羅 寧,邊 杰
(大連醫科大學附屬第二醫院放射科,遼寧 大連 116027)

圖1 膽囊副神經節瘤 A.CT平掃; B、C.CT動脈期(B)及靜脈期(C)增強掃描; D.病理圖(HE,×100)
患者女,39歲,上腹部疼痛1月余,門診超聲檢查發現膽囊內實性斑片狀低回聲約1.95 cm×1.52 cm,其內血流信號較豐富,以“膽囊占位”收入院。查體:右上腹部輕壓痛,肝區叩痛陰性,Murphy征陽性。腹部CT:膽囊內可見類圓形軟組織密度約2.22 cm×1.46 cm,密度均勻,邊界規整,平掃CT值約30 HU(圖1A);增強掃描呈明顯均勻強化(圖1B、1C),動脈期、門靜脈期及延遲期CT值分別約為192 HU、140 HU及104 HU;鄰近膽囊壁未見明顯增厚改變,腹腔內未見腫大淋巴結。CT診斷:腫塊型膽囊癌可能性大。行腹腔鏡膽囊切除術,術中見膽囊大小約6.10 cm×2.51 cm×1.82 cm,壁厚約0.20~0.30 cm,膽囊體見2.24 cm×1.51 cm×1.48 cm隆起型腫物,表面光滑,切面呈灰黃色、略透明,局部似有包膜,腫物呈廣基底,與周圍組織界限清晰。術后病理(圖1D)診斷:(膽囊)副神經節瘤。免疫組化:CD56(++),CgA(+),Syn(+),S-100
(部分+),AE1/AE3(-),Ki-67(陽性細胞約1%)。
討論副神經節瘤是一種起源于神經嵴外胚層少見的神經內分泌腫瘤,全身各部位均可發生,約10%可惡變。起源于腎上腺的副神經節瘤又稱嗜鉻細胞瘤,腎上腺外的副神經節瘤常見于頸動脈體或頸靜脈球部;其他如膀胱、前列腺、馬尾等部位副神經節瘤也偶有發生,但膽囊副神經節瘤臨床十分罕見。膽囊副神經節瘤好發于中年女性,多無明顯臨床癥狀,病灶CT平掃常表現為膽囊內邊界清晰的軟組織密度腫塊,體積偏小,最大徑多<5 cm,密度均勻,周圍膽囊壁無增厚及受侵改變;因腫瘤含有豐富血竇,增強掃描早期多呈明顯強化,強化程度可接近血管組織,延遲期持續強化。單純CT平掃對膽囊副神經節瘤的定性診斷價值有限,增強掃描早期明顯且持續性強化是其特征性表現,最終確診尚有賴于病理檢查。本病主要需與膽囊息肉及腫塊型膽囊癌相鑒別:膽囊息肉體積小且常多發,病灶最大徑多<1 cm;腫塊型膽囊癌同樣可表現為軟組織密度腫塊,但可伴壞死,常致膽囊形態改變,鄰近膽囊壁增厚或受侵,增強掃描呈不均勻強化,且強化程度低于副神經節瘤。