多發(fā)性對稱性脂肪瘤病一例

張歡 王雪薇 黃沛飛 王野馳 張妍妍 陳光

病人，男，54歲。因發(fā)現(xiàn)頸胸部對稱性腫物7年于2019年3月31日入院。7年前發(fā)現(xiàn)頸項(xiàng)部對稱性腫物，逐漸增大并蔓延至前胸、背部、雙側(cè)上肢近端、上腹部。30年前開始大量飲酒，飲酒量約為750 ml/d(白酒)，中途短暫戒酒后復(fù)飲，體重明顯增加，由105斤增至入院時(shí)143斤。否認(rèn)家族遺傳史。現(xiàn)因頸部活動(dòng)障礙就診。 查體可見環(huán)繞頸項(xiàng)部、雙上肢近端、前胸、腹部彌漫性對稱性腫物，表面皮膚完整無破潰。頸部可觸及范圍約18 cm×23 cm，項(xiàng)部觸及范圍約15 cm × 14 cm的腫物，腫物質(zhì)軟，無壓痛、邊界不清，可隨頸部活動(dòng)而自然擺動(dòng)(圖1)。血脂(總膽固醇、甘油三酯、高密度脂蛋白、低密度脂蛋白、載脂蛋白A、載脂蛋白B)、性激素6項(xiàng)、肝功能、空腹血糖均未見異常。頸部彩超檢查提示頸部及頦下多處脂肪組織明顯彌漫性增厚，最深處距皮下約47 mm，不除外多發(fā)脂肪瘤。頸部二期增強(qiáng)CT檢查提示頸部及肩背部皮下可見彌漫性脂肪密度影，雙側(cè)胸鎖乳突肌略變薄。頸部骨質(zhì)未見明顯破壞(圖2、3)。全身麻醉下行頸部脂肪瘤切除術(shù)，切除頜下、頸前區(qū)、頸側(cè)區(qū)、胸骨前區(qū)皮下脂肪瘤，可達(dá)皮下頸闊肌前方，術(shù)畢常規(guī)放置皮下引流管，術(shù)中可見腫物呈脂肪樣、無包膜，腫物內(nèi)部有淡黃色類包膜樣組織，實(shí)性，質(zhì)軟。與周圍組織無界限(圖4)。術(shù)后恢復(fù)順利，無特殊處理。術(shù)后病理：(頸前)成熟的脂肪組織。符合脂肪瘤病改變。

討論多發(fā)性對稱性脂肪瘤病(multiple symmetric lipomatosis，MSL)是一種嚴(yán)重危害病人身心健康的脂肪代謝障礙性疾病，也被命名為Madelung's 病(MD)、良性對稱性脂肪瘤病(Benign symmetrical lipomatosis，BSL)、 Lanois-Bensaude 綜合征。隨著飲食結(jié)構(gòu)的改變，患病率逐漸增加[1]。歐美發(fā)病率明顯高于我國，地中海地區(qū)發(fā)病率最高，多見于40～50歲男性，兒童及婦女也可發(fā)病[2]。MSL惡變傾向較小，主要表現(xiàn)為無包膜多發(fā)對稱性生長的脂肪性包塊，發(fā)病機(jī)制尚不明確，酗酒史可能為其主要促發(fā)因素之一。

本例主要累及頸項(xiàng)部、背部及三角肌區(qū)、腹部、雙上肢近端。MSL檢驗(yàn)結(jié)果常伴隨有肝功能異常，尿酸增高，膽固醇高，甘油三酯高，慢性腎功能不全，男性乳房發(fā)育，胰島素抵抗，還可合并神經(jīng)系統(tǒng)損害(多發(fā)性感覺運(yùn)動(dòng)性周圍神經(jīng)病或自主神經(jīng)功能障礙)等[2-3]。現(xiàn)多認(rèn)為本病與褐色脂肪組織mtDNA表達(dá)突變有關(guān)[4-5]。術(shù)前應(yīng)通過頸部超聲、CT、核磁共振等影像學(xué)檢查與肥胖、頸部多發(fā)性脂肪瘤、庫欣綜合征、脂肪肉瘤等疾病鑒別。雖然尚無證據(jù)表明飲酒與MSL發(fā)生有關(guān)，但Shetty等[2]認(rèn)為術(shù)后繼續(xù)飲酒會(huì)增加復(fù)發(fā)率，甚至出現(xiàn)惡變。一般認(rèn)為，MSL病人在圍手術(shù)期需要嚴(yán)格戒酒。

本病主要以手術(shù)治療為主，抽脂術(shù)對較小病灶有效，也可兩種方法聯(lián)合治療。單純手術(shù)切除的術(shù)后復(fù)發(fā)率63%，抽脂術(shù)的復(fù)發(fā)率95%[3]。當(dāng)腫物與周圍組織分界不清時(shí)，為減少對神經(jīng)、血管、受壓移位器官的損傷，不強(qiáng)調(diào)對頸部淋巴結(jié)進(jìn)行過分地清掃，不要求徹底切除，避免激進(jìn)的治療策略，可采取分次分區(qū)切除的方法。對術(shù)區(qū)淋巴回流障礙、術(shù)后血腫、脂肪液化、切口感染不愈合等并發(fā)癥備有積極處理方案。合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害的病人應(yīng)實(shí)施內(nèi)科治療，給予戒酒、營養(yǎng)神經(jīng)、護(hù)肝、降脂、降尿酸等處理。定期復(fù)查異常生化指標(biāo)。

針對各項(xiàng)代謝指標(biāo)異常、MSL發(fā)生、發(fā)展過程與酒精三者之間的因果關(guān)系，國內(nèi)外仍缺少相關(guān)研究。過量飲酒會(huì)增加血壓、血糖、血尿酸和血脂異常的風(fēng)險(xiǎn)，導(dǎo)致血脂代謝紊亂。術(shù)后1個(gè)月隨訪，其病情恢復(fù)良好，術(shù)前代謝性指標(biāo)無異常，病人的良好結(jié)局可能與此有關(guān)。MSL對病人身心健康影響較大，應(yīng)在出現(xiàn)肝功能、尿酸、膽固醇、甘油三酯等指標(biāo)異常之前積極治療。做好圍手術(shù)期戒煙戒酒宣教、低脂飲食，結(jié)合內(nèi)科治療選擇個(gè)體化手術(shù)治療方案。