病灶一致的強化程度，但無明顯增粗。

ERMS需與神經母細胞瘤、淋巴瘤及中耳乳突炎相鑒別。頭頸部神經母細胞瘤常可見鈣化，骨轉移有針狀骨膜反應；淋巴瘤由多個增大淋巴結融合而成；中耳乳突炎無軟組織成分。本例HRCT示咽鼓管擴大并軟組織填充，有助于與中耳乳突炎相鑒別。